Физиологическая желтуха новорожденных мкб 10. Методы лечения конъюгационной желтухи у новорожденных. Конъюгационная желтуха - что это такое

Конъюгационная желтуха у новорожденных детей – достаточно распространенное явление.

Связано его возникновение с тем, что ферментативная система ребенка развита еще не в полной мере , в частности, в организме новорожденного отмечается недостаточное количество фермента – билирубина (либо данный элемент сформирован неправильно).

Различают физиологическую и патологическую форму. При физиологической конъюгационной желтухе проявления ее возникают в первую неделю жизни ребенка .

С течением времени недуг проходит самостоятельно. В некоторых случаях конъюгационная желтуха выступает в качестве симптома какого–либо сопутствующего заболевания.

Чем опасна патология?

В некоторых случаях конъюгационная желтуха развивается стремительно, при этом существует риск развития заболеваний головного мозга , поражение тех или иных его участков.

Это может привести к потере слуха, зрения, а, в особо тяжелых случаях – к гибели ребенка.

Диагностика

При постановке диагноза важное значение имеет оценка клинической картины заболевания. Однако, для дифференцирования разновидности желтухи потребуется целый ряд лабораторных исследований, таких как:

Методы лечения

Существует несколько терапевтических методов, позволяющих нормализовать состояние новорожденного ребенка.

Выбор того или иного метода осуществляет врач, исходя из формы патологии, общего состояния организма маленького пациента, причин, которые поспособствовали развитию недуга.

Прежде всего, необходимо устранить неблагоприятные факторы, вследствие которых возникла конъюгационная желтуха. На сегодняшний день используют такие методы лечения как:

Прогноз

Течение заболевания зависит, прежде всего, от его формы. Так, физиологическая конъюгационная желтуха имеет благоприятное течение, и, через 7-10 дней после возникновения проходит самостоятельно.

Другие формы заболевания имеют различные прогнозы. Например, патология, вызванная синдромом Жильбера также отличается благоприятным течением.

Другие формы могут осложняться развитием ядерной желтухи. Данное состояние считается весьма опасным, прогноз здесь зависит от того, насколько своевременно была оказана квалифицированная помощь.

Можно ли предупредить развитие?

Предотвратить накапливание билирубина в организме ребенка возможно, если как можно чаще прикладывать ребенка к груди.

Наладить процесс грудного вскармливания необходимо как можно раньше, когда у женщины вместо молока еще выделяется молозиво.

Молозиво считается хорошим натуральным слабительным , способствует отхождению первородного кала у ребенка, а вместе с меконием из организма малыша выводится и билирубин.

Конъюгационная желтуха – распространенное явление у детей первых дней жизни. При этом недуг может иметь различные формы течения. От этого зависит и клиническая картина.

Физиологичная форма имеет благоприятное течение, не нуждается в специализированном лечении . При патологической форме возможно развитие серьезных осложнений, угрожающих жизни и здоровью ребенка.

Поэтому лечение необходимо начинать как можно скорее. Лучший способ профилактики возможных проблем – грудное вскармливание.

Своим опытом в лечении затяжной конъюгационной желтухи с вами поделится молодая мама в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

В период новорождённости вследствие незрелости ферментных систем и иммунной системы риск заболеваний, сопровождающихся желтушностью, особенно высок; развивающиеся в этот период желтухи называются неонатальными.

Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.

Причины возникновения патологии

Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:

• недоношенность (рождение раньше срока гестации);
• диабетическая фетопатия;
• врождённый гипотиреоз;
• синдром Жильбера , Криглера-Найяра .

В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.

Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.

При врождённом гипотиреозе - недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, - дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.

Синдром Жильбера и Криглера-Найяра - наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Симптомы заболевания

Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:

• удовлетворительное состояние - этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
• начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
• изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
• нормальные размеры печени и селезёнки;
• кал и моча обычной окраски.

Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 - P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.

При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.

Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина - гормона, контролирующего её уровень.

Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.

Основные методы диагностики заболевания

Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез - так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:

Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху , при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.

Лечение конъюгационной желтухи

Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.

Как специфические методы, используются:

• фототерапия (облучение ребёнка ультрафиолетом, что способствует преобразованию билирубина);
• назначение фенобарбитала (индуцирующее влияние на фермент глюкуронилтрансферазу помогает снизить уровень билирубина в крови).

Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.

Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие.

Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.

Билирубин – один из главных желчных компонентов, являющийся продуктом метаболизма гемоглобина. В крови он циркулирует в двух фракциях: прямой и непрямой. Прямой билирубин (конъюгированный или связанный) не токсичен. Именно за счет него кожа может приобретать желтый оттенок, что является характерным признаком ряда заболеваний.

Непрямой билирубин или свободный считается наиболее токсичным, так как может вызывать нарушение работы клеток. Повышение уровня непрямой фракции билирубина (гипербилирубинемия) может стать причиной конъюгационной желтухи, о которой пойдет речь в сегодняшней статье.

Конъюгационная желтуха — что это такое?

Конъюгационная желтуха – одна из разновидностей желтух, которая возникает из-за неправильной выработки непрямого билирубина. Часто подобное явление можно наблюдать у детей в период новорожденности, но и взрослых оно не обходит стороной.

Из-за чего возникает конъюгационная желтуха?

Появление желтухи связано со сбоем в соединении непрямого билирубина с глюкороновой кислотой, из-за которого его переход в прямую фракцию не происходит. Причиной может стать:

• Недоношенность младенца;
• Нехватка кислорода (гипоксия) в период беременности;
• Травмы в период родов;
• Недостаток ферментов и врожденные патологии печени (синдром Жильбера, заболевание Криглера-Найяра, синдром Люцея-Дрискола);
• Врожденный гипотиреоз (код по мкб 10 Е03) и другие заболевания эндокринной системы;
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Разновидности конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:

Физиологическая желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.

Для справки! В Международной классификации заболеваний (МКБ 10) конъюгационная гипербилирубинемия носит название «неонатальная желтуха» (код по мкб 10 P58).

Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.

Физиологическая желтуха у недоношенных

Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.

Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.

Внимание! Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание.

Наследственная желтуха

Выделяют три типа наследственных желтух:

1. Синдром Жильбера (Код по МКБ-10 Е80.4) характеризуется генетическим нарушением в образовании ферментов печени. При грамотном лечении гарантирован благоприятный прогноз.
2. Синдром Криглера-Найяра проявляется нехваткоой фермента, отвечающего за преобразование билирубина. Может приводить к развитию ядерной желтухи, поэтому является опасным состоянием, требующим квалифицированного лечения.
3. При заболевании Люцея-Дрискола желтуха возникает из-за недостаточности печеночных ферментов, такое состояние носит временный характер. При своевременном обнаружении тяжелых последствий удается избежать.

Желтуха у детей, получающих грудное вскармливание

Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.

Медикаментозная желтуха

Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.

Патологическая желтуха

Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.

Диагностика и лечение

Желтуха требует своевременной диагностики и дифференциации. Если физиологическая желтуха характеризуется только изменением цвета кожи, то при патологической человека могут беспокоить вялость, судороги, тошнота со рвотой и повышение температуры.

При подозрении на патологическую форму врач должен назначить ряд лабораторных анализов (общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови) и инструментальных исследований (УЗИ). Увеличение уровня билирубина выявляют при обследовании крови и кала.

Лечение желтухи может различаться в зависимости от формы и причины ее возникновения. Цель терапии заключается в активизации полноценного функционирования печени. Схема лечения и продолжительность процедур определяется врачом. Для борьбы с желтухой используют:

• Фототерапию;
• Инфузионную терапии
• Прием барбитуратов и гормональных средств;
• Переливание крови.

Особое внимание следует уделять кормлению детей, страдающих желтухой. Кормление грудью прекращать не следует, напротив, ребенку нужно питаться не меньше 7 раз в сутки. После выписки из роддома состояние ребенка необходимо контролировать. В большинстве случаев конъюгационная желтуха проходит на 3 неделе жизни, если окрас кожи стал более выраженным, или ребенок стал вялым и сонным, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью к врачу.

С рождением ребенка перед молодой мамой открывается целый мир. Первые радости и волнения, тревоги и восторги... Вашему крохе потребуется много времени, прежде чем он станет большим и сильным, а пока он полностью зависит от вас. Не стесняйтесь задавать вопросы педиатру, ведь он может рассказать так много о развитии ребенка. Помимо соблюдения режима, питания и прогулок, он обязательно проконсультирует о таком явлении, как желтуха конъюгационная. Не пугайтесь, это вовсе не гепатит, а нормальное, физиологичное явление, с которым знакома почти каждая мама.

Общее описание

В первые дни организм малыша еще полностью не перестроился на новые условия. В связи с этим у младенца развиваются различные недомогания. Самая главная перемена - это режим питания. Еще вчера все питательные вещества ему поставлялись через пуповину, а сегодня нужно начинать есть самостоятельно. При этом кишечник должен включиться в работу и усвоить все, что поступает в организм.

Пищеварительная система является одной из самых сложных в нашем организме, поэтому здесь чаще всего наблюдаются сбои. Незрелость печени и ферментативной системы приводят к тому, что обменные процессы билирубина идут замедленно. Пигмент, который окрашивает кожу, образуется в организме после распада гемоглобина. Если вовремя его вывести не удалось, то происходит накопление в мягких тканях. Развивается конъюгационная желтуха. Встречается она у большинства детей и в норме проходит без всяких последствий. Уже через две недели малыш снова станет светленьким.

Как узнать

Как правило, развивается это нарушение достаточно рано, на второй день жизни. Конъюгационная желтуха - это не заболевание, а просто внешний симптом, который и указывает на происходящие в организме перемены. В норме такое состояние проходит без всякого вмешательства. Симптоматика, как говорится, налицо. Слизистые оболочки, белки глаз и кожные покровы приобретают желтоватый оттенок. Но пока это не патология, а вариант нормы.

Тревожные симптомы

Конъюгационная желтуха проходит сама на 7-10 день жизни. В этом случае можно сказать, что никакой опасности для малыша она не представляет. Но если к середине второй недели жизни характерный оттенок кожи еще сохраняется, то обязательно оповестите педиатра. Крайне важно оценить наличие дополнительных признаков. Это изменение цвета кала и мочи, сонливость и рвота, запрокидывание головы, судороги. Родители склонны недооценивать серьезность ситуации и затягивают с лечением, что является большой ошибкой.

Любой из этих симптомов вместе с пожелтением кожи является поводом для посещения врача. Патологические формы желтухи, ядерная и гемолитическая, грозят большой опасностью для организма младенца. Обе эти формы характеризуются накоплением билирубина в организме. Поэтому крайне важно установить причину, по которой возникла конъюгационная желтуха. Сделать самостоятельно это не получится, поэтому обязательно обратитесь за профессиональной консультацией к врачу. А неонатальная, физиологическая форма желтухи не требует госпитализации. Единственное, что врачи рекомендуют не игнорировать - это регулярная сдача анализов. Контроль за билирубином в крови позволяет не допустить ухудшения ситуации.

Почему пожелтел ребенок? Вариант нормы?

Этот вопрос не может не заинтересовать. Если малыш родился доношенным, все органы и системы должны работать правильно. Почему же тогда врачи пишут: "незрелость печени"? А если это проблема каждого новорожденного ребенка, то почему тогда соседский мальчик или девочка были нормально выписаны из роддома, без всяких пожелтений и рекомендаций?

На самом деле однозначно ответить на этот вопрос сложно. Однако известно, что на появление желтушности влияет множество факторов:

• Питание матери во время беременности.
• Ухудшение состояния здоровья матери во время беременности, особенно если это сопровождалось приемом антибиотиков.
• Вредные привычки будущей матери.
• Дефицит йода в организме беременной женщины.
• Неблагоприятное состояние окружающей среды.
• Прием лекарственных препаратов во время беременности и родов.

Патологические формы желтухи

Если у ребенка развивается физиологичная, конъюгационная желтуха, концентрация билирубина в крови будет от 171 ЕД и выше. Хотя показатель высокий, ничего страшного он собой не представляет. Мы уже сказали, что это нормальное состояние для новорожденного. Почему же диагностируются патологические формы заболевания, которые требуют немедленного вмешательства? Причин достаточно много:

• Асфиксия.
• Заболевания эндокринной системы.
• Прием медикаментов.
• Низкая активность фермента, которая расщепляет билирубин.
• Незрелость печени.
• Гипербилирубинемия.

Группа риска

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) довольно часто развивается у малышей, чьи мамы больны диабетом. Сюда относятся также и недоношенные дети. В этом случае их состояние связано исключительно с незрелостью печени и ферментативных систем. Это опасно тем, что при чрезмерной концентрации билирубина поражаются структуры головного мозга. Это может привести к неврологическим проблемам или даже к летальному исходу!

Медики регулярно ведут статистику, согласно которой чаще всего конъюгационная желтуха (код МКБ - 10) встречается у новорожденных из стран Азии. А мальчики подвержены заболеванию гораздо больше, чем девочки. Большой процент младенцев, перенесших желтуху, наблюдается у народов, которые проживают в горной местности, чему объяснения пока не нашли.

К какому врачу обращаться

В первую очередь стоит сходить на консультацию к районному педиатру. Он, как никто, знает, что собой представляет конъюгационная желтуха у новорожденных, причины, основные направления терапии. Это не удивительно, ведь такое состояние типично почти для каждого новорожденного. Лучше всего, если это будет педиатр-неонатолог. Они работают в родильных домах и занимаются исключительно новорожденными. После первичного осмотра врач может порекомендовать лечение у специалистов более узкого профиля. Это инфекционисты, гематологи, гастроэнтерологи, гепатологи.

Обследования

Даже самый опытный врач не сможет назначить лечение конъюгационной желтухи без обследования организма новорожденного. Для этого потребуется сбор анамнеза. Родители должны записать, когда они наблюдали первые симптомы, и как менялось состояние в дальнейшем. Порой молодой маме сложно самой оценить, что происходит с ее малышом. Она думает, что кроха просто родился «смугленьким». Для этого существует патронажная сестра, которая до месяца регулярно приходит домой и консультирует маму.

Помимо этого, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо сдать анализы. Это кровь и моча. Что характерно, собирают кровь исключительно на голодный желудок. Врач попросит после 22:00 не давать ребенку ничего, кроме воды. С утра сдается кровь. Кроме этого, рекомендуется УЗИ органов малого таза.

Лечение заболевания

В ряде случаев лечить желтуху у новорожденных нет необходимости. Главное, чтобы не было описанных выше патологических симптомов. В родильном доме педиатры наблюдают за грудничком и при необходимости берут анализ крови на билирубин. После выписки родители сами должны следить за степенью пожелтения кожных покровов малыша и его общим состоянием.

Обычно лечение желтухи обычно сопровождается следующими рекомендациями: обильное питье, солнечные ванны и 5% раствор глюкозы. Зачастую этого становится достаточно, желтизна постепенно уходит и кожа приобретает свой обычный цвет.

Применение медикаментов

Дальнейшее лечение конъюгационной желтухи у новорожденных предполагает использование специальных лекарственных средств. При этом курс лечения и дозировка должны быть прописаны лечащим врачом. Самостоятельное назначение препаратов недопустимо!

Комплексное лечение включает в себя УФ-облучение, соблюдение питьевого режима, диетотерапию, внутримышечное введение глюкозы, а также прием гепапротекторов, например "Урсосана". Перед назначением любого из этих препаратов необходимо оценить результаты анализов, чтобы можно было подобрать индивидуальную схему лечения. Это заболевание протекает по-разному в каждом конкретном случае. В случае с физиологической желтухой симптомы уйдут самостоятельно на 10-15 сутки жизни ребенка. Максимум, что потребуется - это допаивать кроху чистой водичкой и выносить его на солнышко. Если лечение не помогает, а желтушность только усиливается, то врачи могут пересмотреть схему лечения.

Опасность заболевания

Пожелтение кожных покровов - это лишь вершина айсберга. Главное в том, что билирубин - это яд для организма малыша. А накапливаясь в большом количестве, он может серьезно повлиять на его дальнейшее развитие. Эта тема интересует всех заботливых родителей, задающихся вопросом, чем опасна конъюгационная желтуха у новорожденных. Причины и последствия знать действительно необходимо, так как это единственная возможность вовремя заметить проблему и оказать необходимую помощь.

Однако не стоит паниковать. Если у ребенка начала развиваться желтушка, это вовсе не говорит о том, что у него есть все шансы получить осложнения. Они зависят от формы, вида желтухи и своевременно оказанной медицинской помощи. Если затянуть с обращением к врачу, то могут возникнуть следующие серьезные последствия:

• Токсическое отравление.
• Сокращение выработки альбумина.
• Ядовитые вещества, попавшие в мозг, могут вызвать ухудшение зрения и слуха, заторможенное умственное развитие, ДЦА и паралич.
• Увеличивается риск заболеть циррозом или раком печени.
• Развитие патологий печени.

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что это касается не каждого случая, когда развивается конъюгационная желтуха у новорожденных. Последствия могут появиться, только если имеет место патологическая желтуха. Физиологическая никак не отражается на развитии грудничка.

Вместо заключения

Если ваш малыш родился летом, то, скорее всего, желтушка у него не разовьется. Маме нужно лишь давать крохе чистую воду и регулярно выкладывать его на солнышко. Примерно три раза в день по 10-15 минут будет вполне достаточно. Если симптоматика не проходит на 10-е сутки, то нужно обращаться к педиатру за назначением и проходить обследование. Только на основании анализов можно будет сказать, какое лечение должен получать малыш. Все это время маме нужно соблюдать щадящий режим питания, не употреблять много жирного и сладкого, чтобы не создавать нагрузку на печень ребенка.

1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции - непрямого.
 Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.
 2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.
 В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно - до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации.
 3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) - наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
 Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
 4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.
 5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.
 Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор - один из гормонов беременности, т. Он выявлен в сыворотке крови матерей.
 6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
 А) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
 Б) обсуждается значение как причинных факторов - голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного гемолиза);
 В) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и.
 Таким образом, у разных новорожденных патогенез "желтухи от материнского молока")может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации.
 Диагностическим косвенным тестом для "желтухи от материнского молока" может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа.
 7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансферазой системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.
 Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и усиленного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов.
 Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.
 8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепатоспленомегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы.
 9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит. А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.