Причины возникновения и формы болезни гиршпрунга у детей. Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

Поздние симптомы

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Болезнь Гиршпрунга – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Наиболее распространёнными симптомами заболевания являются упорные запоры с детского возраста, наличие кала в виде «пробки».

Большинство случаев заболевания в настоящее время диагностируется в период новорожденности. Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование после рентгенконтрастной клизмы и ректальная биопсия.

Лечение заболевания основано на удалении функционально недостаточного аганглионарного участка толстой кишки и создании анастомоза между дистальным отделом прямой кишки и здоровой (нормально иннервируемой) частью кишки.

• Эпидемиология болезни Гиршпрунга Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. К примеру, в США болезнь Гиршпрунга диагностируют у 1 из 5400-7200 новорожденных. Чаще заболевание возникает у лиц мужского пола (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 4:1). Средний возраст постановки диагноза болезни Гиршпрунга прогрессивно уменьшается в течение последних ста лет. Так, в начале 20 века этот возраст приблизительно равнялся 2-3 годам. В период с 1950 г. по 1970 г. средний возраст постановки диагноза был равен 2-6 месяцам жизни. В настоящее время в мире около 90% диагнозов болезни Гиршпрунга были поставлены в период новорожденности.

• Классификация болезни Гиршпрунга

  В зависимости от объема поражения различают следующие формы болезни Гиршпрунга:

  • Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением промежностного отдела.
    • С поражением ампулярной части.
  • Ректосигмоидальная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением части сигмовидной кишки.
    • С субтотальным или тотальным ее поражением.
  • Субтотальная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением поперечноободочной кишки.
    • С распространением поражения на правую половину кишечника.
  • Тотальная форма болезни Гиршпрунга.

• Код по МКБ-10 Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно у новорожденных с отсутствием отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения.

Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки и рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью.

• Цели диагностики
  • Подтверждение наличия заболевания.
  • Определение протяжённости и локализации поражения.
  • Выявление осложнений.

• Методы диагностики
  • Сбор анамнеза

    При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует спросить о наличии у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга. Приблизительно у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием.

    При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.

    Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.

    В связи с наличием порока сердца приблизительно у 2-5% пациентов с болезнью Гиршпрунга и трисомии 21 хромосомы у 5-15% таких пациентов - показано обследование сердца и проведение генетической диагностики.

Резюме

Авторы описывают диагностику и лечебную тактику субтотальных форм болезни Гиршпрунга у детей. Радикальное хирургическое лечение данной патологии произведено у 18 детей. В зависимости от распространенности зоны аганглиоза использовались различные методики низведения здоровых участков толстой кишки с формированием колоректального анастомоза по Соаве. Изучены непосредственные и отдаленные результаты у детей в зависимости от объема резекции толстой кишки, пораженной аганглиозом.

Summary. The authors describe the diagnosis and treatment tactics for subtotal forms of the Hirschsprung’s disease in children. Radical surgical treatment of this pathology was performed in 18 children. The method of pull-through procedure for large intestine healthy areas with the formation of colorectal Soave anastomosis depended on the prevalence of aganglionic zone. The short-term and distant results in children were studied taking into account the volume of resection of aganglionic colon.

Резюме. Автори описують діагностику та лікувальну тактику субтотальних форм хвороби Гіршпрунга у дітей. Радикальне хірургічне лікування даної патології проведено 18 пацієнтам. Залежно від поширеності зони агангліозу використовувалися різні методики зведення здорових ділянок товстої кишки з формуванням колоректального анастомозу за Соаве. Вивчені безпосередні та віддалені результати в дітей залежно від обсягу резекції товстої кишки, ураженої агангліозом.

Ключевые слова

Ребенок, болезнь Гиршпрунга, обширная резекция кишечника.

Key words: child, Hirschsprung’s disease, extensive resection of colon.

Ключові слова: дитина, хвороба Гіршпрунга, велика резекція кишечника.

Введение

Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1: 4000-1: 5000 . Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический. Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях. Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглионарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза. Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колоректального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.

Главная трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга. Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки. Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.

При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.

Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректальный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.

При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.

В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гиршпрунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик. Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки .

Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.

Материалы и методы

За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев. Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обтурационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1). Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: переднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2). У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.

Результаты и обсуждение

Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.

Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки. В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.

Радикальную операцию выполняли через 4-6 месяцев после наложения колостомы. Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки. В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпигастральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения. Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено трансмезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3). У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до печеночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.

Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции. У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериально или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3-5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание. Адаптация резервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту. При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.

На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5). Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса. Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.

Выводы

1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.

2. Оптимальным вариантом формирования колоректального анастомоза является метод типа Соаве.

Список литературы

1. Кривченя Д.Ю. Результати лікування дітей з хворобою Гіршпрунга // Хірургія дитячого віку. — 2008. — № 4. — С. 51-54.

2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І. та ін. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. — 2004. — № 2. — С. 35-40.

3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.

4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.

5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис… канд. мед.наук. — М., 2006.

6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.

7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.

8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.

9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей // Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung’s disease: A comparision of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.

12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung’s disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.

Декомпрессия

Как только установлен диагноз аганглиоза, необходимо сразу начинать активное лечение, которое заключается в лаваже толстой кишки, наложении кишечного свища или первичном радикальном вмешательстве. Откладывать лечение не следует, ибо это может лишь способствовать присоединению энтероколита, который самым неблагоприятным образом отражается на результатах лечения.

Лаваж толстой кишки — это не просто клизма, а повторное механическое ее промывание, осуществляемое несколько раз в день через трубку с большим просветом и боковыми отверстиями. Поскольку для этих целей используется большое количество жидкости, то лучше всего применять физиологический раствор, дабы избежать электролитных нарушений. Цель процедур — декомпрессия кишечника с минимальным при этом вмешательством в кислотно-основное состояние.

Лаваж стал применяться в Европе несколько десятилетий тому назад в качестве альтернативы колостомии. Лечение проводилось в основном в стационаре и продолжалось длительно, вплоть до радикального оперативного вмешательства. Хотя лично я не являюсь сторонником такого подхода, однако другими специалистами подобная тактика применяется в редких случаях и в определенных обстоятельствах, а именно: когда поздно устанавливается диагноз и предполагается радикальная операция, при значительном расширении проксимального отдела толстой кишки, а также если родители ребенка достаточно «надежны» и могут осуществлять эти процедуры самостоятельно и эффективно.

Лаваж используется при наличии короткого аганглионарного сегмента, когда планируется одноэтапное хирургическое лечение. У детей с длинным сегментом лаваж не показан. Все хирурги, занимающиеся лечением детей с болезнью Гиршпрунга, должны быть знакомы с техникой лаважа, тем более, что эта методика применяется в лечении энтероколита.

Более часто в качестве первого этапа лечения применяются колостомия или илеостомия, которые обладают рядом преимуществ перед длительно проводимым лаважем. Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция. Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, а соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции. В-третьих, улучшается состояние питания ребенка, а домашний уход за ним значительно упрощается и менее травматичен, чем при проведении длительного лаважа. И, наконец, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения детей с болезнью Гиршпрунга.

Выбор места для наложения кишечного свища определяется прежде всего рентгенологической картиной. Если на ирригограммах четко видна характерная переходная зона, то решение упрощается. В такой ситуации для наложения колостомы требуется небольшой разрез брюшной стенки над переходной зоной. Результаты биопсии, взятой на операции из участков выше и ниже этой зоны, обычно подтверждают рентгенологические данные.

Если же на ирригограммах переходная зона четко не определяется, необходимо произвести более широкую лапаротомию, позволяющую взять биопсийный материал на любом уровне. В подобной ситуации, встречающейся достаточно редко, предпочтителен продольный срединный разрез, так как он позволяет при необходимости создать стому в любом квадранте живота и, кроме того, может быть использован при втором этапе хирургического лечения.

В обычных и наиболее частых случаях, когда аганглионарная зона располагается, согласно рентгенологическим данным, в области ректосигмоида, делают небольшой разрез брюшной стенки в левом нижнем квадранте с разделением мышц. Уровень наложения стомы определяется данными ревизии и экспресс-исследования замороженных срезов. Этот разрез (с расширением его) может быть использован и при втором этапе оперативного лечения.

Место наложения стомы зависит также от того, какое лечение планируется — двух- или трехэтапное. В то время как некоторые опытные хирурги предпочитают трехэтапное вмешательство, большинство применяет в настоящее время двухэтапное оперативное лечение, накладывая стому в области гистологически подтвержденной переходной зоны. При таком подходе отмечается наименьшая частота осложнений и летальных исходов, но, с другой стороны, хирург всегда должен быть готов при необходимости, связанной с техническими проблемами, возникшими во время второго этапа (что бывает редко), наложить проксимальную стому.

Создание стомы в области переходной зоны обладает рядом преимуществ. Уровень наложения свища определяется данными экстренного исследования замороженных срезов, которые в последующем подтверждаются обычным гистологическим исследованием. За время между первым и вторым этапом хирургического вмешательства клиническое течение позволяет убедиться в нормальной функции выведенной кишки. Максимально сохраняется длина кишечника и упрощается последующее вмешательство, по сравнению с той ситуацией, когда оно проводится при наличии проксимальной стомы.

Сводятся также к минимуму проблемы, связанные с изменениями кожи вокруг свища. И, что наиболее важно, уменьшается возможность развития осложнений, связанных с ошибками в определении локализации переходной зоны по данным замороженных срезов во время второй операции, ибо после наложения проксимальной стомы переходная зона перестает быть столь очевидной клинически, как это было изначально, до создания проксимального кишечного свища.

Что же касается вида стомы (петлевая или концевая), то эта проблема не решается столь однозначно, как предыдущие. В любом случае, выведенная кишка должна быть тщательно подшита ко всем слоям брюшной стенки, что позволяет избежать пролапса, который у детей возникает намного чаще, чем у взрослых. Мы используем главным образом петлевую колостомию, поскольку она облегчает промывание кишечника (через стому и прямую кишку) и позволяет осуществлять эту процедуру более тщательно, по сравнению с концевой стомой. Кроме того, данный вид колостомии требует меньше времени для ее наложения и реже осложняется пролапсом. Мы стараемся не медлить с наложением кишечного свища. Хирурги, пользующиеся концевой колостомией, считают, что она более выгодна в косметическом отношении, а, кроме того, во время второй операции легче выделять кишку в области малого таза (до мобилизации проксимального сегмента), когда она не связана с проксимальным отделом.

Концевая стома имеет преимущества у больных с небольшой по протяженности переходной зоной и у более старших детей со значительным расширением проксимального отдела толстой кишки. В этих случаях необходимо во время операции использовать специальные приемы для уменьшения размеров стомы с целью предотвращения пролапса, ибо диаметр кишки после ее выведения постепенно уменьшается и наружное отверстие свища может оказаться слишком большим.

Радикальные операции

За последние 40— 50 лет было предложено очень много разнообразных методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга и их модификаций. Здесь мы коснемся только тех из них, которые применяются в настоящее время. Успешность (или неудача) проведения вмешательства зависит от того, удастся ли хирургу поместить нормальную кишку, имеющую нервные ганглии, достаточно низко — в 1 см от анального отверстия. И хотя в настоящее время отмечается значительное улучшение результатов лечения болезни Гиршпрунга, однако ни одна из применяющихся операций не обходится без осложнений. Результаты всех трех основных радикальных видов вмешательств примерно одинаковы.

Операция Свенсона была первым вмешательством, предполагавшим резекцию аганглионарного сегмента. Главной особенностью данного метода является тщательное выделение стенки тазового отдела прямой кишки с последующим ее выворачиванием и наложением косого двухрядного анастомоза между низведенной кишкой и дистальным сегментом прямой кишки. Анастомоз затем погружается вовнутрь. Это вмешательство давало хорошие результаты, использовалось хирургами во всех уголках мира и при любых формах болезни Гиршпрунга, включая тотальный аганглиоз толстой кишки.

Результаты операции Свенсона (за 4 десятилетия) были очень четко документированы при комплексном анализе большой межнациональной серии наблюдений.

Схематическое изображение (боковая проекция) трех основных хирургических вмешательств, используемых при болезни Гиршпрунга. Эволюция каждого из них показана в направлении слева направо. Незаштрихованная прямая кишка является аганглионарной. Заштрихованная низведенная кишка содержит ганглиозные клетки.
A, Операция Стейта (State) была прототипом передней резекции расширенного ректосигмоида, при этом оставался слишком длинный аганглионарный сегмент. При операции Свенсона, благодаря косому анастомозу, ганглиозные клетки располагались сзади в 1 см от анального отверстия.
B, При операции Дюамеля ушитая прямая кишка представляла собой широкую слепую петлю, в которой могла образовываться фекалома, что приводило к частичной обструкции. В модификации Мартина слепая петля ликвидируется, благодаря иссечению перегородки и созданию анастомоза между прямой и низведенной кишкой. Кишка, стенка которой содержит ганглиозные клетки, располагается сзади в 1 см от анального отверстия.
C, При операции Соаве полнослойная толстая кишка, содержащая ганглиозные клетки, протаскивается через демукозированный ректальный цилиндр. Выведенный за пределы анального отверстия избыток толстой кишки через несколько недель отсекается и создается отсроченный анастомоз. В модификации Болея накладывается первичный анастомоз в 1 см от анального отверстия. На этом уровне по всей окружности имеются ганглиозные клетки.

Послеоперационная летальность за последние 20 лет составила 1%, причем этот показатель был значительно более высоким в тех случаях, когда вмешательство производилось у детей в возрасте до 4 месяцев. Несостоятельность анастомоза отмечалась в 6% наблюдений, что заставляло многих хирургов дополнять оперативное лечение защитной колостомией, способствовавшей уменьшению числа осложнений. Поздние стенозы в зоне анастомоза возникли у 8% больных, а недержание кала (значительное, но временное) было в 13% наблюдений.

Послеоперационный энтероколит отмечен у 39% пациентов, что вынудило в 7% случаев произвести вторичную сфинктеротомию. Осложнений со стороны мочевого пузыря или эвакуаторной функции мочевой системы не отмечено. При обследовании через 20 лет после операции у 90% пациентов функция кишечника была нормальной. Подобные результаты (правда, не столь хорошие) получены и большой группой детских хирургов, представлявших Хирургическую Секцию Американской Академии Педиатрии.

Операция Дюамеля позволяет избежать выделения прямой кишки и, кроме того, может быть произведена в младшем возрасте. Оригинальное вмешательство Дюамеля предполагает наложение анастомоза между низводимой (нормальной) кишкой, имеющей ганглии, и прямой кишкой, в непосредственной близости к анальному отверстию. Для устранения растяжения нефункционирующей культи прямой кишки скапливающимися в ней каловыми массами Мартин предложил свою модификацию, дополнив операцию Дюамеля проксимальным анастомозом между прямой кишкой и низведенной. Перегородка после этого разрушается раздавливающим зажимом. В результате прямая кишка становится широкой, при этом задняя ее стенка содержит ганглии, в то время как передняя остается такой же, как и до операции. При модификации Мартина, благодаря проксимальному анастомозу, исключается растяжение слепого сегмента прямой кишки. В настоящее время для наложения анастомоза и разделения перегородки обычно используются сшивающие аппараты.

Операция Дюамеля, дополненная описанной модификацией, стала широко применяться при всех формах болезни Гиршпрунга, с хорошими результатами. Она особенно эффективна в тех случаях, когда переходная зона расположена в области тонкой кишки. По данным как отдельных хирургов, так и сводной статистики, выявлена низкая летальность и невысокая частота несостоятельности анастомоза и стенозов. В общем, результаты применения операции Дюамеля, пожалуй, лучше, чем при использовании других, альтернативных вмешательств.

Третий, широко распространенный метод радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга — операция эндоректального низведения, впервые описанная Соаве и затем модифицированная Болеем. Главная особенность этого вмешательства — интрамуральное субмукозное выделение прямой кишки до уровня менее, чем 1 см, над анальным отверстием. После удаления ректальной слизистой нормальная кишка низводится на промежность.

Согласно описанию Соаве, избыточно выведенная кишка остается инвагинированной через анальное отверстие в течение 2— 3 недель. За это время спонтанно «создается» аутоанастомоз. Отсроченная ампутация избыточно выведенной кишки производится без наложения анастомоза. Этот метод позволяет избежать несостоятельности анастомоза, но может сопровождаться функциональным стенозом и ранним развитием энтероколита, что иногда представляет серьезную проблему, не говоря уже об отрицательной стороне вмешательства с эстетической точки зрения. Добавление Болеем к данной операции первичного анастомоза в 1 см от анального отверстия увеличило популярность этого вмешательства, которое в последующем стало применяться не только при болезни Гиршпрунга, но и при язвенном колите, а также семейном или множественном полипозе.

Операция эндоректального низведения дает хорошие результаты. Частота несостоятельности невысока и при использовании модификации Болея составляет 6%. Среди пациентов, которым накладывается первичный анастомоз, стеноз возникает в 9% наблюдений, а энтероколит — всего в 2%.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

Причины

Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга - 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно - 1,5-2,0:1.

Симптомы

В 80-90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония - кардинальный симптом у новорожденных. Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни. В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректаль­ной манометрии и особенно - на исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными ) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных. Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и паль­цевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать лож­ноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая киш­ка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка. При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, слизистой оболочки и изъязвления.

Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректаль­ной биопсии. Применение гистохимических мето­дов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и инфор­мативным методом диагностики. Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагности­ки болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к . Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяжен­ности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.

В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорож­денности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорож­денности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений. Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормаль­ный, что позволяет наложить оптимальный анасто­моз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования. В последнее время ряд исследователей описывают и пропаган­дируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии. И, наконец, самым последним достижением является радикальная опе­рация трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), кото­рая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.

Виды операций

Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга. Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну. Основной принцип всех этих вмешательств - низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля ( в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину - в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону. В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй - из переходной зоны и третий - из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной. Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург