Некротическая эпителиома малерба. Аденоидно-кистозная эпителиома Брука. Смешанная опухоль кожи - хоидроидная сирингома. Виды и их симптомы

Терминология : множественная доброкачественная кистозная эпителиома, аденоидно-кистозная акантома, трихоэпителиоматозный невус, эпителиоматозный невус, фолликулярный иевус, трихоэпителиоматозный аденоидно-кистозный невус, невоэпителиома, атероматозно-кистозная эпителиома.
Аденоидно-кистозная эпителиома - редко встречающийся сложный порок развития с участием элементов волос и эккрииных потовых желез.

Термин «адеиоидно-киетозная эпителиома » предложил Brook (1892); в последние годы этим термином ошибочно обозначают трихоэпителиомы.
Образование обычно возникает у молодых людей, несколько чаще у женщин (Д. И. Головин, 1958; Л. Н. Машкиллейсон, 1959; Sutton, 1956).

В подавляющем большинстве случаев адеиоидно-киетозная эпителиома Брука локализуется па голове и лице, хотя иногда может возникать и на других участках кожных покровов. Некоторые авторы подчеркивают, что поражение часто бывает локально-мультицеитрическим.
Течение доброкачественное , растет крайне медленно. Удаление производят по косметическим соображениям.

Макроскопически это небольшие папулы (0,3-0,7 см в диаметре) с шелушащейся над ними.
Очаг поражения представлен трихоэпителиоматозными кистами, которые наблюдаются при трихоэпителиоме, переплетающимися тяжами базалоидных клеток и не полностью сформированными волосами и протоками эккринных потовых желез. Все это придает аденоидно-кистозной эиителиоме Брука пестрое гистологическое строение.

Большинство исследователей подчеркивают дисэмбриогенетический характер аденоидно-кистозной эпителиомы Брука (А. К. Апатенко, 1969; И. Ф. Пожариский, 1925; Kyrle, 1925; Lever, 1961) и относят ее в группу пороков. Lever (1961) полагает, что аденоидно-кистозная эпителиома возникает из первичного эпителиального зачатка. Kyrle (1925) связывает это поражение с. заторможенными в процессе эмбриогенеза элементами волосяного фолликула. Л. К. Апатенко (1969) отмечает, что аденоидно-кистозная эпителиома есть результат смешения зачатка волоса и эккринной потовой железы.
Некоторые исследователи (Д. И. Головин, 1958; Р. Райчев и В. Андреев, 1958) рассматривают это поражение как разновидность базалиомы, что ряд ли является обоснованным.

Смешанная опухоль кожи

Терминология : хоидроидная сирингома (по международной классификации), смешанная опухоль кожи типа смешанной опухоли слюнной железы, своеобразный вариант миоэпителиомы потовой железы, хондромиоэпителиома потовой железы.
Доброкачественная опухоль придатков кожи, морфологически идентичная так называемой смешанной опухоли слюнной железы.

Обычно смешанная опухоль от 1 до 1,5 см в диаметре, в редких случаях (А. В. Губарева, 1963; Stout, Gorman, 1959) она достигает 6-12 см в диаметре. Пол значения не имеет, хотя, по данным Stout и Gorman (1959), отмечено некоторое преобладание мужчин (мужчин 77, женщин 41). Возраст больных в основном средний, в единичных случаях опухоли могут возникать у детей, а также у пожилых людей (70-80 лет). Излюбленной локализацией смешанной опухоли являются кожные покровы лица и головы (70%), хотя подобная опухоль может возникать в любой области кожных покровов (Stout, Gorman, 1959; Hirsch, Helwig, 1961).

Течение медленное , в среднем от момента обнаружения до операции проходит 7 лет (Stout, Gorman, 1959). Радикальное удаление не приводит к рецидивам (Stout, Gorman, 1959). Согласно нашим данным (64 наблюдения), ни одна опухоль не рецидивировала и не метастазировала. О возможности озлокачествления смешанной опухоли кожи высказываются противоречивые взгляды. Большинство исследователей рассматривают эти опухоли как доброкачественные. В редких случаях, описанных Hirsch и Helwig (1961), Stout и Gorman (1959), наблюдалось озлокачествление (в одном из 188 случаев и в одном из 133 случаев).

В случае Stout и Gorman (1959), когда речь шла о пролиферирующей смешанной опухоли кожи лица, авторы не могли исключить возможность ее возникновения из элементов слюнной железы, а в наблюдении Hirsch и Helwig (1961) не имелось дальнейшего подтверждения злокачественного течения. Однако в единичных случаях, по-видимому, смешанная опухоль кожи может протекать злокачественно, давая гематогенные метастазы, как на это указывает Rosborough (1963).

- Вернуться в оглавление раздела " "

Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) - чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки - только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.

Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.

Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы . Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно - при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.

Течение злокачественной пиломатриксомы . Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном - в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.

Опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя - эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли - лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

Общие сведения

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи .

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация - кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов - ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже - плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию , УЗИ кожного образования , бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с

Опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя - эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли - лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

В современной дерматологии большинство авторов относят к эпителиомам следующие новообразования кожи: базалиому (базально-клеточную эпителиому), плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярную эпителиому) и трихоэпителиому (аденоидную кистозную эпителиому). Попытки некоторых исследователей отождествить эпителиому с раком кожи представляются нецелесообразными, поскольку среди эпителиом встречаются доброкачественные новообразования кожи, лишь в редких случаях претерпевающие злокачественную трансформацию.

Большинство эпителиом возникает у пациентов зрелого и пожилого возраста. Наиболее распространенной эпителиомой является базалиома, на долю которой приходится 60-70% всех случаев заболевания.

Причины возникновения эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся: повышенная солнечная инсоляция, радиоактивное облучение, влияние химических веществ, постоянная травматизация кожи и воспалительные процессы в ней. В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Симптомы эпителиомы

Клиническая картина эпителиомы, как и ее локализация, зависят от вида опухоли.

Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация - кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов - ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже - плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию, УЗИ кожного образования, бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с красным плоским лишаем, псориазом, болезнью Боуэна, системной красной волчанкой, склеродермией, себорейным кератозом, болезнью Кейра и др. Аденоидная кистозная эпителиома требует дифференцировки от гидраденита, ксантелазмы, плоскоклеточного рака кожи, обыкновенной бородавки.

Лечение и прогноз эпителиомы

Основной способ лечения эпителиомы, независимо от ее клинической формы, — это хирургическое иссечение образования. При мелких множественных опухолях возможно применение криодеструкции, удаления лазером, кюретажа или электрокоагуляции. При глубоком прорастании и наличии метастазирования операция может носить паллиативный характер. Злокачественная природа опухоли является показанием к сочетанию хирургического лечения с рентгенорадиотерапией, фотодинамической терапией, наружной или общей химиотерапией.

При доброкачественном характере заболевания, своевременном и полном удалении опухоли прогноз благоприятный. Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома склонны к частым послеоперационным рецидивам, для раннего выявления которых необходимо постоянное наблюдение дерматоонколога. Наиболее неблагоприятной в прогностическом плане является спиноцеллюлярная форма заболевания, особенно при развитии метастазов опухоли.

Эпителиома – это опухоль слизистых оболочек и кожи, которая развивается из эпидермиса – верхнего слоя кожи. Существует множество разновидностей эпителиом, которые даже внешне выглядят абсолютно по-разному.
Современные дерматологи относят к группе эпителиом базалиому, или базально-клеточную эпителиому, спиноцеллюлярную эпителиому, или плоскоклеточный рак, и аденоидную кистозную эпителиому, или трихоэпителиому. Однако некоторые ошибочно считают, что эпителиома и рак кожи – это одно и то же. Эпителиомы бывают и доброкачественными, лишь изредка преобразуясь в злокачественное образование.
Чаще всего эпителиомы развиваются у взрослых и пожилых людей – у детей этот тип опухоли почти не встречается. Примерно 60-70% от всех эпителиом занимает базалиома.

Причины возникновения эпителиомы

Эпителиома развивается из-за постоянного длительного воздействия на кожу различных неблагоприятных факторов, которые нередко связаны с профессиональной деятельностью. К этим факторам относят:

• интенсивное облучение солнечными лучами
• радиоактивное облучение
• влияние различных химических веществ
• частая травматизация кожи
• ожоги
• разнообразные кожные воспаления

Таким образом, эпителиома нередко возникает на фоне лучевого или хронического солнечного дерматита, травматического дерматита, на рубце после ожога или из-за профессионального дерматита.

Симптомы эпителиомы

Расположение эпителиомы, как и ее внешние проявления, зависят от разновидности опухоли.

Базально-клеточная эпителиома

Этот вид эпителиомы располагается обычно на шее или лице. Для базалиомы характерно обилие клинических форм. Практически все они начинаются с появления на коже маленького узелка. Базально-клеточная эпителиома – это злокачественное образование, так как оно прорастает в подкожную клетчатку, дерму, а также кости и мышечные ткани. Однако при этом базалиома не дает метастазов, как другие злокачественные образования.

Обызвествленная эпителиома Малерба

Эта доброкачественная опухоль появляется еще в детстве, развиваясь из сальных желез. Она проявляется в виде образования на шее, лице, плечевом поясе или волосистой части головы подвижного, очень плотного, медленно растущего единичного узелка величиной от 5 миллиметров до 5 сантиметров.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Эта эпителиома развивается из клеток одного из слоев эпидермиса и отличается от остальных видов эпителиом тем, что дает метастазы. Чаще всего она располагается на красной кайме нижней губы, или в области гениталий и перианальной области. Она может проявляться в виде разных образований: язвы, бляшки или узла. Для этой опухоли характерен очень быстрый рост, причем не только вширь, но и в глубину, в подкожные ткани.

Аденоидная кистозная эпителиома

Эта эпителиома чаще всего наблюдается у женщин после полового созревания. Она появляется в виде многочисленных опухолей размером с крупную горошину, которые не причиняют физических неудобств или боли. Образования могут быть желтоватыми или голубоватыми, изредка они бывают белесными, что делает эпителиому похожей на угри. Изредка опухоль появляется только одна, и тогда она может достигнуть размеров грецкого ореха. Аденоидная кистозная эпителиома чаще всего располагается на лице или ушных раковинах, иногда ее можно обнаружить на волосистой части головы, а еще реже – на плечевом поясе, конечностях и животе. Эта атерома протекает длительно и доброкачественно, и лишь изредка трансформируется в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Для установления вида эпителиомы врач проводит диагностику. Для этого используются следующие методы:

• дерматоскопия (соскоб)
• УЗИ эпителиомы
• бактериологический посев
• гистологическое исследование

Лечение и прогноз эпителиомы

Не зависимо от разновидности эпителиомы, основным способом ее лечения является хирургическое вмешательство. Если у пациента наблюдается множество мелких опухолей, то от них можно избавиться с помощью электрокоагуляции, кюретажа, лазера или криодеструкции.
В случае, если эпителиома проросла достаточно глубоко и дает метастазы, то полностью от нее избавиться невозможно. Пациенту обычно назначают паллиативное лечение, способное лишь на некоторое время улучшить его состояние. В том случае, если опухоль злокачественная, то хирургическое лечение проводится с химиотерапией, фотодинамической терапией и рентгенорадиотерапией.
Если эпителиома доброкачественная, и ее удалили вовремя и полностью, до прогноз для пациента весьма благоприятный. Спиноцеллюлярная эпителиома и базалиома склонны к частым рецидивам после операции, так что чтобы выявить новую опухоль как можно раньше, необходимо постоянно наблюдаться у дерматоонколога.