Меню
Бесплатно
Регистрация
Главная  /  Всё про горло  /  Синдромы предвозбуждения желудочков (включая синдром WPW). Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца Синдром предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков (включая синдром WPW). Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца Синдром предвозбуждения желудочков

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P.D. White опубликовали статью с описанием 11 пациентов, которые переносили приступы тахикардии, а в период синусового ритма имели на ЭКГ короткий интервал PR и широкий комплекс QRS, напоминавший блокаду ножки пучка Гиса. По имени этих авторов описанный ими синдром был назван синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
Синдром WPW является одним из вариантов «предвозбуждения» желудочков. По определению Durrer et al. (1970), термин «предвозбуждение» желудочков означает, что миокард желудочков активируется предсердным импульсом раньше, чем ожидалось бы при вхождении импульса в желудочки через нормальную специализированную проводящую систему. Синдром WPW встречается чаще других вариантов предвозбуждения желудочков. В его основе - врождённая аномалия строения проводящей системы сердца в виде добавочного пучка Кента, соединяющего миокард предсердий и желудочков напрямую, в обход атриовентрикулярного соединения, и способного к быстрому проведению импульса. Аномалия проведения при синдроме WPW проявляется характерными изменениями ЭКГ и склонностью к развитию суправентрикулярных тахикардий.

Патофизиология

Пучки Кента формируются в эмбриональном периоде в виде мышечных мостиков, проходящих через фиброзное кольцо между предсердиями и желудочками. Электрофизиологические характеристики пучков Кента (скорость проведения, рефрактерность) отличаются от свойств атриовентрикулярного соединения, что создаёт предпосылки для развития аритмий по механизму повторного входа волны возбуждения (re-entry). Способность пучков Кента к быстрому проведению предсердных импульсов в обход атриовентрикулярного соединения определяет возможность необычно высокой частоты сокращений сердца при развитии фибрилляции/трепетания предсердий, что в редких случаях может стать причиной фибрилляции желудочков и внезапной смерти.

Эпидемиология

· Предвозбуждение желудочков встречается в общей популяции с частотой 0,1-0,3%. 60-70% больных не имеют других признаков заболеваний сердца.
· Синдром WPW чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
· Возраст больных может быть различным. Обычно синдром WPW выявляется в детском или юношеском возрасте при обращении за неотложной помощью по поводу тахиаритмий. Скорость проведения по добавочным проводящим путям уменьшается с возрастом. Описаны случаи, когда ЭКГ-признаки предвозбуждения со временем полностью исчезали.
· До 80% больных с синдромом WPW переносят реципрокные (круговые) тахикардии, 15-30% имеют фибрилляцию предсердий, 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия встречается редко.\

Смертность

Риск внезапной аритмической смерти у больных с синдромом WPW очень низкий - около 0,15-0,39% за период наблюдения от 3 до 10 лет. Внезапная смерть как первое проявление заболевания встречается относительно редко. Напротив, у
1/2 умерших внезапно лиц с синдромом WPW причиной смерти был первый эпизод тахиаритмии.
Риск внезапной смерти увеличивается при использовании для лечения аритмий некоторых препаратов (дигоксина).

Клиническая картина

Анамнез
· Пароксизмальные тахикардии при синдроме WPW часто возникают в детском возрасте, но могут впервые развиваться у взрослых. Начавшись в детстве, аритмия способна на время исчезнуть, затем она рецидивирует. Если в возрасте старше 5 лет приступы тахикардии не прекратились, вероятность их продолжения в будущем составляет 75%.
· Во время приступа тахикардии возможны различные симптомы - от незначительного дискомфорта в грудной клетке, сердцебиения, головокружения до предобморочного состояния или потери сознания, тяжёлых нарушений гемодинамики и остановки сердца.
· Синкопе может возникать в результате гипоперфузии мозга на фоне тахиаритмии, или же вследствие угнетения синусового узла во время тахиаритмии с развитием асистолии после её прекращения.
· После окончания пароксизма может наблюдаться полиурия (растяжение предсердий во время приступа приводит к выделению предсердного натрийуретического пептида).
· Признаки предвозбуждения желудочков могут быть выявлены при случайной регистрации ЭКГ, у лиц без нарушений ритма (феномен WPW).
· Асимптомные больные редко становятся симптомными после 40 лет. С увеличением возраста есть вероятность развития фиброза в зоне присоединения пучка, в связи с чем, он утрачивает способность к проведению импульсов от предсердий к желудочкам.
Физикальные данные
Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лёгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца - врождённых или приобретенных.

Диагностика

1. Стандартная ЭКГ
Для синдрома WPW характерны следующие изменения ЭКГ (рис.1):
· Короткий интервал pQ < 0,12 с.
- результат ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути.
· Дельта волна - пологий наклон в начальной части комплекса QRS (первые 30-50 мс).
- отражает начальное возбуждение желудочка через добавочный путь, который проходит в стороне от специализированной проводящей системы и дает начало сравнительно медленной передаче импульса от волокна к волокну миокарда.

· Широкий комплекс QRS > 0,10-0,12 с.
- результат возбуждения желудочков с двух направлений - с опережением через добавочный путь, и сразу же вслед за этим - через АВ-соединение.
· Вторичные изменения реполяризации
- сегмент ST и зубец T обычно направлены в сторону, противоположную ориентации дельта-волны и комплекса QRS.
Анализ полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ позволяет определить локализацию добавочного пути.
Дополнительный путь проведения может быть манифестным или скрытым.
- Манифестный путь - на ЭКГ имеются перечисленные выше признаки предвозбуждения, пучок способен к антеградному проведению импульса (от предсердий к желудочкам).
- Скрытый путь - на ЭКГ нет признаков предвозбуждения (пучок проводит импульсы только в ретроградном направлении, от желудочков к предсердиям, являясь ретроградной частью круга re-entry при ортодромной тахикардии).
У некоторых больных предвозбуждение может быть интермиттирующим (непостоянным), с изменчивой картиной ЭКГ в комплексах одной записи или на кардиограммах, снятых с разницей в несколько дней и даже часов (рис. 2).

2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
Позволяет регистрировать аритмии, выявлять интермиттирующее предвозбуждение желудочков.

3. Эхокардиография
Позволяет оценить функцию левого желудочка, сократимость миокарда в различных сегментах, исключить сопутствующие дефекты сердца - клапанные пороки, аномалию Эбштейна, корригированную транспозицию магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, которые могут сочетаться с синдромом WPW.

4. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)
При обследовании некоторых пациентов может понадобиться специальное электрофизиологическое исследование. ЭФИ может быть неинвазивным (метод чреспищеводной электрической стимуляции сердца - ЧПЭС) и инвазивным, эндокардиальным. Последний метод наиболее точен. ЭФИ позволяет уточнить механизм развития тахикардии, определить локализацию добавочного пути и оценить его электрофизиологические свойства (проводимость и длительность рефрактерного периода). Пучки с коротким рефрактерным периодом (менее 250-270 мс), а значит, способные проводить импульсы с высокой частотой, являются потенциально опасными.

Аритмии при синдроме WPW

У больных с синдромом WPW могут встречаться различные нарушения ритма, но наиболее характерны 2 типа тахикардий: реципрокные (круговые) тахикардии и фибрилляция/трепетание предсердий.

1. Реципрокные атриовентрикулярные тахикардии: ортодромная, антидромная
· При синусовом ритме проведение импульсов от предсердий к желудочкам осуществляется через оба пути - атриовентрикулярное соединение и пучок Кента, условий для пароксизма тахикардии нет. Пусковым фактором круговой тахикардии обычно является предсердная экстрасистола, возникшая в критический момент сердечного цикла, а именно когда преждевременный импульс может быть проведен к желудочкам лишь по одному пути, в связи с рефрактерностью второго.
· Чаще рефрактерным оказывается пучок Кента (90-95% случаев), и возбуждение желудочков происходит через атриовентрикулярное соединение (ортодромно). После окончания возбуждения желудочков импульс может вернуться в предсердия по добавочному пути, двигаясь в ретроградном направлении, и вновь войти в атриовентрикулярное соединение, замыкая круг тахикардии. При таком направлении движения импульса тахикардия называется ортодромной реципрокной АВ-тахикардией. Её особенности: 1) узкий комплекс QRS; 2) строгая регулярность ритма; 3) признаки ретроградного возбуждения предсердий позади комплекса QRS (зубец P - отрицательной полярности в отведениях II, III и avF) (рис. 3).

· Приступы ортодромной тахикардии могут наблюдаться и у больных со скрытыми пучками Кента, благодаря способности добавочного пути к ретроградному проведению.
· Антидромная реципрокная АВ-тахикардия встречается в 10-15 раз реже ортодромной. В этом случае импульс входит в желудочек через добавочный путь (антидромно), а возвращается в предсердие через атриовентрикулярное соединение в ретроградном направлении. Формируется тахикардия 1) с широкими комплексами QRS, 2) строго регулярная, с потенциально более высокой частотой ритма, так как пучок имеет короткий рефрактерный период, 3) ретроградный зубец P находится перед комплексом QRS, но обычно плохо различим. Желудочковый комплекс представляет в этом случае сплошную дельта-волну, совпадающую по полярности в каждом отведении с дельта-волной при синусовом ритме. Такую тахикардию трудно отличить от желудочковой (рис. 4). В случае сомнений в диагнозе, эта форма суправентрикулярной аритмии должна лечиться как желудочковая.
· Антидромная тахикардия опаснее ортодромной: она хуже переносится и чаще трансформируется в фибрилляцию желудочков.

2. Фибрилляция предсердий
· Фибрилляция предсердий встречается у больных с синдромом WPW гораздо чаще, чем у лиц такого же возраста в общей популяции - с частотой
11-38%. Предрасположенность к развитию фибрилляции предсердий при синдроме WPW объясняют изменением электрофизиологических свойств предсердий под влиянием частых пароксизмов круговых тахикардий, и даже самим фактом присоединения пучка к миокарду предсердий. Считается также, что фибрилляция предсердий может возникать в результате сопутствующих синдрому WPW изменений в предсердиях, не зависящих от наличия добавочного пути.
· Фибрилляция предсердий - это самая опасная аритмия при синдроме WPW, способная перерождаться в фибрилляцию желудочков. Появление пароксизмов фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW означает неблагоприятный поворот в течении заболевания. Время появления фибрилляции предсердий может быть различным: она может быть первым приступом тахикардии у больного с синдромом WPW, возникать у пациентов с длительным анамнезом реципрокных тахикардий, или развиваться в ходе приступа реципрокной тахикардии.
· В норме атриовентрикулярное соединение выполняет функцию физиологического фильтра на пути частых импульсов из предсердий, пропуская при фибрилляции предсердий в желудочки не более 200 импульсов в минуту. У больных с синдромом WPW поток импульсов направляется из предсердий в желудочки, используя оба пути - АВ-соединение и пучок Кента. Благодаря короткому рефрактерному периоду и высокой скорости проведения по добавочному пути, число сокращений сердца может достигать 250-300 и более в 1 минуту. В связи с этим, ФП при синдроме WPW часто сопровождается нарушением гемодинамики, что клинически проявляется гипотензией и синкопе.
· Нарушение гемодинамики во время пароксизма ФП вызывает симпатическую активацию, что дополнительно увеличивает частоту проведения по добавочному пути. Слишком высокая ЧСС может стать причиной трансформации фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков.
· На ЭКГ во время фибрилляции предсердий у больных с предвозбуждением желудочков регистрируется частый нерегулярный ритм (ЧСС более 200/мин) с широкими полиморфными комплексами QRS необычной формы. Своеобразие желудочковых комплексов при этой аритмии связано с их сливным характером (форма QRS определяется относительным участием в возбуждении желудочков АВ-соединения и дополнительного пути). В отличие от полиморфной желудочковой тахикардии, феномена «torsades de pointes» при этом нет (рис. 5).

· Измерение кратчайшего интервала RR на ЭКГ, снятой во время приступа фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW, используют для оценки степени риска: опасность максимальна, если RRmin ≤ 220-250 мс.

Стратификация риска

Оптимальная лечебная тактика при синдроме WPW определяется на основе индивидуальной оценки риска внезапной смерти.
· Лица с признаками предвозбуждения на ЭКГ, не переносившие тахикардий, обычно не нуждаются ни в лечении, ни в дополнительном обследовании. Исключение составляют профессиональные спортсмены и представители профессий высокого риска (пилоты, водители и др.): им рекомендуют пройти электрофизиологическое обследование для определения свойств добавочного пути и связанного с ним риска внезапной смерти.
· Интермиттирующий характер предвозбуждения желудочков, исчезновение дельта-волны на фоне учащения ритма или во время физической нагрузки, а также после внутривенного введения новокаинамида или аймалина, характерны для добавочных путей с длинным рефрактерным периодом. Такие добавочные пути обычно не способны к частому проведению импульсов в случае развития фибрилляции/трепетания предсердий. Риск внезапной кардиальной смерти низкий.
· Маркеры высокого риска при синдроме WPW, установленные при ретроспективном анализе случаев внезапной смерти больных: 1) кратчайший интервал RR при фибрилляции предсердий менее 250 мс; 2) симптомные тахиаритмии в анамнезе; 3) множественные добавочные пути; 4) аномалия Эбштейна; 5) семейная форма синдрома WPW, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
· Наиболее точно риск внезапной смерти позволяет оценить интракардиальное ЭФИ.

Лечение

Больные с синдромом WPW нуждаются в лечении во время пароксизмов тахикардий и для предупреждения рецидивов.

Купирование тахикардий
1. Ортодромная реципрокная тахикардия (узкий комплекс QRS, частота - около 200/мин, ретроградный P виден отчётливо позади комплекса QRS): лечение направлено на замедление проведения в АВ-узле.
· Вагусные приёмы (выполнение манёвра Вальсальвы, односторонний массаж каротидного синуса, погружение лица в холодную воду, прикладывание к лицу пузыря со льдом) более эффективны в начале приступа.
· АТФ или аденозин внутривенно (АТФ взрослым в дозе 10-40 мг в виде болюса, в/в быстро, за 3-5 с.; аденозин 37,5 мкг/кг, в/в быстро, при необходимости - через 2-3 мин. в удвоенной дозе - 75 мкг/кг).
- не применяют при синдроме слабости синусового узла, бронхиальной астме, вазоспастической стенокардии;
- эффективен в 90% случаев реципрокных тахикардий с узким комплексом QRS; неэффективность обычно связана с неадекватной техникой введения (необходимо быстрое болюсное введение, в связи с коротким периодом полувыведения препарата);
- должна быть готовность к проведению дефибрилляции в случае развития другой формы тахикардии (особенно фибрилляции предсердий) после введения аденозина.
· Верапамил внутривенно (5 мг в/в за 2 минуты, если аритмия сохраняется - повторить через 5 мин. в той же дозе до общей дозы 15 мг).
- применяют, если тахикардия рецидивирует, или АТФ/аденозин неэффективны, или если пациент принимает теофиллин;
- верапамил не используют при синдроме WPW, если у больного уже были эпизоды фибрилляции предсердий.

2. Фибрилляция/трепетание предсердий, антидромная реципрокная тахикардия - это тахикардии с предвозбуждением желудочков (широкий комплекс QRS). Часто протекают с высокой ЧСС, выраженными симптомами, нарушением гемодинамики, и, в связи с этим, требуют немедленного прекращения.
В ургентной ситуации при нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия (энергия 1-го разряда - 100 джоулей). Если тахикардия переносится хорошо, или электрическая кардиоверсия неэффективна, проводится медикаментозная терапия. Для лечения этой группы аритмий показаны препараты, удлиняющие рефрактерный период добавочного пути (новокаинамид, кордарон). Блокада добавочного пути устраняет предвозбуждение желудочков, а вместе с ним - и угрозу внезапной аритмической смерти.
· Новокаинамид - у больных без структурного поражения миокарда (внутривенная инфузии со скоростью 20 мг в минуту до купирования тахикардии; введение препарата прекращается при развитии гипотонии, увеличении ширины QRS на 50% от исходного, или по достижении максимальной дозы 17 мг/кг).
· Амиодарон - у больных со структурным поражением сердца (нагрузочная доза - 5 мг/кг на 5% растворе глюкозы, в/в капельно в течение 20 минут, затем продолжить введение в дозе 600-900 мг за 24 часа).
NB: Для лечения фибрилляции/трепетания предсердий у больных синдромом WPW нельзя использовать дигоксин, верапамил и бета-блокаторы. Замедляя проведение через атриовентрикулярное соединение, эти препараты увеличивают проведение импульсов по добавочному пути, ЧСС и способствуют переходу аритмии в фибрилляцию желудочков.
NB: Лидокаин в этой ситуации также не применяют, так как он не удлиняет рефрактерный период добавочного пути. У больных с предвозбуждением желудочков лидокаин может увеличивать частоту желудочковых ответов при фибрилляции предсердий.

Профилактика

Существуют принципиально два пути для предупреждения повторных эпизодов аритмии у больных с синдромом WPW: фармакологический и немедикаментозный.
Первый подход предполагает длительный приём антиаритмических препаратов. По ряду причин, этот путь не является оптимальным: 1) аритмии при синдроме WPW отличаются высокой частотой ритма и связаны с потенциальной угрозой для жизни, тогда как ответ на медикаментозную терапию вариабелен и непредсказуем; 2) некоторые препараты могут парадоксально увеличивать частоту пароксизмов или частоту ритма во время эпизодов тахикардии; 3) синдром WPW часто встречается у детей и лиц молодого возраста, у которых продолжительное применение антиаритмиков особенно нежелательно; 4) нельзя не считаться и с риском развития системных побочных эффектов, например, дисфункции щитовидной железы, фотосенсибилизации или поражения лёгких при приёме амиодарона.
· При необходимости проведения медикаментозной терапии, предпочтение отдаётся препаратам ІС и III класса, способным блокировать проведение по дополнительному пути (в международных рекомендациях - пропафенон и флекаинид (IC), соталол и амиодарон (III); рекомендации российских авторов включают также этацизин (IC) и гилуритмал (IA)). Оценка эффективности амиодарона в лечении больных, страдающих тахикардиями с участием добавочного пути, не показала преимуществ, по сравнению с препаратами ІС класса и соталолом. Эти данные, а также риск развития системных побочных эффектов, ограничивают длительное применение амиодарона при синдроме WPW для предупреждения пароксизмальных тахикардий. Исключение составляют пациенты с синдромом WPW и структурным поражением сердца.

  • Пропафенон - 600-900 мг/сут в сутки в 3 приёма.
  • Соталол - 80-160 (максимально - 240) мг 2 раза в сутки.
    • Амиодарон - после достижения насыщающей дозы 10-12 г - по 200 мг 1 раз в день, ежедневно или с перерывом 2 дня в неделю.
  • Этацизин - по 25-50 мг 3 раза в сутки.

· Длительное применение бета-блокаторов при синдроме WPW допустимо, особенно если по данным ЭФИ добавочный путь не способен к быстрому проведению.
· Верапамил, дилтиазем и дигоксин не должны назначаться больным с предвозбуждением желудочков, в связи с риском увеличения частоты желудочковых ответов в случае развития фибрилляции предсердий.

Второй путь, немедикаментозный, связан с разрушением добавочного пути, либо с помощью катетера (чаще - методом электрической радиочастотной абляции - РЧА), либо хирургическим путём во время операции на открытом сердце. В настоящее время метод РЧА становится терапией первой линии для симптомных больных с синдромом WPW, постепенно вытесняя как медикаментозный, так и хирургический подход. Эффективность первоначальной абляции добавочного пути достигает 95%, хотя в 5% случаев аритмия может рецидивировать после устранения воспаления и отёка в зоне повреждения. В таких случаях добавочный путь обычно успешно разрушают при повторном проведении процедуры. Катетерная абляция иногда может вызывать осложнения, в редких случаях - с летальным исходом (от 0 до 0,2%).

Показания к РЧА
· Симптомные реципрокные атриовентикулярные тахикардии.
· Фибрилляция предсердий (или другие симптомные предсердные тахиаритмии) с высокой частотой проведения по добавочному пути.
· Бессимптомные больные с желудочковым предвозбуждением (феномен WPW), если от их профессиональной деятельности при спонтанном развитии тахикардии может зависеть безопасность самого больного и окружающих его лиц (пилоты, водолазы-глубоководники и др.).
· Случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
Таким образом, для лечения больных с WPW-синдромом (ЭКГ-признаки предвозбуждения и симптомные аритмии), особенно при гемодинамической нестабильности во время пароксизма аритмии, методом выбора является РЧА добавочного пути.
У больных со скрытыми добавочными путями (без предвозбуждения на ЭКГ), с редкими малосимтомными приступами тахикардии риск низкий, подход к лечению может быть более консервативным и учитывать предпочтения пациента.

Обучение пациентов
Больные с WPW-синдромом должны быть информированы о причинах заболевания и его возможных проявлениях. Это особенно важно для молодых асимптомных лиц, в случае выявления предвозбуждения желудочков впервые при случайной регистрации ЭКГ (феномен WPW). Нужно рекомендовать больному динамическое наблюдение с обязательным обращением к врачу при появлении симптомов. Желательно, чтобы пациент с предвозбуждением желудочков всегда имел при себе ЭКГ с заключением. Больные, получающие медикаментозную терапию, должны знать, какие препараты они принимают. Консультируя больного с синдромом WPW, нужно объяснить ему следующее:
· Как распознать проявления заболевания.
· Как, при необходимости, применить вагусные приёмы.
· Какими могут быть побочные эффекты антиаритмических препаратов, если больной их принимает.
· Целесообразность отказа от занятий соревновательными видами спорта.
· Возможности РЧА в лечении синдрома WPW и показания к её проведению, если таковые в дальнейшем появятся.
Родственникам больного с синдромом WPW нужно рекомендовать скрининговое обследование для исключения предвозбуждения желудочков.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (другие названия - синдром предвозбуждения, преэкситации) в общей клинико-функциональной классификации нарушений ритмов сердца относится к комбинированным аритмиям. Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.

Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко - в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:

  • у пациентов с пароксизмальной тахикардией - до 85%;
  • при фибрилляции предсердий - до 30%;
  • при трепетании предсердий - почти у каждого десятого.

В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.

Немного истории

Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.

Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.

Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.

Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.

Если пойти другим путем

Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.

Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.

Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:

  • пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
  • пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
  • волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
  • пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.

Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.

Патологическое значение преждевременных импульсов связано с их включением в механизм круговой волны активности (re-entry), который блокирует действующие нормальные пути передачи, способствуя возникновению наджелудочковых аритмий.

Причины

Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.

Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком - аномалией Эбштейна

Она включает:

  • недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
  • не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
  • уменьшенную полость правого желудочка.

Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.

Доказан наследственный путь передачи синдрома по результатам обследования семей. Провокацией к проявлению могут служить любые заболевания, физические перегрузки.

Типы преждевременного возбуждения

В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.

Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:

  • А - дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
  • В - дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
  • АВ - отличается смешанными проявлениями.


Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений

Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.

Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.

Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)

Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.

Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.

Тип Махейма

Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.

Зависимость синдрома от степени предвозбуждения

ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:

  • манифестный - признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
  • интермиттирующий - проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
  • латентный - нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
  • скрытый - при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.

Отношение синдрома к внезапной смерти

Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:

  • у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
  • среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.

К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:

  • тахикардией в анамнезе;
  • пороком Эбштейна;
  • установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
  • укорочением интервала R-R на ЭКГ.

Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:

  • приступы сердцебиений;
  • одышку;
  • чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
  • головокружение.

Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:

Что считать критериями синдрома?

Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ - «синдромом предвозбуждения».

Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).


Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы

Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:

  • укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
  • своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
  • расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.

Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.

Методы обследования

Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.

В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.

Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.

Наиболее достоверными являются электрофизиологические методы, проводимые во время оперативных вмешательств на сердце. Они связаны с установкой электродов внутри полостей и в эпикарде.

Лечебные меры

Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.

Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).

При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.


Сердечные препараты можно пить только по назначению врача

Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.

К немедикаментозным методам относятся:

  • чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
  • радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
  • установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.

Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.

В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.

Лечение синдрома преждевременного возбуждения желудочков может быть консервативным и хирургическим. При отсутствии симптоматики можно обойтись и без терапии.

Что это такое

Синдром преждевременного возбуждения желудочков – это ускоренное проведение импульса между предсердиями и желудочками , которое реализуется вследствие наличия дополнительных (аномальных) проводящих путей. Синдром преждевременного возбуждения желудочков проявляется характерными изменениями, которые заметны при проведении ЭКГ, а также может сопровождаться пароксизмами сердечных тахиаритмий.

Разновидности синдрома

На сегодняшний день выделяют несколько вариантов данной патологии, которые различаются некоторыми особенностями, отражающимися на электрокардиограмме. Известны следующие виды аномальных проводящих путей:

  • Пучки Кента – аномальные пути, соединяющие предсердия и желудочки, минуя атриовентрикулярный узел.
  • Пучки Джеймса – проводящий путь, расположенный между нижней частью атриовентрикулярного узла и синоатриальным узлом.
  • Пучки Махейма – соединяют атриовентрикулярный узел (либо начала пучка Гиса) с правой частью межжелудочковой перегородки или с разветвлениями правой ножки пучка Гиса.
  • Пучки Брешенмаше – проводящий путь, связывающий правое предсердие со стволом пучка Гиса.

Среди разновидностей синдром преждевременного возбуждения желудочков в клинической практике чаще всего отмечают синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, который обусловлен наличие аномальных пучков Кента. Также выделяют и синдром Клерка-Леви-Кристенко (при наличии пучков Джеймса), при котором регистрируется укорочение интервала P-Q(R) на электрокардиограмме.

Кроме, упомянутых выше дополнительных проводящих путей, существуют и иные аномальные пути проведения. Примерно у 5-10% больных синдромами преждевременного возбуждения желудочков отмечаются несколько дополнительных путей проведения.

Симптоматика

Нередко синдром преждевременного возбуждения желудочков протекает бессимптомно, и выявить патологию можно только с помощью электрокардиографии. Больше половины пациентов жалуются на сердцебиение, одышку, боль в груди, панические атаки и потерю сознания.

Наиболее опасным проявлением синдрома преждевременного возбуждения желудочков является фибрилляция предсердий, которая сопровождается стремительным увеличением частоты сердечных сокращений, серьезными нарушениями и может закончиться внезапной смертью больного. Факторами риска развития фибрилляции предсердий являются возраст, мужской пол и наличие синкопальных состояний в анамнезе.

Лечение

Бессимптомное течение синдрома преждевременного возбуждения желудочков, как правило, не требует никакого специфического лечения.

Если заболевание осложнено наличием пароксизмов сердечных тахиаритмий, то прибегают к медикаментозному лечению, суть которого заключается в купировании и профилактике приступов. В данном случае для подбора медикаментозных средств большое значение имеет характер и течение аритмии. При ортодомной реципрокной тахикардии препаратами первого ряда являются средства на основе аденозина. Также целесообразно применение бета-адреноблокаторов, которые с целью купирования могут вводиться внутривенно.

При пароксизмальных тахиаритмиях также назначают препараты на основе верапамила и сердечные гликозиды. Однако при наличии уширенных желудочковых комплексах от применения данных препаратов стоит воздержаться, поскольку повышают проводимость в дополнительных пучках.

Синдром WPW (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта)

Термин "предэкзитация" (предвозбуждение) означает, что часть миокарда желудочков или весь желудочковый миокард возбуждается синусовыми (предсерными) импульсами через дополнительные пути (ДП) с опережением по сравнению с тем, что бывает в обычных условиях, когда те же импульсы проводятся к желудочкам только через АВ узел и систему Гиса-Пуркинье. В настоящее время концепция предвозбуждения включает ряд ранее неизвестных явлений, в частности, наличие:

1) скрытых ДП, избирательно проводящих импульсы в ретроградном направлении от желудочка к предсердию (так называемые скрытые ретроградные "пучки Кента")

2) мышечных соединений между АВ узлом или стволом пучка Гиса и желудочком

3) множественных ДП и др.

Основным вариантом синдрома преждевременного возбуждения желудочков является синдром WPW.

Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при синдроме WPW происходит одновременно по нормальной проводящей системе сердца и по пучку Кента в нормальной проводящей системе на уровне АВ - узла всегда наблюдается некоторое замедление проведения импульсов. По пучку Кента импульсы проводятся без замедления. В результате возникает преждевременное возбуждение желудочков.

Клиническое значение заключается в том, что у 40-80% больных развивается пароксизмальная наджелудочковая тахиаритмия. Наиболее частым вариантом которой является пароксизмальная реципрокная АВ - тахикардия, которая обусловлена круговым движением импульса антероградно по нормальной проводящей систем сердца, а ретроградно к предсердиям по пучку Кента, реже при синдроме WPW встречается так называемая "антидромная наджелудочковая тахикардия", при которой циркуляция импульса происходит в обратном направлении: антероградно по пучку Кента, ретроградно по нормальной проводящей системе сердца. Комплексы QRS при этой тахикардии уширены по типу максимального предвозбуждения желудочков.

У больных с синдромом WPW отмечается повышенная частота случаев фибрилляции предсердий (ФП) по сравнению с общей популяцией людей, что резко резко ухудшает вполне благоприятный прогноз. Отрицательное влияние оказывают и сочетанные с предвозбуждением желудочка врожденные или приобретенные заболевания сердца. Смертельные исходы, имеющие прямое отношение с синдрому WPW, редки. Основной механизм смерти - ФЖ, вызванная частым поступлением к желудочкам волн ФП.

Нарушения возбудимости миокарда

Экстрасистолия

Среди возможных электрофизиологических механизмов образования экстрасистол основное значение имеют, по-видимому, два механизма:

Постдеполяризации.

В литературе можно встретить упоминание и двух других механизмов: асинхронном восстановлении возбудимости в миокарде и аномальном автоматизме (роль их не вполне ясна и нуждается в экспериментальном подтверждении).

Наджелудочковые (НЭ) и желудочковые экстрасистолы (ЖЭ) по причинам возникновения можно разделить на функциональные и органические. В функциональный класс кроме нейрогенных, можно отнести НЭ дисэлектролитного, токсического, дисгормонального, лекарственного происхождения, которые связаны со сравнительно легкими дистрофическими изменениями в миокарде и исчезают при восстановлении его метаболизма.

Среди нейрогенных различают:

Гиперадренергические,

Гипоадренергические,

Вагусные.

Гиперадренергические (гиперсимпатикотонические) НЭ узнаются по их связи с эмоциональным возбуждением ("психогенные" НЭ), с интенсивной умственной или физической работой человека, с потреблением им алкоголя, острой пищи, с курением и т.д.

Недостаток норадреналина в миокарде рассматривается как патогенетический фактор экстрасистолии у больных с алькогольно-токсической дистрофией миокарда во II, гипоадренергической, стадии. По-видимому, НЭ у некоторых спортсменов с миокардиодистрофией от хронического физического перенапряжения может быть следствием пониженного депонирования норадреналина в окончаниях симпатических нервов миокарда.

Хорошо известны аритмогенные эффекты гипокалиемии, которые возрастают при ее сочетании с анемией и дефицитом железа (чаще это бывает у женщин), с гипергликемией, задержкой ионов натрия и воды, гипопротеинемий, артериальной гипертензией. Не вызывает сомнения роль тиреотоксической дистрофии миокарда в развитии наджелудочковой экстрасистолии.

Синусовые Э большей частью связаны с хронической ИБС.

Клиническое значение НЭ определяется отрицательным влиянием на гемодинамику и способность провоцировать более тяжелые нарушения ритма: ФП (ТП), наджелудочковые (реже желудочковые) тахикардии.

ЖЭ (чаще левожелудочковые) встречаются у людей с органическими заболеваниями. В их основе могут лежать такие процессы, как ишемия, воспаление, гипертрофия миокарда от повышенной нагрузкой и др. Хотя, нельзя забывать нейрогуморальные факторы, нередко играющие роль пусковых механизмов.

Клиническое значение ЖЭ у лиц с заболеваниями сердца определяется:

Их отрицательным влиянием на кровообращение (одиночные экстрасистолические сокращения, хотя и сопровождаются понижением УО, мало изменяют МО. Частые ЖЭ, в особенности интерполированные, удваивающие общее число систол, вызывают уменьшение УО и МО сердца.

Способностью ухудшать течение стенокардии, провоцировать ЖТ и ФЖ.

ЖЭ могут долгое время быть единственным проявлением тяжелого повреждения сердца, например миокардита.

Пароксизмальная тахикардия

механизмы наджелудочковых тахикардий:

1) продольное разделение АВ узла на два электрофизиологических канала: медленный(a) и быстрый(b)

2) однонаправленная антероградная блокада быстрого канала за счет более эффективного рефрактерного периода (ЭРП)

3) возможность ретроградного проведения по быстрому каналу, клетки которого имеют сравнительно короткий ретроградный ЭРП.

Во время синусового ритма или тогда, когда электрическая стимуляция предсердий еще не достигает большой частоты, импульсы проводятся к пучку Гиса через быстрый канал АВ узла. Если же осуществляют частую стимуляцию предсердий либо их программированную стимуляцию, то в определенный момент импульс блокируется в начальной части быстрого канала (b), не вышедшего из состояния рефрактерности, но распространяется через медленный канал (a), уже восстановивший свою возбудимость после предыдущего импульса, поскольку антероградный ЭРП этого канала короче.

Медленно преодолев канал a, импульс поворачивает в пределах АВ узла к каналу b, в котором рефрактерность уже исчезла, пройдя по этому каналу в ретроградном направлении, импульс в верхней части АВ узла ("верхний общий путь") замыкает круг re-entry, т.е. совершает повторный вход в канал a. Многократное, по меньшей мере, трехкратное, воспроизведение этого процесса создает более или менее устойчивую движущуюся "круговую волну" (circus movement).

желудочковые тахикардии (ЖТ): 73-79% всех случаев ЖТ приходится на больных, заболевших острым инфарктом миокарда (острой коронарной недостаточностью) либо имеющих постинфарктную аневризму (распространенный рубец) стенки левого желудочка.

Три основных механизма ЖТ:

1. Re-entry

2. Аномальный автоматизм . ЖТ, основанная на этом механизме не вызывается программированной электрической стимуляцией желудочков. Главная их особенность - возможность индукции внутривенным введением катехоламинов либо с помощью физической нагрузки.

3. Триггерная активность - задержанные постдеполяризации. В этом случае образование эктопических импульсов происходит в виде так называемых постдеполяризаций, которые могут быть ранними или поздними (задержанными). Ранние постдеполяризации возникают во время реполяризации, поздние - в период диастолы после окончания ПД. В последнем случае сначала отмечается гиперполяризация мембраны, а затем - постдеполяризация (следовые потенциалы). ЖТ этого типа возникают при учащении синусового ритма либо под воздействием навязанного предсердного или жедудочкового ритма, когда достигается критическая длина цикла, а также под влиянием одиночных (парных) экстрасистол. Для осуществления такой реакции требуется соответствующий фон: интоксикация сердечными гликозидами, избыточное воздействие катехоламинов, накопление ионов кальция в клетках и т.д. Триггерную активность по типу поздних постдеполяризаций можно индуцировать и прервать с помощью электростимуляции.

Влияние приступов ЖТ на гемодинамику:

Резкое понижение МО сердца, возникающее в период приступа, связано с двумя причинами:

1) понижением диастолического наполнения сердца

2) уменьшением его систолического опорожнения.

Среди причин, ведущих к понижению наполнения сердца, можно выделить: укорочение диастолы во время частого ритма, неполное расслабление желудочков, повышение жесткости их стенок в период диастолы, рефлекторные влияния на величину венозного возврата крови к сердцу. К числу причин, изменяющих систолическое опорожнение сердца относятся: некоординированные сокращения различных участков мышц левого желудочка, ишемическая дисфункция миокарда, отрицательный эффект очень частого ритма, митральная регургитация крови.

Фибрилляция (мерцание) желудочков

Хаотическое асинхронное возбуждение отдельных мышечных волокон или небольших групп волокон с остановкой сердца и прекращением кровообращения.

Причины ФЖ разделяют на аритмические и внеаритмические.

К профибрилляторным аритмическим механизмам относят:

Рецидивирующие приступы устойчивой и неустойчивой ЖТ, дегенерирующей в ФЖ

- "злокачественные" ЖЭ (частые и сложные): если первая ЖЭ укорачивает рефрактерность и усиливает неоднородность процессов восстановления возбудимости в миокарде, то вторая ЖЭ приводит к фрагментированию электрической активности и в конечном счете к ФЖ

Двунаправленная веретенообразная ЖТ у больных с синдромом длинного интервала Q-Т

Пароксизмы ФП у больных с синдромом WPW и др.

Среди факторов, способных вызвать ФЖ без предшествующей тахиаритмии (1/4 всех случаев) выделяют:

Глубокую ишемию миокарду) острую коронарную недостаточность или реперфузию после ишемического периода)

Острый инфаркт миокарда

Значительную гипертрофию левого желудочка и вообще кардиомегалию

Внутрижелудочковые блокады с большим расширением комплексов QRS

Полные АВ блокады, особенно дистальные

Выраженные нарушения процесса реполяризации желудочков (изменения конечной части желудочкого комплекса) при далеко зашедшей гипокалиемии, дигитализации, массивном воздействии на сердце катехоламинов и т.д.

Закрытые травмы сердца

Воздействие на организм человека электрического тока высокого напряжения

Передозировку анестетиков в период наркоза

Гипотермию при проведении хирургических операций на сердце

Неосторожные манипуляции при катетеризации полостей сердца и др.

ФЖ служит механизмом смерти большинства сердечных больных. В одних случаях это - первичная ФЖ - следствие острой электрической нестабильности миокарда - возникающая у больных, не имеющих выраженных нарушений кровообращения (сердечной недостаточности, артериальной гипотензии, шока), в других - вторичная ФЖ при инфаркте миокарда, хронической ИБС, дилатационной кардиомиопатии, пороках сердца, миокардитах и т.д.)

Трепетание желудочков

Возбуждение миокарда желудочков с частотой до 280 в 1 мин (иногда больше 300 в 1 мин) в результате устойчивого кругового движения импульса по сравнительно длинной петле re-entry, обычно по периметру инфарцированной зоны миокарда. Как и ФЖ, ТЖ приводит к остановке сердца: сокращение его прекращаются, исчезают тоны сердца и артериальный пульс, АД падает до нуля, развивается картина клинической смерти.

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.

Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

  • Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
  • Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

  • Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков

    Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

    Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

    Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

  • Код по МКБ-10

    I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.

Этиология и патогенез

  • Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

    Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

    Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

    Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

    Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

    Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

  • Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

    Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

    В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

    В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

    • Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
    • Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
    • Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
    • Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

    Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

    Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

    В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

    Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

    Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.

    Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.

    Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

    В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клиника и осложнения

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

  • Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
  • В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
  • В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
  • При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

  • Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
    • Тахиаритмия.
    • Внезапная сердечная смерть.

      К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

      • Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
      • Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
      • Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
      • Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
      • Наличие аномалии Эбштейна.
      • Семейный характер синдрома.
    • Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Диагностика

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).

  • Методы диагностики синдромов предвозбуждения желудочков

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях .

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии .

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

  • Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
  • Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
  • Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
  • Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
  • Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
  • Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
  • Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
  • Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
  • Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.