Меню
Бесплатно
Главная  /  Орз  /  Что такое пмк у детей. Пролапс митрального клапана: признаки, степени, проявления, терапия, противопоказания. Что делает врач

Что такое пмк у детей. Пролапс митрального клапана: признаки, степени, проявления, терапия, противопоказания. Что делает врач


Пролапс митрального клапана чаще выявляется у детей в возрасте 7-15 лет, но может диагностироваться на любом году жизни.

Аускультативная форма изолированного (идиопатического) пролапса в 5-6 раз чаще выявляется у девочек. Ранний анамнез насыщен патологией течения беременности, вирусными инфекциями, угрозой прерывания беременности. Особенно надо отметить неблагоприятное течение раннего антенатального периода, т. е. когда идет дифференцировка структур сердца и его клапанного аппарата.

В родословной ребенка с пролапсом митрального клапана часто определяются заболевания эрготропного круга у близких родственников. Семейный характер пролапса митрального клапана отмечен у 10-15 % детей, причем по линии матери. Признаки неполноценности соединительной ткани (грыжи, сколиозы, варикозное расширение вен и пр.) прослеживаются в родословной пробанда.

Психосоциальное окружение, как правило, неблагоприятное, часто имеются конфликтные ситуации в семье, в школе, которые сочетаются с определенными эмоционально-личностными особенностями больного (высокий уровень тревоги, нейротизма). Дети с пролапсом митрального клапана обычно отличаются от здоровых высокой заболеваемостью ОРВИ, у них часто бывают ангины, хронический тонзиллит.

Среди детей с изолированным пролапсом митрального клапана 75 % имею следующие симптомы пролапса митрального клапана: жалобы на боль в грудной клетке, сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение. Как и для всех больных с вегетативной дистонией, для них характерны головная боль, склонность к обморочным состояниям. Кардиалгии у детей с пролапсом митрального клапана имеют свои особенности: они «колющие», «ноющие», без иррадиации, кратковременные (секунды, реже минуты), возникают обычно на фоне эмоционального напряжения и не связаны с физической нагрузкой. Болевой синдром купируется приемом седативных средств (настойка валерианы, валокордин). Головокружение часто возникает при резком вставании, в первой половине дня, при длительных перерывах между едой. Головная боль чаще бывает по утрам, возникает на фоне переутомления, волнения. Дети жалуются на раздражительность, нарушенный ночной сон. При ортостатической гипотензии могут возникать обмороки чаще по рефлекторному типу. Кардиологическая картина пролапса митрального клапана разнообразна и подробно изложена в руководствах.

Важным является клиническая дифференциация вариантов пролапса митрального клапана, позволяющая определить причину и тактику лечения. Кроме кардиологических показателей (эхокардиография), большое значение имеют исследования вегетативной нервной системы, особенностей эмоциональной сферы.

При осмотре детей с пролапсом митрального клапана обращают на себя внимание нередкие признаки диспластического строения: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, девочки светловолосы и голубоглазы; среди других стигм определяются готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия, общая мышечная гипотония, арахнодактилия; более грубой патологией костно-мышечного аппарата являются воронкообразная грудная клетка, синдром прямой спины, паховые, пахово-мошоночные и пупочные грыжи.


При исследовании эмоционально-личностной сферы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана регистрируются повышенная тревожность, слезливость, возбудимость, колебания настроения, ипохондричность, утомляемость. Этим детям свойственны многочисленные страхи (фобии), нередко страх смерти, если у ребенка развивается вегетативный пароксизм, что является довольно нередким состоянием у таких больных. Фон настроения детей с пролапсом изменчив, но все-таки отмечается склонность к депрессивным и депрессивно-ипохондрическим реакциям.

Вегетативная нервная система имеет исключительно важное значение в клиническом течении пролапса митрального клапана; как правило, преобладает симпатикотония. У некоторых детей (чаще при большей степени пролабирования створок) с грубым поздне- и голосистолическим шумом по показателям кардиоинтервалографии (КИГ) и клиническим вегетативным таблицам могут определяться признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов.

В таком случае повышение тонуса блуждающего нерва носит компенсаторный характер. Вместе с тем наличие одновременно гиперсимпатикотонии и гиперваготонии создает условия для возникновения жизнеугрожаемых аритмий.

Выделены три клинических варианта аускультативной формы пролапса митрального клапана в зависимости от степени тяжести течения. При первом клиническом варианте во время аускультации определяются изолированные щелчки. Малых аномалий развития немного. Вегетативный тонус характеризуется как гиперсимпатикотония, реактивность асимпатикотоническая. Вегетативное обеспечение деятельности избыточное. В целом отмечается ухудшение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке. При втором клиническом варианте пролапса митрального клапана имеет наиболее типичные проявления. На эхокардиограмме обнаруживается позднесистолический пролапс створок умеренной глубины (5-7 мм). В статусе превалирует симпатикотоническая направленность вегетативных сдвигов. Вегетативная реактивность носит гиперсимпатикотонический характер, вегетативное обеспечение деятельности избыточное. При третьем клиническом варианте аускультативного пролапса митрального клапана выявляются выраженные отклонения в клинико-инструментальных показателях. В статусе - высокий уровень малых аномалий развития, при аускультации - изолированный позднесистолический шум. На эхокардиограмме определяется позднесистолический или голосистолический пролапс створок митрального клапана большой глубины. При исследовании вегетативного тонуса определяется преобладание влияний парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, либо смешанный тонус. Вегатативная реактивность повышена, гиперсимпатикотонического характера, обеспечение деятельности избыточное. Эти больные отличаются самыми низкими показателями физической работоспособности и имеют самые дезадаптивные реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузки.

Таким образом, степень дисфункции клапанного аппарата сердца находится в прямой зависимости от тяжести течения вегетативной дистонии.

Немая форма пролапса митрального клапана распространена очень широко, встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Ранний анамнез также отягощен перинатальной патологией, частыми ОРВИ, что в дальнейшем способствует развитию вегетативной дистонии и дисфункции митрального клапана.

Жалобы и изменения на ЭКГ во многих случаях отсутствуют - это практически здоровые дети. При наличии разнообразных жалоб (утомляемость, раздражительность, боль в голове, животе, сердце и др.) выявление пролапса митрального клапана подтверждает наличие синдрома вегетативной дистонии. У большинства детей количество малых аномалий развития не превышает 5 или отмечается умеренное повышение уровня стигматизации (высокий рост, готическое небо, «разболтанность» суставов, плоскостопие и др.), что в сочетании с пропорциональным физическим развитием свидетельствует о незначительной роли конституциональных факторов в возникновении пролабирования створок у детей с немой формой пролапса митрального клапана.

Состояние вегетативной нервной системы у детей с немой формой пролапса чаще всего характеризуется вегетативной лабильностью, реже имеется дистония по парасимпатическому или смешанному типу. Панические приступы у детей с пролапсом митрального клапана встречаются не чаще, чем в других группах, и если возникают относительно редко, то существенного влияния на жизнь и самочувствие детей с пролапсом митрального клапана не оказывают.

Вегетативное обеспечение деятельности у этих больных чаще нормальное, реже недостаточное (гипердиастолический вариант клиноортопробы). При проведении велоэргометрии показатели физической работоспособности и выполненной работы при немом пролапсе митрального клапана мало отличаются от нормы по сравнению с этими показателями при аускультативной форме пролапса митрального клапана.

Пролапс митрального клапана встречается достаточно часто, по разным данным, у 2-16 % детей. Как правило, он до поры до времени не проявляет себя, поэтому обычно выявляется в возрасте 7-15 лет. Бывает, что пролапс обнаруживается случайно, при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиографии).

В сердце человека существуют четыре камеры: левые предсердие и желудочек, правые предсердие и желудочек. Кровь поступает из предсердий в желудочки. Правые и левые отделы сердца в норме не сообщаются, а предсердия с желудочками соединяются с помощью отверстий, прикрытых клапанами. Между левым предсердием и левым желудочком природой предусмотрен митральный клапан. Он состоит из двух створок и похож на дверцы, которые открываются и пропускают поток крови в левый желудочек, когда левое предсердие сокращается. Поступающая кровь заполняет полость желудочка и, автоматически, захлопывает «дверцы». А после сокращается желудочек, створки клапана сомкнуты, плотно соприкасаются друг с другом и не выпускают кровь обратно в предсердие. Так осуществляется ток крови в одном направлении.

Пролапс митрального клапана - прогибание его створок в полость левого предсердия во время сокращения желудочков сердца. Створки клапана настолько гибки и эластичны, что надуваются, подобно парусам.

Пролапс митрального клапана врач может зафиксировать при выслушивании сердца с помощью фонендоскопа и подтвердить при помощи ультразвукового исследования сердца (ЭХО КГ).

Причины возникновения пролапса митрального клапана

Створки митрального клапана становятся чересчур эластичными из-за нарушения структуры соединительной ткани, которая составляет каркас митрального клапана. Такое изменение, называемое соединительнотканной дисплазией, встречается у больного не только в митральном клапане, но и в других органах, где много соединительной ткани. Причиной соединительно-тканной дисплазии может стать врожденный дефект строения соединительной ткани и (или) приобретенное нарушение обмена веществ или микроэлементов (дефицит магния, калия, селена, кремния).

Причиной возникновения пролапса митрального клапана могут быть различные нарушения вегетативной нервной системы, приводящие к расстройству регулирующего влияния на клапан. Пролапс митрального клапана нередко сопровождает панические и другие психоэмоциональные расстройства.

Возникновение пролапса митрального клапана может быть связано с генетической патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.) и передаваться по наследству. Врожденный порок сердца, эндокринные расстройства (повышение функции щитовидной железы) также могут стать причиной пролапса. В этих случаях пролапс - следствие (один из симптомов) какой-либо болезни, и его называют вторичным.

Есть еще ряд факторов, способствующих развитию пролапса:

Осложненное течение беременности у матери в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ) и родов (быстрые, стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах), родовая травма. Предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Симптомы пролапса митрального клапана

У детей с пролапсом, как правило, изменена структура всей соединительной ткани, а не только клапана. Поэтому они имеют ряд особенностей и признаков соединительно-тканной дисплазии: близорукость, плоскостопие, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки (небольшой сколиоз или синдром «прямой спины»), очень эластичная кожа. Обычно внешне дети с пролапсом астенического телосложения, худые и утонченные, со слабыми мышцами, часто высокого роста. В анамнезе детей с дисплазиями встречаются врожденные вывихи и подвывихи тазобедренных суставов, грыжи.

Большинство детей предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Эти жалобы можно рассматривать как проявления вегетативной дистонии. Родителям, дети которых имеют пролапс митрального клапана, автор настоятельно рекомендует ознакомиться с ролью вегетативной нервной системы в организме, подробно разобранной в главе «Вегето-сосудистая дистония».

Приступы «боли в сердце» кратковременны (продолжаются в течение 5-20 минут), дети чувствуют их в левой половине грудной клетки и описывают, как «колющие», «давящие», «ноющие». Может возникать ощущение «перебоев» в работе сердца, «замирание». Обычно, такие жалобы возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются различными вегетативными реакциями (неустойчивое настроение, тревога и страх, похолодание конечностей, «зябкость», сердцебиение, потливость, снижение или повышение давления, головные боли и др.), проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Чем опасен пролапс митрального клапана?

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4 % приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями пролапса митрального клапана являются:


Сердечная недостаточность. Прогибание створок митрального клапана может приводить к их неполному смыканию и возникновению обратного потока крови (регургитации) из желудочка в предсердие. При легкой регургитации лечение не требуется и на самочувствии ребенка это не отражается. Если же обратный поток крови сильный, возможна перегрузка сердца и развитие сердечной недостаточности (слабость, одышка, отёки, сердцебиения, перебои в работе сердца). Ситуация даже может дойти до операции - замена митрального клапана на искусственный клапан.

Бактериальный эндокардит. На створках измененного клапана поселяются бактерии, размножаются там, портят и разъедают его. Очень неприятное заболевание, трудно поддающееся лечению.

Жизнеугрожаемые аритмии. Довольно часто у детей с пролапсом встречаются нарушения сердечного ритма, которые регистрируются на ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, синусовая брадикардия, мерцательная аритмия и др. (см. «Аритмии»).

Внезапная смерть. Конечно, встречается очень редко, но такие случаи описаны.

Тактика наблюдения и лечения детей с пролапсом митрального клапана

Лечение различается в зависимости от степени выраженности пролапса (прогибания створок) и характера сопутствующих вегетативных и сердечно-сосудистых изменений (наличие аритмии, сердечной недостаточности). Как правило, течение пролапса не вызывает серьезных опасений за здоровье больного и требует только наблюдения, а также выполнения простых режимных и общеукрепляющих мероприятий (режим дня, достаточный сон, некоторые ограничения в спорте) и проведения профилактических курсов витаминов, минералов и других препаратов, поддерживающих работу сердца.

Большинство детей (при отсутствии осложнений пролапса) хорошо переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать виды спорта, где нагрузка распределяется равномерно: плаванье, лыжи, коньки, катание на велосипеде, бег в медленном темпе, ходьба. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений или резкой силовой нагрузкой: прыжки, борьба, каратэ, штанга и др.

Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением расстройства вегетативной нервной системы, лечение должно быть направлено на коррекцию вегетативной дистонии. Лечение проводится длительное и комплексное и, в основном, немедикаментозное, включает в себя психотерапию, аутотренинг, физиотерапию (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапию, массаж позвоночника. Подбор лечения производится врачом индивидуально, с учетом особенностей больного.

Для поддержания работы миокарда при нарушении его метаболизма проводятся курсы лечения следующими препаратами:

Препараты калия и магния (панангин, аспаркам магнерот, магне B6). Рибоксин. Карнитин (элькар, карнитен). Коэнзим Q10. БАД «Лецитин». Хвощ полевой. Способствует восполнению дефицита кремния. Используется в виде отвара (10 г травы хвоща полевого на 200 мл воды), принимают по 1 ст. л. 3 раза в день, курсами. Триовит. Витаминно-минеральный комплекс, восполняющий дефицит витаминов С, Е, бета-каротина (провитамина А) и селена, поддерживающих работу сердца. Полиненасыщенные жирные кислоты омега-3 и омега-6 (масло льняного семени, рыбий жир, БАД «Омега-3» и др.).

Малые аномалии развития сердца

У детей с соединительнотканными дисплазиями нередко обнаруживаются малые аномалии развития сердца. Чаще всего встречаются ложная хорда левого желудочка и открытое овальное окно. Они могут встречаться изолировано или в комплексе, совместно с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани. Поскольку жалоб больной, как правило, не предъявляет, малые аномалии развития могут быть случайной находкой. Врач во время осмотра слышит шум в сердце и направляет ребенка на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, где и подтверждается наличие той или иной аномалии.

Ложная хорда левого желудочка - дополнительное образование в полости желудочка в виде тонкой натянутой струны. Может быть причиной достаточно сильного шума в сердце.

Открытое овальное окно - небольшое отверстие (окно) между правым и левым предсердиями. Роль его велика, когда ребенок находится в утробе матери. После рождения надобность в нем отпадает и оно закрывается. Правда, не у всех детей и порой не сразу после рождения, а годам к 5-6. Если окошко небольшое, 1-2 мм в диаметре, оно никак не нарушает общее состояние ребенка.

В наличии малых аномалий развития сердца ничего страшного нет, это просто индивидуальная особенность строения сердца у ребенка. Они не требуют специального лечения, только наблюдения больного. Считается, что малые аномалии развития сердца, правда редко, но, как и пролапс, могут провоцировать нарушения ритма сердца и вызывать нарушение метаболизма миокарда. Поэтому медикаментозной коррекции подвергаются последствия малых аномалий (нарушения ритма и метаболизма миокарда), если таковые имеются. В этом случае лекарства применяются те же, что и при пролапсе.

Диспансеризация

Больные с пролапсом митрального клапана и малыми аномалиями сердца должны повторно осматриваться педиатром, кардиологом и проходить контрольные исследования (ЭКГ, ЭХО-КГ) не реже 2-х раз в год. При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика.

Пролапс митрального клапана чаще выявляется у детей в возрасте 7-15 лет, но может диагностироваться на любом году жизни.

Аускультативная форма изолированного (идиопатического) пролапса в 5-6 раз чаще выявляется у девочек. Ранний анамнез насыщен патологией течения беременности , вирусными инфекциями , угрозой прерывания беременности. Особенно надо отметить неблагоприятное течение раннего антенатального периода, т. е. когда идет дифференцировка структур сердца и его клапанного аппарата.

В родословной ребенка с пролапсом митрального клапана часто определяются заболевания эрготропного круга у близких родственников. Семейный характер пролапса митрального клапана отмечен у 10-15 % детей, причем по линии матери. Признаки неполноценности соединительной ткани (грыжи, сколиозы, варикозное расширение вен и пр.) прослеживаются в родословной пробанда.

Психосоциальное окружение, как правило, неблагоприятное, часто имеются конфликтные ситуации в семье, в школе, которые сочетаются с определенными эмоционально-личностными особенностями больного (высокий уровень тревоги, нейротизма). Дети с пролапсом митрального клапана обычно отличаются от здоровых высокой заболеваемостью ОРВИ, у них часто бывают ангины, хронический тонзиллит.

Среди детей с изолированным пролапсом митрального клапана 75 % имею следующие симптомы пролапса митрального клапана: жалобы на боль в грудной клетке , сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение. Как и для всех больных с вегетативной дистонией, для них характерны головная боль, склонность к обморочным состояниям. Кардиалгии у детей с пролапсом митрального клапана имеют свои особенности: они «колющие», «ноющие», без иррадиации, кратковременные (секунды, реже минуты), возникают обычно на фоне эмоционального напряжения и не связаны с физической нагрузкой. Болевой синдром купируется приемом седативных средств (настойка валерианы, валокордин). Головокружение часто возникает при резком вставании, в первой половине дня, при длительных перерывах между едой. Головная боль чаще бывает по утрам, возникает на фоне переутомления, волнения. Дети жалуются на раздражительность, нарушенный ночной сон. При ортостатической гипотензии могут возникать обмороки чаще по рефлекторному типу. Кардиологическая картина пролапса митрального клапана разнообразна и подробно изложена в руководствах.

Важным является клиническая дифференциация вариантов пролапса митрального клапана, позволяющая определить причину и тактику лечения. Кроме кардиологических показателей (эхокардиография), большое значение имеют исследования вегетативной нервной системы, особенностей эмоциональной сферы.

При осмотре детей с пролапсом митрального клапана обращают на себя внимание нередкие признаки диспластического строения: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, девочки светловолосы и голубоглазы; среди других стигм определяются готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия, общая мышечная гипотония, арахнодактилия; более грубой патологией костно-мышечного аппарата являются воронкообразная грудная клетка, синдром прямой спины, паховые, пахово-мошоночные и пупочные грыжи.

При исследовании эмоционально-личностной сферы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана регистрируются повышенная тревожность, слезливость, возбудимость, колебания настроения, ипохондричность, утомляемость. Этим детям свойственны многочисленные страхи (фобии), нередко страх смерти, если у ребенка развивается вегетативный пароксизм, что является довольно нередким состоянием у таких больных. Фон настроения детей с пролапсом изменчив, но все-таки отмечается склонность к депрессивным и депрессивно-ипохондрическим реакциям.

Вегетативная нервная система имеет исключительно важное значение в клиническом течении пролапса митрального клапана; как правило, преобладает симпатикотония. У некоторых детей (чаще при большей степени пролабирования створок) с грубым поздне- и голосистолическим шумом по показателям кардиоинтервалографии (КИГ) и клиническим вегетативным таблицам могут определяться признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов.

В таком случае повышение тонуса блуждающего нерва носит компенсаторный характер. Вместе с тем наличие одновременно гиперсимпатикотонии и гиперваготонии создает условия для возникновения жизнеугрожаемых аритмий.

Выделены три клинических варианта аускультативной формы пролапса митрального клапана в зависимости от степени тяжести течения. При первом клиническом варианте во время аускультации определяются изолированные щелчки. Малых аномалий развития немного. Вегетативный тонус характеризуется как гиперсимпатикотония, реактивность асимпатикотоническая. Вегетативное обеспечение деятельности избыточное. В целом отмечается ухудшение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке. При втором клиническом варианте пролапса митрального клапана имеет наиболее типичные проявления. На эхокардиограмме обнаруживается позднесистолический пролапс створок умеренной глубины (5-7 мм). В статусе превалирует симпатикотоническая направленность вегетативных сдвигов. Вегетативная реактивность носит гиперсимпатикотонический характер, вегетативное обеспечение деятельности избыточное. При третьем клиническом варианте аускультативного пролапса митрального клапана выявляются выраженные отклонения в клинико-инструментальных показателях. В статусе - высокий уровень малых аномалий развития, при аускультации - изолированный позднесистолический шум. На эхокардиограмме определяется позднесистолический или голосистолический пролапс створок митрального клапана большой глубины. При исследовании вегетативного тонуса определяется преобладание влияний парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, либо смешанный тонус. Вегатативная реактивность повышена, гиперсимпатикотонического характера, обеспечение деятельности избыточное. Эти больные отличаются самыми низкими показателями физической работоспособности и имеют самые дезадаптивные реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузки.

Таким образом, степень дисфункции клапанного аппарата сердца находится в прямой зависимости от тяжести течения вегетативной дистонии.

Немая форма пролапса митрального клапана распространена очень широко, встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Ранний анамнез также отягощен перинатальной патологией, частыми ОРВИ, что в дальнейшем способствует развитию вегетативной дистонии и дисфункции митрального клапана.

Жалобы и изменения на ЭКГ во многих случаях отсутствуют - это практически здоровые дети. При наличии разнообразных жалоб (утомляемость, раздражительность, боль в голове, животе, сердце и др.) выявление пролапса митрального клапана подтверждает наличие синдрома вегетативной дистонии. У большинства детей количество малых аномалий развития не превышает 5 или отмечается умеренное повышение уровня стигматизации (высокий рост, готическое небо, «разболтанность» суставов, плоскостопие и др.), что в сочетании с пропорциональным физическим развитием свидетельствует о незначительной роли конституциональных факторов в возникновении пролабирования створок у детей с немой формой пролапса митрального клапана.

Состояние вегетативной нервной системы у детей с немой формой пролапса чаще всего характеризуется вегетативной лабильностью, реже имеется дистония по парасимпатическому или смешанному типу. Панические приступы у детей с пролапсом митрального клапана встречаются не чаще, чем в других группах, и если возникают относительно редко, то существенного влияния на жизнь и самочувствие детей с пролапсом митрального клапана не оказывают.

Пролапс митрального клапана – это патология, при которой нарушается функция клапана, расположенного между левым желудочком сердца и левым предсердием. При наличии пролапса во время сокращения левого желудочка выпячивается одна или обе створки клапана и возникает обратный ток крови (выраженность патологии зависит от величины этого обратного потока).

МКБ-10 I34.1
МКБ-9 394.0, 424.0
OMIM 157700
DiseasesDB 8303
MedlinePlus 000180
eMedicine emerg/316
MeSH D008945

Общие сведения

Митральный клапан – это две соединительнотканные пластинки, расположенные между предсердием и желудочком левой части сердца. Данный клапан:

  • препятствует возникающему при сокращении желудочков обратному току крови (регургитации) в левое предсердие;
  • отличается овальной формой, размер в поперечнике колеблется от 17 до 33 мм, а продольный составляет 23 – 37 мм;
  • обладает передней и задней створками, при этом передняя лучше развита (при сокращении желудочка выгибается по направлению к левому венозному кольцу и совместно с задней створкой закрывает это кольцо, а при расслаблении желудочка закрывает аортальное отверстие, прилегая к межжелудочковой перегородке).

Задняя створка митрального клапана шире передней. Распространены вариации числа и ширины частей задней створки — может делиться на латеральную, среднюю и медиальную фалды (наиболее длинной является средняя часть).

Возможны вариации расположения и количества хорд.

При сокращении предсердия клапан находится в открытом состоянии и в желудочек в этот момент поступает кровь. При наполнении желудочка кровью клапан закрывается, желудочек сокращается и выталкивает кровь в аорту.

При изменении сердечной мышцы или при некоторых патологиях соединительной ткани строение митрального клапана нарушается, в результате чего при сокращении желудочка створки клапана прогибаются в полость левого предсердия, пропуская часть поступившей в желудочек крови обратно.

Патологию впервые описали в 1887 г. Cuffer и Borbillon как аускультативный феномен (выявляется при выслушивании сердца), проявляющийся в виде среднесистолических кликов (щелчков), которые не связаны с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith выявил связь апикального позднесистолического шума с митральной регургитацией.

Выявить причину позднего шума и систолических щелчков удалось только при ангиографическом обследовании больных с указанной звуковой симптоматикой (проводилось в 1963- 1968 гг. J. Barlow с коллегами). Проводившие обследование специалисты обнаружили, что при данной симптоматике во время систолы левого желудочка происходит своеобразное провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия. Выявленное сочетание баллоновидной деформации створок митрального клапана с систолическим шумом и щелчками, которое сопровождается характерными электрокардиографическими проявлениями, авторы обозначили как аускультативно-электрокардиографический синдром. В процессе дальнейших исследований этот синдром стали называть синдромом щелчка, синдромом хлопающего клапана, синдромом щелчка и шума, синдромом Barlow, синдромом Энгла и др.

Наиболее распространенный термин «пролапс митрального клапана» впервые был использован J Criley.

Хотя принято считать, что пролапс митрального клапана чаще всего наблюдается у лиц молодого возраста, данные Фремингемского исследования (самого продолжительного эпидемиологического исследования в истории медицины, которое длится 65 лет) показывают, что существенной разницы во встречаемости этого нарушения у лиц различных возрастных групп и пола нет. Согласно данным этого исследования, данная патология встречается у 2.4 % людей.

Частота выявленного пролапса у детей составляет 2-16% (зависит от метода его выявления). У новорожденных наблюдается редко, чаще обнаруживается в 7-15 лет. До 10 лет патология одинаково часто наблюдается у детей обоих полов, но после 10 лет чаще выявляется у девочек (2:1).

При наличии кардиальной патологии у детей пролапс выявляется в 10-23% случаев (высокие значения наблюдаются при наследственных заболеваниях соединительной ткани).

Установлено, что при небольшом возврате крови (регургитации) эта самая распространенная клапанная патология сердца никак себя не проявляет, отличается хорошим прогнозом и в лечении не нуждается. При значительной величине обратного потока крови пролапс может представлять опасность и требует хирургического вмешательства, так как у некоторых пациентов развиваются осложнения (сердечная недостаточность, разрыв хорд, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозным изменением митральных створок).

Формы

Пролапс митрального клапана может быть:

  1. Первичным. Связан со слабостью соединительной ткани, которая возникает при врожденных заболеваниях соединительной ткани и часто передается генетическим путем. При данной форме патологии створки митрального клапана растягиваются, а удерживающие створки хорды удлиняются. В результате этих нарушений при закрытии клапана створки выпячиваются и не могут плотно сомкнуться. Врожденный пролапс в большинстве случаев на работу сердца не влияет, но часто сочетается с вегетососудистой дистонией – причиной появления симптомов, которые пациенты связывают с патологией сердца (периодически возникающие за грудиной функциональные боли, нарушения ритма сердца).
  2. Вторичным (приобретенным). Развивается при различных сердечных заболеваниях, вызывающих нарушение структуры створок клапана или хорд. Во многих случаях пролапс провоцируется ревматическим поражением сердца (воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического характера), недифференцированной дисплазией соединительной ткани, болезнями Элерса-Данло и Марфана (генетические заболевания) и др. При вторичной форме пролапса митрального клапана наблюдаются проходящие после приема нитроглицерина боли, перебои в работе сердца, одышка после физической нагрузки и другие симптомы. При разрыве сердечных хорд в результате травмы грудной клетки требуется экстренная медицинская помощь (разрыв сопровождается кашлем, во время которого отделяется пенистая розовая мокрота).

Первичный пролапс в зависимости от наличия/отсутствия шумов при аускультации подразделяется на:

  • «Немую» форму, при которой симптоматика отсутствует или скудная, типичные для пролапса шумы и «клики» не выслушиваются. Обнаруживается только при помощи эхокардиографии.
  • Аускультативную форму, которая при выслушивании проявляется характерными аускультативными и фонокардиографическими «кликами» и шумами.

В зависимости от выраженности прогибания створок выделяют пролапс митрального клапана:

  • I степени — створки прогибаются на 3-6 мм;
  • II степени — наблюдается прогиб до 9 мм;
  • III степени — створки прогибаются более чем на 9 мм.

Наличие регургитации и степень ее выраженности учитывается отдельно:

  • I степень – регургитация выражена незначительно;
  • II степень – наблюдается умеренно выраженная регургитация;
  • III степень — присутствует выраженная регургитация;
  • IV степень – регургитация выражена в тяжелой форме.

Причины развития

Причина выпячивания (пролабирования) створок митрального клапана — миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон.

Точная причина миксоматозных изменений створок клапана обычно остается нераспознанной, но так как эта патология часто сочетается с наследственной соединительнотканной дисплазией (наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данло, пороках развития грудной клетки и др.), предполагается ее генетическая обусловленность.

Миксоматозные изменения проявляются диффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накапливанием во внеклеточном матриксе гликозаминогликанов (полисахаридов). Кроме того, в створках клапана при пролапсе выявляется коллаген III типа в избыточном количестве. При наличии этих факторов плотность соединительной ткани снижается и створки при сжатии желудочка выпячиваются.

С возрастом миксоматозная дегенерация усиливается, поэтому риск перфорации створок митрального клапана и разрыва хорд у людей после 40 лет возрастает.

Пролабирование створок митрального клапана может возникать при функциональных явлениях:

  • региональном нарушении сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижнебазальной гипокинезии, которая является вынужденным уменьшением объема движений);
  • аномальном сокращении (неадекватное сокращение длинной оси левого желудочка);
  • преждевременной релаксации передней стенки левого желудочка и др.

Функциональные расстройства являются следствием воспалительных и дегенеративных изменений (развиваются при миокардитах, асинхронизме возбуждения и проведения импульсов, нарушении ритма сердца и др.), нарушений вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональных отклонений.

У подростков причиной дисфункции левого желудочка может являться нарушение кровотока, которое вызывают фибромускулярная дисплазия малых коронарных артерий и топографические аномалии левой огибающей артерии.

Пролапс может возникать на фоне электролитных расстройств, которые сопровождаются внутритканевым дефицитом магния (влияет на выработку в створках клапана фибробласт неполноценного коллагена и отличается тяжелыми клиническими проявлениями).

В большинстве случаев причиной пролабирования створок считают:

  • врожденную соединительнотканную недостаточность структур митрального клапана;
  • незначительные анатомические аномалии клапанного аппарата;
  • нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный пролапс является самостоятельным наследственным синдромом, который развился как следствие врожденного нарушения фибриллогенеза (процесса выработки коллагеновых волокон). Относится к группе изолированных аномалий, которые развиваются на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается редко, возникает при:

  • Ревматическом поражении митрального клапана, которое развивается как следствие бактериальных инфекций (при кори, скарлатине, ангине различных типов и др.).
  • Аномалии Эбштейна, которая является редким врожденным пороком сердца (1% от всех случаев).
  • Нарушении кровоснабжения папиллярных мышц (возникает при шоке, атеросклерозе коронарных артерий, тяжелой анемии, аномалии левой кронарной артерии, коронарите).
  • Эластической псевдоксантоме, которая является редким системным заболеванием, связанным с поражением эластической ткани.
  • Синдроме Марфана — аутосомно-доминантном заболевании, относящемся к группе наследственных патологий соединительной ткани. Вызывается мутацией гена, который кодирует синтез гликопротеина фибриллина-1. Отличается различной степенью выраженности симптомов.
  • Синдроме Элерса-Данлоу – наследственном системном заболевании соединительной ткани, которое связано с дефектом синтеза коллагена III типа. В зависимости от конкретной мутации степень выраженности синдрома варьируется от умеренного до опасного для жизни.
  • Влиянии токсинов на плод в последнем триместре внутриутробного развития.
  • Ишемической болезни сердца, для которой характерно абсолютное или относительное нарушение кровоснабжения миокарда, возникающее в результате поражения коронарных артерий.
  • Гипертрофической обструктивной кардиомиопатии — аутосомно-доминантном заболевании, для которого характерно утолщение стенки левого и иногда правого желудочка. Чаще всего наблюдается асимметричная гипертрофия, сопровождающаяся поражением межжелудочковой перегородки. Отличительной чертой заболевания является хаотичное (неправильное) расположение мышечных волокон миокарда. В половине случаев выявляется изменение систолического давления в выносящем тракте левого желудочка (в некоторых случаях – правого желудочка).
  • Дефекте межпредсердной перегородки. Является вторым по частоте распространенности врожденным пороком сердца. Проявляется наличием отверстия в перегородке, которая разделяет правое и левое предсердие, что приводит к сбросу крови слева направо (аномальное явление, при котором нарушается нормальный круг кровообращения).
  • Вегетососудистой дистонии (соматоформной вегетативной дисфункции или нейроциркулярной дистонии). Этот комплекс симптомов является следствием вегетативной дисфункции сердечно-сосудистой системы, возникает при заболеваниях эндокринной системы или ЦНС, при нарушении кровообращения, поражении сердца, стрессах и психических расстройствах. Первые проявления наблюдаются обычно в подростковом возрасте в связи с гормональной перестройкой организма. Может присутствовать постоянно или проявляться только в стрессовых ситуациях.
  • Травмах грудной клетки и т.д.

Патогенез

Створки митрального клапана являются трехслойными соединительнотканными образованиями, которые прикреплены к фиброзно-мышечному кольцу и состоят из:

  • фиброзного слоя (состоит из плотного коллагена и непрерывно продолжается в сухожильные хорды);
  • спонгиозного слоя (состоит из незначительного количества коллагеновых волокон и большого количества протеогликанов, эластина и соединительнотканных клеток (формирует передние края створки));
  • фиброэластического слоя.

В норме створки митрального клапана являются тонкими, податливыми структурами, которые свободно движутся под влиянием протекающей через отверстие митрального клапана крови в период диастолы или под влиянием сокращения кольца митрального клапана и папиллярных мышц в период систолы.

Во время диастолы раскрывается левый предсердно-желудочковый клапан и перекрывается конус аорты (предотвращается вброс крови в аорту), а в период систолы створки митрального клапана смыкаются по утолщенной части створок атриовентрикулярных клапанов.

Существуют индивидуальные особенности строения митрального клапана, которые связаны с разнообразием строения всего сердца и являются вариантами нормы (для узких и длинных сердец характерна простая конструкция митрального клапана, а для коротких и широких – сложная).

При простой конструкции фиброзное кольцо тонкое, с малой окружностью (6-9 см), есть 2-3 створки небольших размеров и 2-3 папиллярные мышцы, от которых к створкам отходят до 10 сухожильных хорд. Хорды почти не разветвляются и прикрепляются преимущественно к краям створок.

Для сложной конструкции характерна большая длина окружности фиброзного кольца (около 15 см), 4 — 5 створок и от 4 до 6 многоглавых папиллярных мышц. Сухожильные хорды (от 20 до 30) разветвляются на множество нитей, которые крепятся к краю и телу створок, а также к фиброзному кольцу.

Морфологические изменения при пролапсе митрального клапана проявляются разрастанием мукозного слоя створки клапана. Волокна мукозного слоя проникают в фиброзный слой и нарушают его целостность (при этом поражаются находящиеся между хордами сегменты створок). В результате створки клапана провисают и во время систолы левого желудочка куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия.

Значительно реже куполообразное выгибание створок происходит при удлинении хорд или при слабом хордальном аппарате.

При вторичном пролапсе наиболее характерно местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности выгибающейся створки и гистологическая сохранность ее внутренних слоев.

Пролапс передней створки митрального клапана и при первичной, и при вторичной форме патологии встречается реже, чем поражение задней створки.

Морфологические изменения при первичном пролапсе являются процессом миксоматозной дегенерации митральных створок. Миксоматозная дегенерация не имеет признаков воспаления и является генетически обусловленным процессом разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани, которое сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов. Основой развития данной дегенерации является наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, который приводит к снижению уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражается в основном фиброзный слой – наблюдается его истончение и прерывистость, одновременное утолщение рыхлого спонгиозного слоя и снижение механической прочности створок.

В ряде случаев миксоматозная дегенерация сопровождается растяжением и разрывом сухожильных хорд, расширением митрального кольца и корня аорты, поражением аортального и трикуспидального клапанов.

Сократительная функция левого желудочка при отсутствии митральной недостаточности не изменяется, но из-за вегетативных нарушений возможно появление гиперкинетического кардиального синдрома (усиливаются тоны сердца, наблюдается систолический шум изгнания, отчетливая пульсация сонных артерий, умеренная систолическая гипертензия).

При наличии митральной недостаточности сократительная способность миокарда снижается.

Первичный пролапс митрального клапана в 70% сопровождается пограничной легочной гипертензией, которая подозревается при наличии болевых ощущений в правом подреберье при продолжительном беге и занятии спортом. Возникает из-за:

  • высокой сосудистой реактивности малого круга;
  • гиперкинетического кардиального синдрома (вызывает относительную гиперволемию малого круга и нарушение венозного оттока из легочных сосудов).

Наблюдается также склонность к физиологической артериальной гипотензии.

Прогноз течения пограничной легочной гипертензии благоприятен, но при наличии митральной недостаточности пограничная легочная гипертензия может перейти в высокую легочную гипертензию.

Симптомы

Симптомы пролапса митрального клапана варьируют от минимальных (в 20-40 % случаев вообще отсутствуют) до значительных. Выраженность симптоматики зависит от степени соединительнотканной дисплазии сердца, наличия вегетативных и психоневрологических отклонений.

К маркерам соединительнотканной дисплазии относят:

  • миопию;
  • плоскостопие;
  • астенический тип телосложения;
  • высокий рост;
  • пониженное питание;
  • слабое развитие мускулатуры;
  • повышенную разгибаемость мелких суставов;
  • нарушение осанки.

Клинически пролапс митрального клапана у детей может проявляться:

  • Выявленными в раннем возрасте признаками диспластического развития соединительнотканных структур связочного и опорно-двигательного аппарата (включает дисплазию тазобедренных суставов, пупочные и паховые грыжи).
  • Предрасположенностью к простудным заболеваниям (частые ангины, хронический тонзиллит).

При отсутствии каких-либо субъективных симптомов у 20-60% пациентов в 82-100% случаев выявляются неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии.

Основными клиническими проявлениями пролапса митрального клапана являются:

  • Кардиальный синдром, сопровождающийся вегетативными проявлениями (не связанные с изменениями в работе сердца периоды болей в области сердца, которые возникают при эмоциональном напряжении, физической нагрузке, переохлаждении и по характеру напоминают стенокардию).
  • Сердцебиение и перебои в работе сердца (наблюдаются в 16-79% случаев). Субъективно ощущаются тахикардия (учащенное сердцебиение), «перебои», «замирание». Экстрасистолия и тахикардия отличаются лабильностью и обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе. Чаще всего выявляются синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная наджелудочковая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, более редко выявляют синусовую , парасистолию, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW. Желудочковые аритмии в большинстве случаев не представляют угрозы для жизни.
  • Гипервентиляционный синдром (нарушение в системе регуляции дыхания).
  • Вегетативные кризы (панические атаки), которые являются пароксизмальными состояниями неэпилептической природы и отличаются полиморфными вегетативными расстройствами. Возникают спонтанно или ситуационно, не связаны с угрозой для жизни или сильным физическим напряженим.
  • Синкопальные состояния (внезапная кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся потерей мышечного тонуса).
  • Нарушения терморегуляции.

У 32 – 98% пациентов наблюдается не связанная с поражением артерий сердца боль в левой части груди (кардиалгия). Возникает спонтанно, может быть связана с переутомлением и стрессами, купируется приемом валокордина, корвалола, валидола или проходит самостоятельно. Предположительно провоцируется дисфункцией вегетативной нервной системы.

Клинические симптомы пролапса митрального клапана (тошнота, ощущение «кома в горле», повышенная потливость, синкопальные состояния и кризы) чаще наблюдаются у женщин.

У 51-76 % пациентов выявляются периодически повторяющиеся приступы головной боли, по характеру напоминающие головную боль напряжения. Затрагиваются обе половины головы, боль провоцируется изменением погоды и психогенными факторами. У 11-51% наблюдаются боли мигренозного характера.

В большинстве случаев отсутствует корреляция между наблюдающейся одышкой, утомляемостью и слабостью и выраженностью гемодинамических нарушений и толерантностью к физической нагрузке. Данные симптомы не связаны со скелетными деформациями (имеют психоневротическое происхождение).

Одышка может носить ятрогенный характер или быть связана с синдромом гипервентиляции (изменения со стороны легких отсутствуют).

У 20 — 28% наблюдается удлинение интервала QT. Обычно протекает бессимптомно, но если пролапс митрального клапана у детей сопровождается синдромом удлиненного интервала QT и обморочными состояниями, следует определить вероятность развития жизнеугрожающей аритмии.

Аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

  • изолированные щелчки (клики), которые не связаны с изгнанием крови левым желудочком и выявляются в период мезосистолы или поздней систолы;
  • сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
  • изолированные позднесистолические шумы;
  • голосистолические шумы.

Происхождение изолированных систолических щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд при максимальном прогибании в полость левого предсердия створок митрального клапана и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок.

Щелчки могут:

  • быть единичными и множественными;
  • выслушиваться постоянно или транзиторно;
  • менять свою интенсивность при изменении положения тела (нарастать в вертикальном положении и ослабевать или исчезать в положении лежа).

Выслушиваются щелчки обычно на верхушке сердца или в V точке, в большинстве случаев не проводятся за пределы границ сердца, по громкости не превышают II тон сердца.

У пациентов с пролапсом митрального клапана увеличена экскреция катехоламинов (адреналиновая и норадреналиновая фракции), причем днем наблюдаются пикообразные повышения, а в ночное время выработка катехоламинов снижается.

Часто наблюдаются депрессивные состояния, сенестопатии, ипохондрические переживания, астенический симптомокомплекс (непереносимость яркого света, громких звуков, повышенная отвлекаемость).

Пролапс митрального клапана у беременных

Пролапс митрального клапана – часто встречающаяся патология сердца, которая выявляется при обязательном обследовании беременных.

Пролапс митрального клапана 1 степени при беременности протекает благоприятно и может уменьшаться, поскольку в этот период увеличивается сердечный выброс и снижается периферическое сопротивление сосудов. При этом у беременных чаще выявляют нарушения ритма сердца (пароксизмальную тахикардию, желудочковую экстрасистолию). При пролапсе 1 степени роды происходят естественным способом.

При пролапсе митрального клапана с регургитацией и пролапсе 2-й степени будущая мама весь период беременности должна наблюдаться у .

Медикаментозное лечение проводят только в исключительных случаях (средняя или тяжелая степень с высокой вероятностью возникновения аритмии и нарушения гемодинамики).

Женщине с пролапсом митрального клапана в период беременности рекомендуется:

  • избегать длительного воздействия жары или холода, не находится долгое время в душном помещении;
  • не вести сидячий образ жизни (длительное сидячее положение приводит к застою крови в малом тазу);
  • отдыхать в полулежащем положении.

Диагностика

Диагностика пролапса митрального клапана включает:

  • Изучение анамнеза заболевания и семейного анамнеза.
  • Аускультацию (прослушивание) сердца, которое позволяет выявлять систолический клик (щелчок) и поздний систолический шум. При подозрении на наличие систолических кликов выслушивание проводится в положении стоя после небольшой физической нагрузки (приседания). У взрослых пациентов возможно проведение пробы с вдыханием амилнитрита.
  • Эхокардиографию – основной метод диагностики, позволяющий выявить пролабирование створок (применяется только парастернальная продольная позиция, с которой начинают эхокардиографическое обследование), степень регургитации и наличие миксоматозных изменений створок клапана. В 10 % случаев позволяет выявить пролапс митрального клапана у пациентов, не имеющих субъективных жалоб и аускультативных признаков пролабирования. Специфический эхокардиографический признак — провисание створки в середине, конце или на протяжении всей систолы в полость левого предсердия. Глубина провисания в настоящее время особо не учитывается (ее прямая зависимость от наличия или выраженности степени регургитации и характера нарушения ритма сердца отсутствует). В нашей стране многие врачи продолжают ориентироваться на классификацию 1980 года, подразделяющую пролапс митрального клапана на степени в зависимости от глубины пролабирования.
  • Электрокардиографию, которая позволяет выявить изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
  • Рентгенографию, которая позволяет определить наличие митральной регургитации (при ее отсутствии не наблюдается расширения тени сердца и отдельных его камер).
  • Фонокардиографию, которая документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены пролапса митрального клапана при аускультации (графический метод регистрации не заменяет чувственного восприятия звуковых колебаний ухом, поэтому предпочтение отдается аускультации). В отдельных случаях фонокардиография используется для анализа структуры фазовых показателей систолы.

Так как изолированные систолические щелчки не являются специфическим аускультативным признаком пролапса митрального клапана (наблюдаются при аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана и плевроперикардиальных спайках), необходима дифференциальная диагностика.

Позднесистолические клики лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, усиливаются при проведении пробы Вальсальвы. Характер систолического шума при глубоком дыхании может изеняться, наиболее отчетливо выявляется после физических нагрузок в вертикальном положении.

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев, выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область. Продолжается до II тона, отличается грубым,»скребущим» характером, лучше определяется лежа на левом боку. Не является патогномоничным признаком пролапса митрального клапана (может выслушиваться при обструктивных поражениях левого желудочка).

Выявляющийся в некоторых случаях при первичном пролапсе голосистолический шум является свидетельством наличия митральной регургитации (проводится в подмышечную область, занимает всю систолу и почти не изменяется при перемене положения тела, усиливается при пробе Вальсальвы).

Необязательными проявлениями являются «писки», обусловленные вибрацией участка хорд или створки (чаще выслушиваются при сочетании систолических щелчков с шумом, чем при изолированных щелчках).

Пролапс митрального клапана в детском и подростковом возрасте может в фазу быстрого наполнения левого желудочка выслушиваться как III тон, но диагностического значения этот тон не имеет (у худых детей может выслушиваться при отсутствии патологии).

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана зависит от степени выраженности патологии.

Пролапс митрального клапана 1 степени при отсутствии субъективных жалоб в лечении не нуждается. Ограничения на занятия физкультурой отсутствуют, но заниматься спортом профессионально не рекомендуется. Так как пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией не вызывает патологических изменений кровообращения, при наличии данной степени патологии противопоказаны только тяжелая атлетика и занятия на силовых тренажерах.

Пролапс митрального клапана 2 степени может сопровождаться клиническими проявлениями, поэтому возможно применение симптоматического медикаментозного лечения. Занятия физкультурой и спортом разрешаются, но оптимальную нагрузку подбирает для пациента кардиолог во время консультации.

Пролапс митрального клапана 2 степени с регургитацией 2 степени нуждается в регулярном наблюдении, а при наличии признаков недостаточности кровообращения, аритмии и случаев синкопальных состояний – в индивидуально подобранном лечении.

Пролапс митрального клапана 3 степени проявляется серьезными изменениями в строении сердца (расширением полости левого предсердия, утолщением желудочковых стенок, появлением аномальных изменений в работе кровеносно-сосудистой системы), которые приводят к недостаточности митрального клапана и нарушениям сердечного ритма. Данная степень патологии требует хирургического вмешательства — ушивания створок клапана или его протезирования. Спорт противопоказан – вместо занятий физкультурой пациентам рекомендуются подобранные врачом лечебной физкультуры специальные гимнастические упражнения.

При симптоматическом лечении пациентам с пролапсом митрального клапана назначают следующие препараты:

  • витамины группы В, РР;
  • при тахикардии бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол, и пр.), устраняющие учащенное сердцебиение и позитивно воздействующие на синтез коллагена;
  • при клинических проявлениях вегетососудистой дистонии — адаптагены (препараты элеутерококка, женьшень и др.) и содержащие магний препараты (Магне-В6 и др.).

При лечении применяются также методы психотерапии, снижающие эмоциональное напряжение и устраняющие проявление симптомов патологии. Рекомендуется принимать успокоительные настои (настой пустырника, корня валерианы, боярышника).

При вегетативно-дистонических нарушениях применяется иглорефлексотерапия и водные процедуры.

Все пациентам с наличием пролапса митрального клапана рекомендуется:

  • отказаться от алкоголя и табака;
  • регулярно, не менее получаса в день, заниматься физической активностью, ограничивая чрезмерные физические нагрузки;
  • соблюдать режим сна.

Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может исчезнуть с возрастом самостоятельно.

Пролапс митрального клапана и спорт совместимы, если у пациента отсутствуют:

  • эпизоды потери сознания;
  • внезапные и устойчивые нарушения ритма сердца (определяются при помощи суточного мониторирования ЭКГ);
  • митральная регургитация (определяется по результатам УЗИ сердца с доплерографией);
  • сниженная сократительная способность сердца (определяется по данным УЗИ сердца);
  • ранее перенесенные тромбоэмболии;
  • в семейном анамнезе случаи внезапной смерти среди родственников, имевших диагностированный пролапс митрального клапана.

Пригодность к армейской службе при наличии пролапса зависит не от степени прогибов створок, а от функциональности клапанного аппарата, то есть количества крови, которое клапан пропускает назад в левое предсердие. Молодых людей берут в армию с пролапсом митрального клапана 1-2 степени без возврата крови или с регургитацией 1 степени. Противопоказана служба в армии при пролапсе 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени либо при наличии нарушенной проводимости и аритмии.

Сегодня болезни сердечно-сосудистой системы обнаруживают при осмотре не только у старшего поколения, но и у малышей. Наиболее частая – пролапс митрального клапана у детей (ПМК). Что за недуг, какие у него симптомы, и как лечится? Давайте разберемся.

ПМК – патология сердца, во время работы органа створки митрального клапана прогибаются, и происходит частичное возвращение крови из желудочка в левое предсердие. Больше ее поток — тяжелее степень заболевания. При использовании стетоскопа слышны систолические щелчки, шумы иногда отсутствуют.

Недуг впервые обнаружили и описали симптомы в 1887 году. Но ученые не знали, с чем связано заболевание, отчего возникает и как лечится. Они услышали систолические щелчки и поздний шум в области сердца . Уже позже, а именно в 1963 и 1981 годах, после проведенных исследований были получены ответы на эти вопросы. В 1979 году заболеванию дали название «пролапс», им пользуются и сейчас.

У подростков ПМК встречается в 2 — 15% случаев, у девочек после 10 лет – в 2 раза чаще мальчиков. Пролапс диагностируют даже у грудничков, средний возраст больных детей 6 — 15 лет.

В зависимости от происхождения выделяют такие формы ПМК:

  • Первичный. Патология не столь серьезная, но последствия, вызываемые ею, значительные и не должны оставаться без внимания медиков. К осложнениям относят аритмию, тромбоэмболию, митральную недостаточность (у подростков возникает из-за повреждений грудной клетки).
  • Вторичный. Проявляется как осложнение вследствие заболеваний сердца и составляет до 5% от всех случаев.

Больше пропускает крови клапан с аномалией — сложнее патология. По величине пролабирования створки выделяют такие степени:

  • 1 степень – прогибание на 3 — 6 мм;
  • 2 степень – 6 — 9 мм;
  • 3 степень – более 9 мм.

Причины

Первичный пролапс у детей чаще всего возникает вследствие нарушений в росте (дисплазии) соединительных тканей. Изменяется не только сам клапан, но и его структура, размеры, прикрепление. Дефицит цинка и магния, инфекционные заболевания беременной, нарушение в обмене веществ – виновники такого состояния.

Причин возникновения вторичного ПМК у детей много. На первом месте стоит наследственность, чаще всего передается от мамы, также выступает в виде осложнений таких болезней: аритмии, ревматизма, эндо- и миокардитов. У подростков источником патологии могут быть травмы грудной клетки. Другие врожденные пороки сердца влияют на изменение геодинамики левой его части. Вегетососудистая дистония, тиреотоксикоз, неврозы – частые причины аномалии.

Проявление

Обычно пролапс протекает незаметно и обнаруживается только при профилактическом обследовании. Медики выделяют несколько симптомов недуга:

  • Чувство недостачи воздуха (иногда хочется вдохнуть как можно глубже).
  • Головная боль ночью и поутру.
  • Быстрая утомляемость, общая слабость организма.
  • Наличие болей и неприятных ощущений в районе сердца.
  • Головокружение, обмороки.
  • Нарушение сна.

Главные симптомы ПМК – систолические щелчки, происходящие по отдельности или в сопровождении шумов. Данные звуки слышны при обследовании ребенка в стоячем положении или же после физических нагрузок (обычно — 20 приседаний).

При возникновении любого из симптомов обратитесь за консультацией к педиатру, кардиологу или ревматологу.

Для диагностики патологии проводят ЭКГ, назначают УЗИ зоны сердца, рентгенограмму, сдают кровь на анализ. Комплекс обследований позволит выявить воспалительный процесс. Дополнительно используется фонокардиография, дающая возможность проанализировать щелчки, шумы и «хордальный писк» в области сердца.

Терапия

Лечение детей с пролапсом носит индивидуальный характер. Обращают внимание на возраст ребенка, его пол, наследственность, признаки диспластичности. Сопоставляют полученные результаты УЗИ, ЭКГ и прочих обследований.

У детей с врожденным ПМК лечение не проводится. Первичный пролапс имеет благоприятный прогноз. Нет ограничений на физические нагрузки. Подросткам не рекомендовано заниматься профессиональным спортом, стоит проконсультироваться с лечащим доктором.

В случае проявления у ребенка симптомов пролапса (бессонница, повышенное сердцебиение), врачи назначают прием успокоительных фитопрепаратов. Они благотворно повлияют на деятельность нервной системы.

Если ребенок с ПМК страдает одышкой, болями в районе сердца, общей слабостью при физических нагрузках, врач назначит более серьезный препарат, нормализующий работу сердца.

При вторичном пролапсе, возникающем вследствие перенесенных заболеваний, дитя стоит госпитализировать. Воспаление клапанов сердца из-за бактерий лечится антибиотиками пенициллиновой группы. Если работа органа нарушена или имеется сильная регургитация, ревматологом назначаются другие препараты.

При любых симптомах, сопровождающих недуг, медикаменты принимают только после консультации с доктором.

При тяжелой форме ревматического воспаления сердца и недостаточности клапана, не поддающихся лечению медикаментами, проводят хирургическое вмешательство. Клапан заменяют или протезируют.

Профилактика и прогнозирование

ПМК у детей обычно протекает без каких-либо осложнений и симптомов. Но поддерживающая терапия необходима. Без нее способно произойти развитие недостаточности клапана, возникновение тяжелых осложнений в дальнейшем. Данные побочные эффекты только ухудшают прогноз заболевания.

Важно следить за состоянием подростка с пролапсом, выполнять все лечебные и профилактические действия, прописываемые врачом.

Комплекс мер:

  • Если жалобы на самочувствие у ребенка отсутствуют, проходить обследование у кардиолога надо раз в 2 года. Если малыша что-то беспокоит, то каждый год проводят ЭКГ и ЭХОКГ .
  • Не увлекаться занятиями спортом с высокой нагрузкой на организм. Избегать переутомлений.
  • Посещать сеансы массажа, бассейн. Такие процедуры благотворно влияют на сердечно-сосудистую систему и общее состояние в целом.
  • Обеспечение ребенку полноценного и здорового питания с высоким содержанием магния.
  • При появлении любого из симптомов заболевания сразу обращайтесь к врачам.

Резюме

Частый недуг сердечной системы у детей – пролапс митрального клапана, может проходить бессимптомно и не требовать лечения. Без поддерживающей терапии пролапс способен спровоцировать другие серьезные заболевания в старшем возрасте. Родителям, чьи дети имеют эту патологию, нужно владеть информацией о методах лечения и способах профилактики. Ведь именно мама и папа постоянно пребывают с ребенком и помогут предупредить возникновение осложнений.

Выбухание створок атриовентрикулярного клапана в полость левого предсердия при сокращении левого желудочка. Клиническими проявлениями пролапса митрального клапана служат утомляемость, головокружения и обмороки, кардиалгии, приступы сердцебиения и перебоев в работе сердца. Диагноз пролапса митрального клапана у детей устанавливается детским кардиологом с учетом данных рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ. Лечебная тактика при пролапсе митрального клапана у детей предполагает ограничение физической нагрузки, индивидуальную ЛФК, симптоматическую терапию; при выраженной митральной недостаточности – пластику или протезирование клапана.

Общие сведения

Пролапс митрального клапана у детей – нарушение замыкательной функции предсердно-желудочкового (митрального) клапана в систолу левого желудочка, приводящее к пролабированию его створок в полость левого предсердия. Частота выявления пролапса митрального клапана у детей и подростков составляет у 2-16%; при этом в возрасте старше 10 лет порок сердца в 2 раза чаще обнаруживается у девочек. Пролапс митрального клапана можно диагностировать у ребенка любого возраста (даже у новорожденного), однако большинство случаев выявления аномалии клапанного аппарата сердца приходится на возраст 7-15 лет. Высокая распространенность пролапса митрального клапана среди детей ставит перед детской кардиологией и педиатрией задачи повышенной клинической настороженности, ранней диагностики и профилактики осложнений.

Классификация пролапса митрального клапана у детей

По происхождению пролапс митрального клапана у детей может быть первичным (идиопатическим) и вторичным, врожденным или приобретенным пороком сердца .

С учетом объективных данных принято выделять «немую» и аускультативную форму порока. «Немая» форма обнаруживается случайно при эхокардиографии ; аускультативная – путем выявления систолических звуковых феноменов (среднесистолических щелчков, среднесистолических, телесистолических или голосистолических шумов) с помощью выслушивания сердца или фонокардиографии .

При данной форме клапанной аномалии может пролабировать передняя, задняя или обе створки митрального клапана. Выделяют 3 степени выраженности выбухания створок митрального клапана: I - от 3 до 6 мм; II - от 6 до 9 мм; III - более 9 мм. По клиническим проявлениям пролапс митрального клапана у детей может быть бессимптомным, малосимптомным и клинически значимым.

При пролапсе митрального клапана у детей могут иметь место следующие величины систолической регургитации:

  1. регургитация в области митрального клапана
  2. регургитация распространяется до 1/3 полости левого предсердия
  3. регургитация распространяется до 1/2 полости левого предсердия
  4. регургитация распространяется более чем на половину объема полости левого предсердия.

Причины пролапса митрального клапана у детей

В развитии первичных форм пролапса митрального клапана у детей ведущая роль принадлежит дисплазии соединительной ткани. При этом у детей отмечаются различные микроаномалии клапанного аппарата (изменение структуры сосочковых мышц, размеров, прикрепления и количества хорд и пр.). Развитию соединительнотканной дисплазии в немалой степени способствует нарушение обмена веществ, дефицит магния и цинка, гестозы и инфекции беременной, экологическое неблагополучие, наследственность.

Причины вторичного пролапса митрального клапана у детей многообразны. Прежде всего, следует отметить роль наследственных заболеваний (синдрома Марфана , Элерса-Данлоса , несовершенного остеогенеза и др.), которые сопровождаются накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана, миксоматозной дегенерацией створок и хорд, дилатацией атриовентрикулярного кольца. Пролапс митрального клапана у детей может выступать осложнением различных заболеваний: ревматизма , неревматического кардита , инфекционного эндокардита , травмы сердца, кардиомиопатии . миокардита , аритмии , перикардита .

Нередко пролапс митрального клапана является следствием других ВПС у детей, способствующих изменению гемодинамики левых отделов сердца – дефекта межпредсердной перегородки , дефекта межжелудочковой перегородки , аномального дренажа легочных вен , открытого атриовентрикулярного канала .

Кроме этого, пролапс митрального клапана у детей может быть обусловлен нейроэндокринной, психо-эмоциональной, метаболической дисфункцией, нарушающей вегетативную иннервацию клапанного аппарата. Такое состояние может быть следствием неврозов, вегето-сосудистой дистонии , тиреотоксикоза и пр.

Симптомы пролапса митрального клапана у детей

Проявления пролапса митрального клапана у детей могут быть весьма вариабельны и неспецифичны. Большинство детей предъявляет жалобы на слабость, плохую переносимость физических нагрузок, головокружения, головные боли, одышку, нарушения сна . Нередко отмечаются кардиалгии, тахикардия , ощущения перебоев в работе сердца, артериальная гипотензия , склонность к возникновению синкопальных состояний . Характерны психо-вегетативные расстройства – астения , необоснованные страхи, повышенная тревожность , психомоторная возбудимость.

У многих детей с пролапсом митрального клапана выявляются различного рода диспластические стигмы: «готическое» нёбо, дисплазия тазобедренных суставов , паховые и пупочные грыжи , нарушения осанки , деформация грудной клетки , вальгусная деформация стоп , плоскостопие , ранний остеохондроз , стрии на коже, близорукость , нефроптоз и т. д.

При вторичном пролапсе митрального клапана на первый план выходит симптоматика ведущего заболевания. Осложнениями пролапса митрального клапана у детей могут стать отрыв хорды, перфорация створки клапана, нарушения ритма, бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность , тромбоэмболии, синдром внезапной сердечной смерти и др.

Диагностика пролапса митрального клапана у детей

Наличие у ребенка пролапса митрального клапана может быть заподозрено педиатром или детским кардиологом на основании типичной аускультативной триады: наличия щелчков (кликов), характерных шумов и «хордального писка». Правильно оценить характер сердечных шумов помогает фонокардиография.

Инструментальное обследование детей с пролапсом митрального клапана включает проведение электрокардиографии , рентгенографии сердца , ЭхоКГ. На ЭКГ у ребенка обычно встречаются нарушения ритма и проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса , синусовая тахикардия или брадикардия , экстрасистолия и др.). При этом электрокардиографические нарушения могут быть обнаружены как в покое, так и во время ортостатической пробы или процессе холтеровского мониторирования .

Допплер-ЭхоКГ у детей с пролапсом митрального клапана выявляет изменения в структуре клапана и подклапанного аппарата, позволяет оценить степень пролабирования створок, выраженность регургитации и степень нарушения гемодинамики. На рентгенограммах размеры сердца не изменены или уменьшены, дуга легочной артерии умеренно выбухает, что свидетельствует о неполноценности соединительной ткани.

Дифференциальная диагностика пролапса митрального клапана у детей проводится с митральной недостаточностью , аневризмой межпредсердной перегородки.

Лечение пролапса митрального клапана у детей

При бессимптомной форме пролапса митрального клапана дети в специальном лечении не нуждаются. В этом случае достаточно ограничиться мерами общего характера: нормализацией режима дня, чередованием умственных и физических нагрузок и пр. В случае выявления митральной регургитации и нарушений ритма необходимо ограничение физических нагрузок с назначением индивидуального комплекса ЛФК .

При пролапсе митрального клапана у детей проводится, главным образом, симптоматическое лечение. Так, при вегетативных расстройствах назначаются седативные препараты; физиотерапевтические процедуры (гальванизация , электрофорез , дарсонвализация , массаж).

Нарушения реполяризации миокарда желудочков служат основанием для проведения кардиотрофической и метаболической терапии (инозином, аспарагинатом калия и магния, витаминами группы В, L-карнитином и др.). При нарушениях ритма целесообразно применение β-адреноблокаторов (атенолола, пропранолола) и других антиаритмических препаратов.

С целью профилактики развития инфекционного эндокардита до и после малых хирургических вмешательств назначается антибактериальная и иммуномодулирующая терапия.

При клинически значимой митральной регургитации, а также осложненном течении пролапса митрального клапана дети должны быть проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о хирургической коррекции порока - проведении пластики или протезирования митрального клапана .

Прогноз и профилактика пролапса митрального клапана у детей

В детском возрасте пролапс митрального клапана обычно протекает доброкачественно; осложнения редки. Отсутствие должного лечения и наблюдения может привести к прогрессированию клапанной недостаточности и митральной регургитации, развитию трудно корригируемых нарушений в зрелом возрасте. Именно поэтому своевременная диагностика и лечебно-профилактические меры так важны в детские годы.

Профилактические мероприятия в основном сводятся к предупреждению прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана необходим подбор индивидуальной физической нагрузки, лечение сопутствующей патологии сердца; диспансерное наблюдение педиатра, кардиолога и детского ревматолога , детского невролога ; регулярное проведение ЭКГ, ЭхоКГ и др.