Что такое эритремия крови или болезнь вакеза. Полицитемия. Симптомы и лечение

Истинная полицитемия (ИП) - один из вариантов клональных миелопролиферативных новообразований - МПН (неоплазм), в основе которого лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы гемопоэза, что приводит к аккумуляции морфологически нормальных эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов и их предшественников (с преимущественной аккумуляцией эритроидного ростка кроветворения) при отсутствии внешнего стимула и исключении вариантов ускоренного неклонального кроветворения.

ИП характеризуется гиперпродукцией зрелых клеток крови с преобладанием эритроидной и мегакариоцитарной линий и разной степени фиброзом костного мозга (КМ), что приводит к трансформации в постполицитемический миелофиброз (ППМФ). Кроме того, наблюдается развитие экстрамедуллярного кроветворения, особенно в селезенке и печени, наиболее выраженного в далеко зашедших стадиях заболевания и особенно при трансформации в ППМФ. При ИП отмечают тенденцию перехода в острый миелолейкоз, высокую частоту тромботических осложнений и, реже, кровотечений.

Уровень летальности у больных ИП в 1,6 и 3,3 раза выше, чем в популяции, сравнимой по возрасту, у пациентов моложе или старше 50 лет соответственно. Главными причинами смертности у них являлись сердечно-сосудистые осложнения (45% всех летальных исходов), гематологическая трансформация в ППМФ или острый миелолейкоз, солидные новообразования.

Данные о распространенности ИП неоднозначны, что связано с географической вариабельностью самого заболевания, неоднородностью используемых диагностических критериев и определенной сложностью дифференциальной диагностики синдрома эритроцитоза. По некоторым данным, частота ИП составляет 1,8 - 2,6 на 100 000 населения.

Этиология и патогенез . Этиология ИП, как и подобных МПН, остается неясной. В патогенезе ИП выделяют 2 ключевых аспекта: клональную природу заболевания и эритропоэтин-независимый эритроидный рост (т.е. повышенная чувствительность патологических эритроидных предшественников к эритропоэтину при его нормальном или даже пониженном уровне). При этом биологической чертой считают гиперчувствительность к цитокинам, таким как эритропоэтин, интерлейкин 3 и фактор стволовых клеток, что обеспечивает возможность клеткам-предшественницам эритроидного ряда пролиферировать и дифференцироваться при отсутствии эритропоэтина (так называемые эндогенные эритроидные колонии - ЭЭК). Наличие ЭЭК является одним из дополнительных критериев ВОЗ (2008), используемых в диагностике ИП.

Более чем у 95% больных ИП выявляется молекулярная мутация гена JAK2V617F. Точечная мутация V617F в гене JAK2 нарушает структуру и повышает активность тирозинкиназы с усилением пролиферации и блокадой апоптоза зрелых клеток миелоидных ростков. Несмотря на высокую частоту выявления мутации JAK2V617F у больных ИП, имеются доказательства того, что эта аномалия может быть не первичным и не единственным клоногенным событием в патогенезе заболевания. В целом мутация JAK2V617F рассматривается в качестве неотъемлемой части МПН (но ее точная иерархическая роль в патогенезе и фенотипическом разнообразии заболеваний остается не до конца уточненной).

Особенности клинической картины . При ИП наблюдаются симптомы, являющиеся прямым последствием гиперклеточности КМ с резким увеличением всех клеточных компонентов крови, но особенно эритроцитов. Некоторые пациенты могут оставаться асимптоматичными в течение долгого периода времени и диагноз ИП нередко устанавливается после первичного анализа крови, выполненного по любой причине. Бльшая часть больных предъявляют жалобы на головную боль, слабость, головокружение, боль в суставах и костях, эпигастральной области, нарушения зрения и слуха, повышенную потливость в ночное время, генерализованный зуд, усиливающийся обычно после водных процедур. Частота появления так называемого аквагенного зуда у больных ИП составляет, по разным данным, 40 - 65%. Этот симптом может предшествовать диагнозу или появляться в течение заболевания. Появление зуда связывают с дефицитом железа, высокими показателями лейкоцитов, гистамина, инфильтрацией дермы мононуклеарными клетками и базофилами, продуктами дегрануляции тучных клеток кожи. Поражение микроциркуляторного русла нередко проявляется эритромелалгией, характеризующейся жгучей болью, ощущением жара и покраснением конечностей вследствие артериолярного фиброза и окклюзии тромбоцитарными тромбами, как правило купирующимися аспирином. При физикальном обследовании больных ИП наиболее часто обращают на себя внимание гиперемия лица и туловища иногда с цианотичным оттенком, контрастирование гиперемированного мягкого и твердого нёба (симптом Купермана), ярко-красный цвет конъюнктивы, артериальная гипертензия и спленомегалия.

Артериальный тромбоз является главной (60 - 70%) причиной всех сердечно-сосудистых осложнений ИП и включает острый инфаркт миокарда, ишемический инсульт, окклюзии периферических артерий (лейкоцитоз является дополнительным независимым фактором риска развития тромбоза, особенно острого инфаркта миокарда). Осложнения со стороны венозной системы представлены тромбозом глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом вен внутренних органов, включая тромбоз портальной вены, мезентериальный тромбоз, тромбоз печеночных вен, приводящий к развитию синдрома Бадда - Киари. В связи с тем что сосудистый тромбоз представляет собой наиболее частое осложнение ИП, являющийся в конечном счете основной причиной смертности, вполне оправданно рассматривать его в качестве критерия для стратификации категорий риска больных ИП.

Критерии ВОЗ (2008) для диагностики ИП :

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ

1. Уровень гемоглобина более 185 г/л (у мужчин) или более 165 г/л (у женщин), или уровень гемоглобина или гематокрита более 99-го процентиля границ нормы по возрасту, полу и высотности проживания, или уровень гемоглобина более 170 г/л (у мужчин) или более 150 г/л (у женщин), если ассоциируется с существенным (на 20 г/л от исходных показателей и более) увеличением и не является следствием коррекции железодефицитных состояний, или увеличение эритроцитарной массы более 25% выше средней прогнозируемой величины.
2. Наличие мутации JAK2V617F или сравнимой мутации.

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ

1. Трехлинейная миелопролиферация КМ.
2. Субнормальный уровень сывороточного эритропоэтина.
3. Рост эндогенных эритроидных колоний in vitro.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КОМБИНАЦИИ : два больших критерия + один малый критерий или первый большой критерий + два малых критерия.

Морфологическое исследование КМ является распространенным и информативным методом, позволяющим оценить интенсивность гемопоэза в целом и отдельных его ростков. Это исследование, однако, бывает сопряжено с техническими ограничениями, такими как недостаточность материала, низкое качество обработки, сложность дифференцировки клеточных элементов. Особенностями костно-мозгового кроветворения при ИП в эритремической стадии являются повышение общей клеточности, расширение эритроидного ростка за счет эритрокариоцитов, увеличение количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Мегакариоцитопоэз у больных ИП характеризуется увеличением количества мегакариоцитов, изменениями гистотопографии, в частности образованием кластеров, выстраиванием вдоль синусоидальных стенок и смещением по направлению к паратрабекулярной области. Исследование КМ имеет высокую значимость при дифференциальной диагностике ИП и вторичных эритроцитозов.

Лечение . Основным терапевтическим мероприятием у больных ИП в группе низкого риска является кровопускание - флеботомия (обычно каждые 2-3 дня, по 100 - 500 мл крови за одну процедуру в зависимости от возраста), ориентированная на достижение и поддержание целевого уровня гематокрита менее 45% у мужчин и менее 42% у женщин. Всем больным ИП (независимо от категории риска) рекомендованы низкие дозы (80 - 100 мг/сут) аспирина (при отсутствии специфических противопоказаний). У всех больных ИП вне зависимости от категории риска необходимо выявлять и проводить коррекцию общих факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний мерами общей профилактики и особенно преследовать цель отказа от курения. Если имеется несоблюдение кровопусканий или прогрессирующая миелопролиферация (спленомегалия, лейкоцитоз и тромбоцитоз), или высокий риск сосудистого тромбоза проводят циторедуктивную терапию. Гидроксимочевина (HU) - препарат первой линии из-за высокой эффективности в уменьшении частоты угрожающих жизни сердечно-сосудистых осложнений и отсутствия четких доказательств лейкозогенного эффекта. Также применяют интерферон- - у лиц моложе 50 лет, и бусульфан / радиоактивный фосфор - у пациентов старше 75 лет (подробнее о ИП в клинических рекомендациях по диагностике и терапии ph-негативных миелопролиферативных заболеваний [утвержденных на II Конгрессе гематологов России в апреле 2014 года]).

Характерно относительно длительное и доброкачественное течение, не исключающее, однако, злокачественного перерождения в острый лейкоз со смертельным исходом.


Эритремия считается довольно редким заболеванием и встречается с частотой 4 – 7 случаев на 100 миллионов населения в год. Болеют, преимущественно, люди среднего и пожилого возраста (старше 50 лет ), однако были зарегистрированы случаи болезни и в более раннем возрасте. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

Интересные факты

• Эритроциты составляют около 25% всех клеток человеческого организма.
• Каждую секунду в костном мозге образуется около 2,5 миллионов новых эритроцитов. Примерно столько же разрушается во всем организме.
• Красный цвет эритроцитам придает железо, входящее в состав гемоглобина.
• Эритремия является одним из самых доброкачественных опухолевых процессов крови.
• Эритремия может протекать бессимптомно в течение многих лет.
• Пациенты с эритремией склонны к обильным кровотечениям, несмотря на то, что количество тромбоцитов (отвечающих за остановку кровотечений ) повышено.

Что такое эритроциты?

Эритроциты (красные кровяные тельца ) – наиболее многочисленные клетки крови, основной функцией которых является осуществление газообмена между тканями организма и окружающей средой.

Структура и функции эритроцитов

По форме эритроцит представляет собой двояковогнутый диск, средний диаметр которого равен 7,5 – 8,3 микрометра (мкм ). Важной особенностью данных клеток является их способность сворачиваться и уменьшаться в размерах, что позволяет им проходить через капилляры, диаметр которых равен 2 – 3 мкм.

Нормальное количество эритроцитов в крови различается в зависимости от пола.

Норма эритроцитов составляет:

• у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 в 1 литре крови;
• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 в 1 литре крови.

Цитоплазма (внутренняя среда живой клетки ) эритроцита на 96% заполнена гемоглобином – белковым комплексом красного цвета, содержащим атом железа. Именно гемоглобин отвечает за доставку кислорода ко всем органам и тканям организма, а также за удаление углекислого газа (побочного продукта тканевого дыхания ).

Процесс транспортировки газов происходит следующим образом:

• В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах ) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин ).
• Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
• Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином ).
• При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.

Нормальное содержание гемоглобина в крови различается в зависимости от пола и возраста (у детей и у пожилых людей его количество ниже ).

Норма гемоглобина составляет:

• у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
• у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.

Где образуются эритроциты?

Образование эритроцитов происходит постоянно и непрерывно, начиная с 3 недели внутриутробного развития эмбриона и до конца жизни человека. Основными органами кроветворения у плода являются печень, селезенка и тимус (вилочковая железа ).

Начиная с 4 месяца эмбрионального развития появляются очаги кроветворения в красном костном мозге, который является основным кроветворным органом после рождения ребенка и на протяжении всей жизни. Общий его объем у взрослого человека составляет около 2,5 – 4 кг и распределен в различных костях организма.

У взрослого человека красный костный мозг расположен:

• в костях таза (40% );
• в позвонках (28% );
• в костях черепа (13% );
• в ребрах (8% );
• в длинных трубчатых костях рук и ног (8% );
• в грудине (2% ).

В костях, кроме красного, располагается еще и желтый костный мозг, который представлен преимущественно жировой тканью. В нормальных условиях он не выполняет никакой функции, однако при некоторых патологических состояниях способен превращаться в красный костный мозг и участвовать в процессе кроветворения.

Как образуются эритроциты?

Образование клеток крови происходит из так называемых стволовых клеток. Они образуются в процессе эмбрионального развития в количестве, достаточном для обеспечения кроветворной функции на протяжении всей жизни человека. Их отличительной особенностью является способность размножаться (делиться ) с образованием клонов, которые могут превращаться в любую клетку крови.

При делении стволовой клетки образуются:

• Клетки-родоначальники миелопоэза . В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови - эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений ) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций ).
• Клетки-родоначальники лимфопоэза . Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию ).

Образование эритроцитов происходит в красном костном мозге. Данный процесс называется эритропоэзом и регулируется по принципу обратной связи - если организм испытывает недостаток в кислороде (при физической нагрузке, в результате кровопотери, либо по другой причине ), в почках образуется особое вещество – эритропоэтин. Он оказывает влияние на клетку-предшественницу миелоидного ряда, стимулируя ее превращение (дифференцировку ) в эритроциты.

Данный процесс включает в себя несколько последовательных делений, в результате которых клетка уменьшается в размерах, теряет ядро и накапливает гемоглобин.

Для образования эритроцитов необходимы:

• Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин ), В6 (пиридоксин ), В12 (кобаламин ) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
• Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки ).

Длительность дифференцировки составляет около 5 дней, по истечении которых в красном костном мозге образуются молодые формы эритроцитов (ретикулоциты ). Они выделяются в кровоток и в течение 24 часов превращаются в зрелые эритроциты, способные в полном объеме участвовать в процессе транспортировки газов.

В результате увеличения количества эритроцитов в крови улучшается доставка кислорода к тканям. Это угнетает процесс выделения эритропоэтина почками и уменьшает его влияние на клетку-предшественницу миелопоэза, что тормозит образование эритроцитов в красном костном мозге.

Как разрушаются эритроциты?

В среднем эритроцит циркулирует в крови от 90 до 120 дней, после чего его поверхность деформируется, становится более жесткой. В результате этого он задерживается и разрушается в селезенке (основном органе, в котором происходит разрушение клеток крови ), так как не в состоянии пройти через ее капилляры.

В процессе разрушения эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, выделяется в кровоток и специальными белками транспортируется в красный костный мозг, где вновь принимает участие в формировании новых эритроцитов. Данный механизм чрезвычайно важен для поддержания процесса кроветворения, требующего в норме от 20 до 30 миллиграмма (мг ) железа в сутки (в то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг ).

Что такое эритремия?

Как упоминалось ранее, эритремия – опухолевый процесс, характеризующийся нарушением деления клетки-предшественницы миелопоэза. Это происходит в результате мутации различных генов, которые в норме регулируют рост и развитие клеток крови.

Возникновение и развитие эритремии

В результате мутаций происходит образование аномального клона данной клетки. Он обладает такими же способностями к дифференцировке (то есть может превращаться в эритроцит, тромбоцит либо лейкоцит ), однако неподконтролен регуляторным системам организма, поддерживающим постоянный клеточный состав крови (его деление происходит без участия эритропоэтина или других факторов роста ).

Мутантная клетка-предшественница миелопоэза начинает интенсивно размножаться, проходя при этом все описанные выше стадии роста и развития, а результатом этого процесса является появление в крови абсолютно нормальных и функционально состоятельных эритроцитов.

Таким образом, в красном костном мозге появляется два разных вида клеток-предшественниц эритроцитов - нормальные и мутантные. В результате интенсивного и неконтролируемого образования эритроцитов из мутантной клетки количество их в крови значительно увеличивается, превышая потребности организма. Это, в свою очередь, угнетает выделение эритропоэтина почками, что приводит к снижению его активирующего влияния на нормальный процесс эритропоэза, однако никак не влияет на опухолевую клетку.

Кроме того, по мере прогрессирования заболевания количество мутантных клеток в костном мозге увеличивается, что приводит к вытеснению нормальных кроветворных клеток. В результате наступает момент, когда все (или почти все ) эритроциты организма образуются из опухолевого клона клетки-предшественницы миелопоэза.

При эритремии большинство мутантных клеток превращается в эритроциты, однако определенная их часть развивается по другому пути (с образованием тромбоцитов или лейкоцитов ). Этим объясняется увеличение не только эритроцитов, но и других клеток, предшественником которых является клетка-родоначальница миелопоэза. С течением заболевания количество тромбоцитов и лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки, также увеличивается.

Течение эритремии

Вначале эритремия никак не проявляется и почти не влияет на систему крови и на организм в целом, однако по мере прогрессирования заболевания могут развиваться определенные осложнения и патологические состояния.

В развитии эритремии условно выделяют:

• начальную стадию;
• эритремическую стадию;
• анемическую (терминальную ) стадию.

Начальная стадия
Может длиться от нескольких месяцев до десятилетий, никак себя не проявляя. Характеризуется умеренным увеличением количества эритроцитов (5 – 7 х 10 12 в 1 литре крови ) и гемоглобина.

Эритремическая стадия
Характеризуется увеличением числа эритроцитов, образующихся из аномальной клетки-предшественницы (более 8 х 10 12 в 1 литре крови ). В результате дальнейших мутаций опухолевая клетка начинает дифференцироваться в тромбоциты и лейкоциты, обуславливая увеличение их количества в крови.

Следствием этих процессов является переполнение кровью сосудов и всех внутренних органов. Кровь становится более вязкой, скорость прохождения ее по сосудам замедляется, что способствует активации тромбоцитов прямо в сосудистом русле. Активированные тромбоциты связываются друг с другом, образуя так называемые тромбоцитарные пробки, которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая ток крови по ним.

Кроме того, в результате увеличения количества клеток в крови происходит усиленное их разрушение в селезенке. Результатом данного процесса является чрезмерное поступление в кровь продуктов клеточного распада (свободного гемоглобина, пуринов ).

Анемическая стадия
При прогрессировании заболевания в костном мозге начинается процесс фиброза – замещения кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга постепенно уменьшается, что приводит к снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (вплоть до критических значений ).

Результатом этого процесса является появление экстрамедуллярных очагов кроветворения (вне костного мозга ) – в селезенке и печени. Эта компенсаторная реакция направлена на поддержание нормального количества клеток крови.

Кроме того, появление экстрамедуллярных очагов кроветворения может быть обусловлено выходом опухолевых клеток из костного мозга и миграцией их с током крови в печень и селезенку, где они задерживаются в капиллярах и начинают интенсивно размножаться.

Причины эритремии

Причины эритремии, как и большинства опухолевых заболеваний крови, точно не установлены. Существуют определенные предрасполагающие факторы, которые могут повышать риск возникновения данного недуга.

Возникновению эритремии могут способствовать:

• генетическая предрасположенность;
• ионизирующая радиация;
• токсические вещества.

Генетическая предрасположенность

На сегодняшний день не удалось установить генные мутации, которые непосредственно приводят к развитию эритремии. Однако генетическую предрасположенность доказывает тот факт, что частота встречаемости данного заболевания у лиц, страдающих определенными генетическими заболеваниями, значительно выше, чем в общей популяции.

Риск развития эритремии повышен при:

• Синдроме Дауна – генетическом заболевании, проявляющемся нарушением формы лица, шеи, головы и отставанием ребенка в развитии.
• Синдроме Клайнфельтера – генетическом заболевании, проявляющемся в период полового созревания и характеризующемся непропорциональным развитием тела (высоким ростом, длинными и тонкими руками и ногами, длинной талией ), а также возможными умственными отклонениями.
• Синдроме Блума – генетическом заболевании, характеризующемся низким ростом, гиперпигментацией кожи, непропорциональным развитием лица и предрасположенностью к опухолям различных органов и тканей.
• Синдроме Марфана - генетическом заболевании, при котором нарушается развитие соединительной ткани организма, что проявляется высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, нарушением зрения и сердечно-сосудистой системы.

Важно отметить, что перечисленные заболевания никак не относятся к системе крови и не являются злокачественными новообразованиями. Механизм развития эритремии в данном случае объясняется нестабильностью генетического аппарата клеток (в том числе клеток крови ), в результате чего они становятся более восприимчивыми к действию других факторов риска (радиации, химическим веществам ).

Ионизирующая радиация

Радиационное излучение (рентгеновские или гамма-лучи ) частично поглощаются клетками живого организма, вызывая повреждения на уровне их генетического аппарата. Это может приводить как к гибели клетки, так и к возникновению определенных мутаций ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), ответственной за реализацию генетически запрограммированной функции клетки.

Наиболее сильному воздействию радиации подвергаются люди, находящиеся в зонах взрыва атомных бомб, катастроф на атомных электростанциях, а также больные злокачественными опухолями, у которых в качестве лечения применялись различные методы радиотерапии .

Токсические вещества

Вещества, способные при попадании в организм вызывать мутации на уровне генетического аппарата клеток, называются химическими мутагенами. Их роль в развитии эритремии доказана многочисленными исследованиями, в результате которых было выявлено, что люди, больные эритремией, в прошлом контактировали с данными веществами.

Химическими мутагенами, приводящими к возникновению эритремии, являются:

• Бензол – входит в состав бензина, химических растворителей.
• Цитостатические медикаменты – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.
• Антибактериальные препараты – хлорамфеникол (левомицетин ).

Риск развития эритремии значительно увеличивается при сочетании цитостатических медикаментов с радиационной терапией (при лечении опухолей ).

Симптомы эритремии

Симптомы эритремии различаются, в зависимости от стадии болезни. В то же время, некоторые из них могут присутствовать в течение всего заболевания.

Симптомы начальной стадии

Вначале заболевание протекает без каких-либо особых проявлений. Симптомы эритремии на этой стадии неспецифичны, могут появляться при других патологиях. Их возникновение более характерно для пожилых людей.


Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

• Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
• Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию ), что проявляется приступами жгучей боли.
• Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Симптомы эритремической стадии

Клинические проявления второй стадии заболевания обусловлены увеличением количества клеток в крови (в результате чего она становится более вязкой ), усиленным разрушением их в селезенке, а также нарушениями свертывающей системы крови.

Симптомами эритремической стадии являются:

• покраснение кожных покровов;
• некрозы пальцев рук и ног;
• увеличение артериального давления ;
• увеличение печени;
• увеличение селезенки;
• кожный зуд ;
• повышенная кровоточивость;
• симптомы дефицита железа;
• тромботические инсульты ;
• дилатационная кардиомиопатия .

Покраснение кожных покровов
Механизм развития такой же, как и в начальной стадии, однако цвет кожных покровов может приобретать багрово-синюшный оттенок, могут появиться точечные кровоизлияния в области слизистых оболочек (в результате разрыва мелких сосудов ).

Эритромелалгии
Причины данного явления точно не установлены. Считается, что оно связано с нарушением циркуляции крови в мелких периферических сосудах. Проявляется резко возникающими приступами покраснения и острой, жгучей боли в области кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей, кончика носа.

Обычно поражение носит двусторонний характер. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Некоторое облегчение наступает при погружении пораженного участка в холодную воду. По мере прогрессирования основного заболевания зоны болезненности могут увеличиваться, распространяясь на кисть, стопу.

Некрозы пальцев рук и ног
Увеличение количества образующихся тромбоцитов (характерное для этой стадии заболевания ), а также замедление тока крови из-за увеличения ее вязкости, способствует образованию тромбоцитарных пробок, закупоривающих мелкие артерии.

Описанные процессы приводят к местным нарушениям кровообращения, что клинически проявляется болезненностью, которая впоследствии сменяется нарушением чувствительности, понижением температуры и отмиранием тканей в пораженной области.

Увеличение артериального давления
Возникает из-за увеличения общего объема циркулирующей крови (ОЦК ) в сосудистом русле, а также в результате повышенной вязкости крови, что обуславливает увеличение сосудистого сопротивления кровотоку. Артериальное давление повышается постепенно, по мере прогрессирования заболевания. Клинически это может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения и другими симптомами.

Увеличение печени (гепатомегалия )
Печень является растяжимым органом, в норме депонирующим до 450 миллилитров крови. При увеличении ОЦК кровь переполняет печеночные сосуды (в ней может задерживаться более 1 литра крови ). При миграции опухолевых клеток в печень либо при развитии в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения орган может достигать огромных размеров (десять и более килограмм ).

Клиническими проявлениями гепатомегалии являются тяжесть и боли в правом подреберье (возникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печени ), нарушения пищеварения, нарушение дыхания.

Увеличение селезенки (спленомегалия )
Из-за увеличения ОЦК происходит переполнение селезенки кровью, что со временем приводит к увеличению размеров и уплотнению органа. Также этому процессу способствует развитие патологических очагов кроветворения в селезенке. В увеличенном органе более интенсивно происходят процессы разрушения клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов ).

Кожный зуд
Появление данного симптома вызвано влиянием особого биологически активного вещества – гистамина. В нормальных условиях гистамин содержится в лейкоцитах и высвобождается только при определенных патологических состояниях, чаще аллергического характера.

При длительном течении заболевания происходит увеличение количества лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки. Это приводит к более интенсивному их разрушению в селезенке, в результате чего в кровоток попадает большое количество свободного гистамина, который, помимо прочих эффектов, вызывает сильный кожный зуд, усиливающийся при контакте с водой (при мытье рук, приеме ванны, попадании под дождь ).

Повышенная кровоточивость
Может возникать как в результате повышения давления и ОЦК, так и в результате избыточной активации тромбоцитов в сосудистом русле, что приводит к их истощению и нарушению свертывающей системы крови. Для эритремии характерны длительные и обильные кровотечения из десен после удаления зубов, после небольших порезов и травм.

Боли в суставах
В связи с усиленным разрушением клеток крови в кровоток попадает большое количество продуктов их распада, в том числе пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот (генетического аппарата клеток ). В нормальных условиях пурины превращаются в ураты (соли мочевой кислоты ), которые выделяются с мочой.

При эритремии количество образуемых уратов увеличено (развивается уратовый диатез ), в результате чего они оседают в различных органах и тканях. Со временем происходит их накопление в суставах (сперва в мелких, а затем и в более крупных ). Клинически это проявляется покраснением, болезненностью и ограничением подвижности в пораженных суставах.

Язвы органов желудочно-кишечной системы
Их возникновение связано с нарушением циркуляции крови в слизистой оболочки желудка и кишечника , что значительно снижает ее барьерные функции. В результате кислый желудочный сок и пища (особенно острая или грубая, плохо обработанная ) травмирует слизистую, способствую развитию язв.

Клинически данное состояние проявляется болями в животе , возникающими после еды (при язве желудка ), либо натощак (при язве двенадцатиперстной кишки ). Другими проявлениями являются изжога , тошнота и рвота после приема пищи.

Симптомы дефицита железа
Как упоминалось ранее, количество железа, поступающего в организм с пищей, ограниченно скоростью всасывания его в кишечнике и составляет 1 – 2 мг в сутки. В нормальных условиях в организме человека содержится 3 – 4 грамма железа, при этом 65 – 70% входит в состав гемоглобина.

При эритремии большая часть поступающего в организм железа (до 90 – 95% ) используется для образования эритроцитов, результатом чего является недостаток данного элемента в других органах и тканях.

Проявлениями дефицита железа являются:

• сухость кожи и слизистых оболочек;
• истончение и повышенная ломкость волос;
• трещины в углах рта;
• расслаивание ногтей;
• отсутствие аппетита;
• нарушение пищеварения;
• нарушение вкуса и обоняния;
• снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсульт
Инсульт (острое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозга ) также развивается в результате образования тромбов в сосудистом русле. Проявляется внезапной потерей сознания и различными неврологическими симптомами (в зависимости от области мозга, в которой нарушен кровоток ). Является одним из наиболее опасных осложнений эритремии и без срочной медицинской помощи может привести к смертельному исходу.

Инфаркт миокарда
Механизм возникновения инфаркта такой же, как при инсульте - образующиеся тромбы могут закупоривать просвет кровеносных сосудов, питающих сердце . Так как компенсаторные возможности данного органа крайне малы, в нем очень быстро истощаются запасы кислорода, что приводит к некрозу сердечной мышцы.

Инфаркт проявляется внезапным приступом сильнейшей, острой боли в области сердца, которая длится более 15 минут и может распространяться на левое плечо и в область спины слева. Данное состояние требует срочной госпитализации и оказания квалифицированной медицинской помощи.

Дилатационная кардиомиопатия
Данным термином обозначается нарушение работы сердца, связанное с увеличением объема циркулирующей крови. При переполнении камер сердца кровью постепенно происходит растяжение органа, что является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание кровообращения. Однако компенсаторные возможности данного механизма ограничены, и при их истощении сердце растягивается слишком сильно, в результате чего утрачивает способность к нормальным, полноценным сокращениям.

Клинически данное состояние проявляется общей слабостью , повышенной утомляемостью, болями в области сердца и нарушениями сердечного ритма, отеками .

Симптомы анемической стадии

Третья стадия эритремии также называется терминальной, развивается при отсутствии соответствующего лечения в первой и второй стадиях и часто заканчивается смертельным исходом. Характеризуется уменьшением образования всех клеток крови, что и обуславливает клинические проявления.

Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:

• кровотечения;

Кровотечения
Появляются спонтанно либо при минимальной травматизации кожи, мышц, суставов и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, представляя опасность для жизни человека. Характерными признаками являются повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, кровоизлияния в мышцы, суставы, кровотечения желудочно-кишечной системы и т. д.

Возникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:

• уменьшением образования тромбоцитов;
• образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

Анемия
Данное состояние характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови, которому часто сопутствует уменьшение количества эритроцитов.

Причинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:

• Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз ), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
• Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
• Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
• Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

• бледность кожи и слизистых оболочек;
• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• чувство нехватки воздуха ();
• частые обмороки .

Диагностика эритремии

Диагностикой и лечением данного недуга занимается врач-гематолог. Заподозрить заболевание можно, основываясь на его клинических проявлениях, однако для подтверждения диагноза и назначения соответствующего лечения необходимо провести ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

• пункция костного мозга;
• лабораторные маркеры;
• инструментальные исследования.

Общий анализ крови

Наиболее простой, и в то же время один из самых информативных лабораторных тестов, позволяющих быстро и точно определить клеточный состав периферической крови. Общий анализ крови (ОАК ) назначают всем пациентам, у которых заподозрен хотя бы один из симптомов эритремии.

Забор крови для анализа производится утром, натощак, в специально оборудованном кабинете. Как правило, кровь берут из безымянного пальца левой руки. Предварительно обработав кончик пальца ватой, смоченной спиртом, специальной иглой производят прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первую образовавшуюся каплю крови стирают ватным тампоном, после чего в специальную пипетку набирают несколько миллилитров крови.

Полученная кровь переносится в пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Основными параметрами, исследуемыми при ОАК, являются:

• Количество клеток крови. Отдельно подсчитывается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. На основании количества клеток в исследуемом материале делаются выводы об их количестве в сосудистом русле.
• Количество ретикулоцитов. Их количество определяется по отношению к общему числу эритроцитов и выражается в процентах. Дает информацию о состоянии кроветворения в костном мозге.
• Общее количество гемоглобина.
• Цветовой показатель. Данный критерий позволяет определить относительное содержание гемоглобина в эритроците. В норме в одном эритроците содержится от 27 до 33,3 пикограмм (пг ) гемоглобина, что характеризуется цветовым показателем, равным 0,85 – 1,05 соответственно.
• Гематокрит. Отображает долю клеточных элементов по отношению к общему объему крови. Выражается в процентах.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ ). Определяется время, в течение которого произойдет разделение клеток крови и плазмы. Чем больше эритроцитов в объеме крови, тем сильнее они отталкиваются друг от друга (из-за отрицательно заряженных поверхностей клеточных мембран ), и тем медленнее будет СОЭ .

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритремии

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество эритроцитов	Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 10 12 /л	5,7 – 7,5 х 10 12 /л	более 8 х 10 12 /л	менее 3 х 10 12 /л
	Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 10 12 /л	5,2 – 7 х 10 12 /л	более 7,5 х 10 12 /л	менее 2,5 х 10 12 /л
Количество тромбоцитов	180 – 320 х 10 9 /л	180 – 400 х 10 9 /л	более 400 х 10 9 /л	менее 150 х 10 9 /л
Количество лейкоцитов	4,0 – 9,0 х 10 9 /л	не изменено	более 12 х 10 9 /л (при отсутствии инфекции или интоксикации )	менее 4,0 х 10 9 /л
Количество ретикулоцитов	М: 0,24 – 1,7%	не изменено	более 2%
	Ж: 0,12 – 2,05%	не изменено	более 2,5%
Общее количество гемоглобина	М: 130 – 170 г/л	130 – 185 г/л	более 185 г/л	менее 130 г/л
	Ж: 120 – 150 г/л	120 – 165 г/л	более 165 г/л	менее 120 г/л
Цветовой показатель	0,85 – 1,05	не изменен	менее 0,8	может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит	М: 42 – 50%	42 – 52%	53 – 60% и выше	менее 40%
	Ж: 38 – 47%	38 – 50%	51 – 60% и выше	менее 35%
Скорость оседания эритроцитов	М: 3 – 10мм/час	2 – 10 мм/час	0 – 2мм/час	более 10мм/час
	Ж: 5 – 15мм/час	3 – 15 мм/час	0 – 3 мм/час	более 15мм/час

Биохимический анализ крови

Лабораторное исследование, с помощью которого можно определить количество определенных веществ в крови.

Забор крови для биохимического анализа производится из локтевой или лучевой подкожных вен руки, располагающихся на передней поверхности локтевого сгиба. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку. Медсестра перевязывает жгутом руку пациента на 10 – 15 см выше локтевого сгиба, и просит его «поработать кулаком» – сжимать и разжимать пальцы руки (это увеличит приток крови к венам и облегчит процедуру ).

Определив расположение вены, медсестра тщательно обрабатывает место будущего прокола ватой, смоченной в спирте, после чего вводит в вену иглу, подсоединенную к шприцу. Убедившись, что игла находится в вене, медсестра снимает жгут и производит забор нескольких миллилитров крови. Игла выводится из вены, на место прокола на 5 – 10 минут прикладывается вата, пропитанная спиртом.

Полученный материал переносится в специальную пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

При эритремии определяют:

• Количество железа в крови.
• Печеночные пробы. Из печеночных проб наиболее информативно определение уровня аланинаминотрансферазы (АлАТ ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ ). Данные вещества содержаться в клетках печени и высвобождаются в кровь в больших количествах при их разрушении.
• Билирубин (непрямая фракция ). При разрушении эритроцита из него выделяется пигмент билирубин (непрямая или несвязанная фракция ). В печени данный пигмент быстро связывается с глюкуроновой кислотой (образуется прямая, связанная фракция ) и выводится из организма. Таким образом, оценка непрямой фракции билирубина дает информацию о выраженности процесса разрушения эритроцитов в организме.
• Количество мочевой кислоты в крови.

Изменения биохимического анализа крови при эритремии

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество железа в крови	М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л	не изменено	в норме или снижено	снижено
	Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л
Количество АлАТ и АсАТ в крови	М: до 41 Ед/л	не изменено	более 45 Ед/л (до нескольких сотен )	нормальное или слегка повышено
	Ж: до 31 Ед/л		более 35 Ед/л (до нескольких сотен )
Билирубин (непрямая фракция)	4,5 – 17,1 мкмоль/л	4,5 – 20 мкмоль/л	более 20 мкмоль/л	в норме
Количество мочевой кислоты в крови	2,5 – 8,3 ммоль/л	в норме	более 10 ммоль/л	в норме или увеличено

Пункция костного мозга

Данный метод широко применяется в диагностике эритремии, так как дает информацию о составе и функциональном состоянии всех видов кроветворных клеток в костном мозге. Суть метода заключается во введении вглубь кости специальной полой иглы с острым концом и заборе материала костного мозга с последующим изучением его под микроскопом. Чаще пунктируют грудину, реже – подвздошную кость таза, ребро или остистый отросток позвонка.

Техника выполнения довольно проста, но, в то же время, болезненна для пациента (проводится без обезболивания, так как оно может исказить полученные данные ) и сопряжена с определенными рисками (проколом грудины и травматизацией легких, сердца, крупных кровеносных сосудов ). Поэтому выполнять процедуру должен опытный врач и только в стерильных условиях операционной.

Место будущей пункции тщательно дезинфицируют раствором спирта или йодом, после чего специальной иглой, расположенной по центру и под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу на глубину 10 – 12 мм, попадая при этом в полость кости. К игле присоединяют шприц и оттягиванием поршня набирают от 0,5 до 1 мл вещества костного мозга, после чего, не отсоединяя шприц, выводят иглу из кости. Место прокола закрывается стерильным тампоном и заклеивается пластырем.

Вещество костного мозга сворачивается быстрее, чем периферическая кровь, поэтому полученный материал сразу же переносится на предметное стекло, на котором мазок окрашивается специальным красителем и фиксируется. В дальнейшем образцы исследуются под микроскопом, а полученные данные представляются в виде таблицы или диаграммы, которая называется миелограммой.

При микроскопическом исследовании оценивается:

• Количество клеток в костном мозге. При этом вначале определяется их общее число, а затем производится количественный и процентный подсчет клеток каждого из ростков - эритроидного, тромбоцитарного (мегакариоцитарного ) и лейкоцитарного.
• Наличие очагов раковых клеток.
• Наличие очагов разрастания соединительной ткани (признаки фиброза ).

Изменения миелограммы при эритремии

Стадия заболевания	Характеристика миелограммы
Начальная стадия	увеличение общего количества клеток (преимущественно за счет эритроидного ростка ); возможно увеличение тромбоцитарного и/или лейкоцитарного ростков (реже ).
Эритремическая стадия	значительное увеличение общего количества клеток; гиперплазия (разрастание ) всех трех кроветворных ростков; дефицит железа в костном мозге; определяются очаги кроветворения в желтом костном мозге; возможно появление очагов фиброза.
Анемическая стадия	общее количество клеток уменьшено; все три кроветворных ростка гипоплазированы (уменьшены в размерах ); увеличено число сосудов в костном мозге; определяются обширные очаги фиброза (вплоть до полного замещения кроветворных клеток фиброзной тканью ).

Лабораторные маркеры

Определенные анализы дают более подробную информацию о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге.

В диагностике эритремии применяются:

• определение общей железосвязывающей способности сыворотки;
• определение уровня эритропоэтина

Определение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС )
Часть железа, циркулирующего в крови, связана со специальным белком – трансферрином, на поверхности которого имеются определенные активные центры, к которым может присоединяться железо. Данный белок образуется в печени и выполняет транспортную функцию, доставляя всасывающееся в кишечнике железо к различным органам и тканям.

В номе около 33% активных центров трансферрина связано с железом, остальные 2/3 остаются свободными. При дефиците данного микроэлемента печенью вырабатывается большее количество трансферрина, что позволяет фиксировать больше железа. Напротив, при избытке железа в организме оно связывается с большим числом свободных активных центров трансферрина, в результате чего их количество уменьшается.

Суть метода заключается в постепенном добавлении к исследуемой крови раствора, содержащего железо, до тех пор, пока все свободные активные центры трансферрина не окажутся связанными. В зависимости от количества железа, необходимого для полного насыщения трансферрина, делаются выводы о дефиците или избытке данного микроэлемента в организме.

Для проведения исследования необходимо:

• исключить прием пищи за 8 часов до сдачи крови;
• исключить прием алкоголя и курение табака за 24 часа до сдачи крови;
• исключить физические нагрузки за 1 час до сдачи крови.

Кровь берется из локтевой или лучевой вен. Техника и правила забора материала такие же, как для биохимического анализа крови. Полученную кровь в пробирке отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Нормальное значение ОЖСС может колебаться в зависимости от времени суток, физической активности и приема пищи, однако в среднем находится в пределах от 45 до 77 мкмоль/л.

Эритремия характеризуется:

• В начальной стадии – умеренным повышением ОЖСС в результате усиленного образования эритроцитов в костном мозге.
• В эритремической стадии – выраженным повышением ОЖСС, обусловленном дефицитом железа в организме.
• В анемической стадии – может определяться как понижение ОЖСС (при выраженных кровотечениях ), так и ее повышение (при фиброзе костного мозга и нарушении образования эритроцитов ).

Определение уровня эритропоэтина в крови
Данное исследование позволяет определить состояние кроветворной системы, а также косвенно указывает на количество эритроцитов в крови.

С целью определения уровня эритропоэтина применяется метод иммуноферментного анализа (ИФА ). Суть метода заключается в выявлении искомого вещества (антигена ) в крови при помощи специфических антител, взаимодействующих только с этим веществом. Антигеном в данном случае является эритропоэтин.

Методика проведения ИФА состоит из нескольких последовательных этапов. На первом этапе исследуемую кровь помещают в так называемые «лунки», состоящими из специального вещества, к которому может фиксироваться искомый антиген (эритропоэтин ).

В лунки добавляется раствор, содержащий антитела к эритропоэтину. Происходит образование комплексов антиген-антитело, которые прочно фиксированы на поверхности лунки. К поверхности антител заранее прикрепляется особый маркер, который может изменять свой цвет при взаимодействии с определенными веществами (ферментами ).

На втором этапе производится промывание лунок специальным раствором, в результате чего удаляются антитела, не соединенные с антигенами. После этого в лунки добавляется особый фермент, который вызывает изменение цвета маркеров, фиксированных на поверхности антител.

На заключительном этапе с помощью специального аппарата производится подсчет количества окрашенных комплексов антиген-антитело, на основании чего делаются выводы о количестве эритропоэтина в исследуемой крови.

Норма эритропоэтина в плазме составляет 10 – 30 мМЕ/мл (международных миллиединиц в 1 миллилитре ). В начальной и эритремической стадиях данный показатель снижен, так как большое количество эритроцитов угнетает выработку эритропоэтина почками. В терминальной стадии при развитии анемии количество эритропоэтина в крови значительно превышает норму.

Инструментальные исследования

Помогают в диагностике различных осложнений эритремии.

С диагностической целью применяются:

• ультразвуковое исследование (УЗИ ) органов брюшной полости;
• допплерография.

Ультразвуковое исследование (УЗИ )
Данный метод отличается простотой и безопасностью и с успехом применяется для диагностики увеличения внутренних органов, в первую очередь селезенки и печени.

Метод основан на способности тканей организма по-разному отражать звуковые волны (в зависимости от их плотности и состава ). Ультразвуковые волны, отражающиеся от поверхности исследуемого органа, воспринимаются специальным датчиком, и после компьютерной обработки полученных сигналов на мониторе отображаются точные данные о расположении, размерах и консистенции органа.

УЗИ внутренних органов при эритремии характеризуется:

• переполнением кровью всех внутренних органов;
• увеличением размеров селезенки и печени;
• очагами гиперэхогенности в селезенке и печени (соответствующими фибротическим процессам );
• наличием инфарктов в селезенке и печении (зона гиперэхогенности конусовидной формы ).

Допплерография
Метод, основанный на принципе ультразвуковых волн, позволяющий определить наличие и скорость кровотока в сосудах различных органов и тканей. При эритремии применяется главным образом для диагностики тромботических осложнений – инсульта, инфаркта селезенки, печени.

Принцип метода заключается в следующем - специальный прибор излучает ультразвуковые волны, которые, отражаясь от крови в исследуемом сосуде, улавливаются приемником, расположенным вблизи источника ультразвука.

Длина и частота отраженных волн будет различной в зависимости от направления тока крови. После компьютерной обработки полученная информация отображается на мониторе. Синим цветом обозначаются участки сосудов, где кровь течет в направлении от источника ультразвука, а красным - по направлению к источнику ультразвука. Это позволяет судить о кровоснабжении исследуемого органа.

При тромбозе сосудов мозга, селезенки, печени и других органов кровоток в них может быть снижен или вовсе отсутствовать (в зависимости от степени перекрытия просвета сосуда тромбом ), что подтверждается клиническими проявлениями ишемии данных органов.

Лечение эритремии

При подтверждении диагноза эритремии важно как можно скорее начать лечение, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания и развитие осложнений.

Основными направлениями в лечении эритремии являются :

• медикаментозная терапия основного заболевания;
• улучшение текучести крови;
• снижение уровня гемоглобина и гематокрита;
• устранение дефицита железа;
• коррекция уратового диатеза;
• симптоматическая терапия.

Медикаментозная терапия эритремии

Химиотерапия назначается в эритремической стадии заболевания. Целью лечения является уменьшение количества делений мутантной клетки и ее уничтожение, поэтому основными применяемыми препаратами являются цитостатические медикаменты, нарушающие процессы клеточного деления и развития.

Данные препараты обладают рядом побочных реакций, наиболее опасной из которых является развитие острых лейкозов. Чтобы снизить риск развития осложнений, лечение следует проводить только в стационаре, строго соблюдая дозировку и режим приема препаратов, под постоянным контролем показателей периферической крови - эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Показаниями к применению цитостатиков являются:

• быстропрогрессирующее увеличение количества клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов );
• выраженное увеличение селезенки и печени;
• частые тромботические осложнения (инсульты, инфаркты ).

Медикаментозное лечение эритремии

Название препарата	Механизм лечебного действия	Способы применения и дозы	Оценка эффективности лечения
Миелосан (Бусульфан)	Противоопухолевое средство, селективно угнетающее деление клеток-предшественниц миелопоэза. Уменьшает образование эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (в большей степени, чем других клеток крови ).	Принимать внутрь, после еды, в зависимости от количества лейкоцитов в крови: 40 – 50 х 10 9 /л – 1 – 1,5мг три раза в день; до 200 х 10 9 /л – 1 – 2 мг три раза в день; более 200 х 10 9 /л – 2,5 – 3,5 мг три раза в день. Курс лечения 3 – 5 недель. После развития ремиссии назначается поддерживающая доза – 0,5 – 2 мг в сутки.	В период лечения необходимо проведение ОАК 1 раз в неделю. В период ремиссии – 1 раз в месяц. Критериями эффективного лечения являются: уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови; нормализация артериального давления; устранение покраснения кожи и кожного зуда; уменьшение размеров селезенки и печени.
Миелобромол	Противоопухолевый препарат, угнетающий кроветворение в красном костном мозге. Назначается при неэффективности миелосана.	Применяется внутрь, перед едой: начальная доза – 250 мг в сутки в течение 4 – 6 недель; при нормализации показателей крови дозу постепенно уменьшают до 125 мг в сутки и принимают еще в течение 4 недель; поддерживающая доза – 125 мг 1 – 3 раза в неделю, в течение 12 недель.
Гидроксимочевина	Противоопухолевый препарат, нарушающий процессы образования ДНК, что замедляет и останавливает клеточное деление. Особенно эффективен при сочетании эритремии с увеличением количества тромбоцитов.	Принимать внутрь, за час до еды. Начальная доза составляет 500 мг в сутки, разделенная на три приема. При неэффективности суточная доза может быть увеличена до 2000 мг. Принимать до развития ремиссии, после чего переходят на поддерживающую дозу – 500 мг ежедневно.	Критерии контроля кроветворения и эффективности лечения такие же, как у миелосана.

Улучшение текучести крови

Повышенная вязкость крови приводит к нарушению микроциркуляции, тромбозам мелких сосудов пальцев рук и ног, повышению артериального давления. Своевременная и адекватная коррекция данного состояния важна для предотвращения развития тромботических осложнений.

Методы уменьшения вязкости крови

Медикаментозные методы
Название	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Ацетилсалициловая кислота (Аспирин)	Противовоспалительное средство. Угнетает синтез определенных ферментов в тромбоцитах, в результате чего снижается их способность к агрегации (связыванию друг с другом и образованию тромбоцитарных сгустков ).	С целью уменьшения вязкости крови применяется внутрь, в дозе 125 – 500 мг, 2 – 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза 8 г.		снижение артериального давления; восстановление чувствительности кончиков пальцев рук и ног; исчезновение эритромелалгии.
Курантил (Дипиридамол)	Сосудорасширяющий препарат. Улучшает кровоток в периферических сосудах и сосудах сердца (преимущественно в артериях ). В комбинации с аспирином усиливает его антиагрегантную активность, уменьшая вероятность образования тромбов.	Принимать внутрь, за 1 час до еды. Начальная доза 75 мг 3 – 6 раз в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до 100 мг 3 – 6 раз в сутки.		Критерии эффективности лечения такие же, как у аспирина .
Гепарин	Противосвертывающий препарат, угнетающий активность факторов свертывания крови (тромбина, IXa, Xa, XIa и XIIa факторов ). При эритремии применяется, в основном, перед кровопусканиями с целью уменьшения вязкости и улучшения текучести крови.	Вводится внутривенно, за 20 – 30 минут до начала процедуры кровопускания, в дозе 5000 ЕД.		Свертывание крови замедляется почти сразу, что подтверждается соответствующими тестами (увеличением времени свертывания крови, увеличением активированного частичного тромбопластинового времени и другими ).
Немедикаментозные методы
Название метода	Механизм лечебного действия	Методика выполнения	Контроль эффективности лечения
Кровопускание	Суть метода заключается в искусственном удалении определенного количества крови из сосудистого русла. Так как количество плазмы восстанавливается гораздо быстрее, чем количество клеточных элементов, данный метод приводит к временному снижению вязкости крови и улучшению микроциркуляции.	Специальной иглой, после обработки кожи ватой, смоченной в спиртовом растворе, прокалывается одна из поверхностных вен (чаще локтевой области ) и производится забор 150 – 400 мл крови. Процедура повторяется через день.		Критериями эффективности лечения являются: нормализация количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов; нормализация показателей гемоглобина и гематокрита; исчезновение эритромелалгии; снижение артериального давления.

Снижение уровня гемоглобина и гематокрита

Иногда течение эритремии может характеризоваться значительным увеличением количества эритроцитов при нормальных показателях других клеток крови. В таких случаях лечебная тактика сводится к удалению преимущественно красных клеток крови, что снижает показатели гематокрита и благоприятно влияет на течение заболевания.

Методы снижения уровня гемоглобина и гематокрита

Название метода	Механизм лечебного действия	Методика выполнения	Контроль эффективности лечения
Кровопускания	Механизм лечебного действия, методика выполнения и контроль эффективности такие же, как при устранении вязкости крови данным методом.
Эритроцитаферез	Метод, являющийся альтернативой кровопусканию. Суть его заключается в извлечении из кровотока исключительно эритроцитов, что уменьшает количество гемоглобина и снижает показатели гематокрита.	Процедура проводится в специально оборудованном кабинете. В вену локтевой области устанавливается катетер, который подключается к специальному аппарату. Аппарат производит забор 600 – 800 мл крови, селективно удаляет из нее эритроциты и возвращает в сосудистое русло плазму и другие клеточные элементы крови. Эритроцитаферез проводится 1 раз в неделю, курс лечения – 3 – 5 недель.	Критериями эффективности лечения являются: снижение эритроцитов менее 5 х 10 12 /л; снижение гемоглобина менее 160г/л; снижение гематокрита менее 50%.

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может развиваться в результате повышенного образования эритроцитов либо являться следствием кровопусканий или эритроцитафереза. В любом случае, независимо от причины, недостаток железа в организме должен быть как можно скорее восполнен, так как данное состояние негативно влияет на течения заболевания. Коррекция дефицита железа проводится препаратами железа.

Медикаменты, устраняющие дефицит железа в организме

Название медикамента	Механизм действия	Способ применения и дозы	Контроль эффективности лечения
Феррум Лек	Комплекс железа, входящий в состав данного медикамента, схож с естественным соединением железа в организме (ферритином ), в результате чего быстро восстанавливается недостаток данного микроэлемента в организме.	Вводят глубоко внутримышечно. Средняя доза – 100 – 200 мг в стуки. Длительность лечения не менее 4 недель.	Критериями эффективности лечения являются: нормализация количества железа в крови; устранение симптомов дефицита железа; нормализация уровня гемоглобина (при анемии ).
Мальтофер	Препарат железа для приема внутрь. Механизм действия такой же, как у препарата Феррум Лек.	Применяется внутрь, во время или сразу после еды, в дозе 100 – 150 мг, 1 – 3 раза в сутки. Таблетку можно разжевывать или глотать целиком. Длительность лечения – 3 – 5 месяцев. Поддерживающая терапия – 100 мг препарата 1 раз в сутки, в течение 2 – 3 месяцев (для восстановления запасов железа в организме ).	Критерии эффективности такие же, как у препарата Феррум Лек.

Коррекция уратового диатеза

Повышенное количество солей мочевой кислоты характеризуется поражением суставов, что может приводить к развитию инвалидности , поэтому лечение данного состояния следует начинать сразу при его обнаружении.

Медикаменты, влияющие на обмен уратов в организме

Название медикамента	Механизм действия	Способ применения и дозы	Контроль эффективности лечения
Аллопуринол	Противоподагрическое средство, нарушающее синтез мочевой кислоты в организме, что предотвращает образование уратных отложений в органах и тканях.	Внутрь, после еды. Начальная доза 200 – 400 мг в сутки, разделенная на 2 – 3 приема. При неэффективности доза может быть увеличена до 600 мг в сутки.	Критериями эффективности лечения являются: исчезновение суставных проявлений заболевания.
Антуран (Сульфинпиразон)	Повышает выделение мочевой кислоты с мочой, что приводит к снижению ее концентрации в крови.	Внутрь, во время еды. Начальная доза 100 – 200 мг, разделенная на 3 – 4 приема. При неэффективности дозу постепенно повышают до максимальной суточной дозы – 800 мг.	Критериями эффективности лечения являются: увеличение количества мочевой кислоты в моче; уменьшение количества мочевой кислоты в крови; устранение суставных проявлений заболевания.

Симптоматическая терапия

Симптоматическая терапия применяется на всех стадиях эритремии. Целью лечения является коррекция проявлений увеличенного ОЦК, устранение тромботических, а в терминальной стадии – анемических осложнений заболевания.

Основными направлениями симптоматической терапии являются:

• Коррекция повышенного артериального давления – антигипертензивные средства (Лизиноприл, Амлодипин ).
• Устранение кожного зуда – антигистаминные препараты (Периактин ).
• Коррекция анемии – переливание донорской крови, отмытых эритроцитов, тромбоцитов.
• Улучшение работы сердца (при сердечной недостаточности ) – сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон ).
• Профилактика развития язв желудка – гастропротекторы (Омепразол , Алмагель ).
• Коррекция усиленного разрушения клеток крови в селезенке – хирургическое удаление органа (при неэффективности других методов лечения ).
• Консультации других специалистов – онколога, невролога, гастролога, ревматолога.

Прогноз при эритремии

Несмотря на то, что эритремия считается доброкачественным опухолевым заболеванием, без соответствующего лечения она всегда заканчивается смертельным исходом.

Прогноз при эритремии определяется:

• Своевременной диагностикой – чем раньше выявлено заболевание, тем скорее начнется его лечение, и прогноз будет более благоприятным.
• Адекватной и своевременной терапией – при правильном лечении симптомы заболевания могут полностью исчезать.
• Уровнем эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови – чем он выше в течение заболевания, тем хуже прогноз.
• Ответом организма на проводимое лечение – в некоторых случаях эритремия прогрессирует, несмотря на проводимые лечебные мероприятия.
• Выраженностью фибротических процессов в костном мозге – чем больше кроветворной ткани останется в костном мозге, тем благоприятнее будет исход заболевания.
• Тромботическими осложнениями – при тромбозах сосудов мозга, сердца, печени, селезенки, легких и других органов прогноз неблагоприятный.
• Скоростью злокачественного перерождения опухоли – эритремия может перейти в острый лейкоз с весьма тяжелым течением и смертельным исходом.

В целом, при своевременной диагностике и правильном лечении пациенты живут 20 и более лет с момента установления диагноза эритремии.

Эритремия - хроническое и очень редкое заболевание кроветворной системы. Преимущественно заболевают люди пожилого возраста. Для эритремии характерно увеличение в крови числа эритроцитов и повышение уровня гемоглобина. Эритроциты - красные кровяные клетки крови. Их основная функция - доставка кислорода (газообмен) к тканям организма.

Для лечения заболевания требуется длительный период времени, исход чаще положительный. Но перерождение в злокачественное образование с летальным исходом не исключено.

В развитии эритремии выделяют 3 стадии:

1. Начальная. Себя не проявляет, содержание эритроцитов - умеренное.
2. Эритремическая. Увеличивается число эритроцитов и объем крови.
3. Анемическая. Кроветворные клетки заменяются фиброзной тканью. Нарушается кроветворная функция костного мозга.

Причины

Причины заболевания точно не установлены.

Предрасполагающими факторами, повышающими риск возникновения эритремии, считаются следующие:

• Генетическая предрасположенность;
• Ионизирующая радиация;
• Токсические вещества.

Генетическая предрасположенность считается наиболее распространенной. Наблюдается у людей с некоторыми заболеваниями: синдром Дауна, синдром Блума (низкий рост, гиперпигментация кожного покрова), синдром Марфана (высокий рост, нарушение зрения), синдром Клайнфельтера (непропорциональное развитие тела).

Факторами возникновения эритремии могут быть химические вещества, содержащиеся в красках и лаках, токсические средства бытовой химии, кишечные инфекции, стрессы, радиация, хирургические операции и туберкулез.

Симптомы

Основными симптомами болезни являются:

• Общая слабость и очень быстрая утомляемость;
• Повышение температуры тела больного;
• Миелопролиферативный синдром (тянущая боль в костях, тяжесть в верхней области живота);
• Плеторический синдром (покраснение глаз, боли за грудиной при любой нагрузке, кожный зуд, гипертензия, увеличение селезенки).

Диагностика

Для постановки точного диагноза специалисты проводят следующие процедуры:

• Анализ анамнеза пациента;
• Общий и биохимический анализ крови;
• Анализ мочи;
• УЗИ внутренних органов;
• Трепанобиопсия;
• Исследование костного мозга;
• Спиральная компьютерная томография.

Лечение

С целью нормализации количества эритроцитов извлекается до 400 мл крови. Пациент перед процедурой принимает препараты для снижения свертываемости крови и улучшения ее текучести.

Удаляют избыток эритроцитов и с помощью эритроцитофереза. Это способ очищения крови вне организма.

Симптоматическая терапия заключается в применении гипотензивных (мочегонных) препаратов, антикоагулянтов, антигистаминных и гемостатических средств.

При второй стадии показана химиотерапия, если обнаружена миелоидная метаплазия селезенки. При ее значительном увеличении (образование опухоли) проводится лучевая терапия.

На третьей (анемической) стадии переливаются компоненты крови. Это эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

Больные эритремией обязательно ставятся на диспансерный учет. Ежегодно должны проходить осмотр невролога, ревматолога, гастроэнтеролога, гематолога.

Прогноз для пациента с эритремией зависит от грамотного выполнения рекомендаций врача.

Народные средства

Лечить эритремию народными средствами врачи не рекомендуют. Эффективных рецептов народных целителей не обнаружено. Но вред от поиска рецептов и затягивания начала терапии можно получить значительный.

Для снижения гемоглобина можно готовить настойку на спирту из козьей ивы (кора). Выдержать необходимо не менее 3 дней в затемненном, но не холодном месте. Употреблять перед приемом пищи за 30 минут по столовой ложке 3 раза в течение дня.

Осложнения

При эритремии возможны следующие осложнения:

• Подагра и мочекаменная болезнь;
• Тромбозы, возникающие в разных участках тела;
• Кровотечения, появляющиеся даже при малых хирургических вмешательствах.

Иногда возникают спонтанные кровотечения в желудочном тракте и из геморроидальных узлов.

Отсутствие лечения приводит к летальному исходу через 2 года после начала болезни, чаще вследствие тромбозов. Лечение увеличивает больному продолжительность жизни до 15 лет.

Профилактика

Способов профилактики данного заболевания не существует.

Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови. Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».

Особенности заболевания

Первичная (истинная) полицитемия — заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии — болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз. Последствия эритроцитоза и сгущения крови при данном миелопролиферативном заболевании могут быть серьезными и касаются риска развития тромбозов, увеличения в размерах и нарушения работы селезенки, роста объема циркулирующей крови и т.д.

Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток — часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Клетки крови при этом морфологически нормальные, но их число является аномальным. В результате возрастает вязкость крови и количество крови в циркулирующем кровотоке. Итогом становится более медленное течение крови, формирование тромбов, нарушение локального кровоснабжения тканей и их гипоксия.

Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины — в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза — процесса образования эритроцитов. На поздней стадии болезни укорачивается жизненный цикл эритроцитов, может развиваться анемия, тромбоцитопения, миелофиброз, а клетки-предшественники лейкоцитов и эритроцитов выходят в общий кровоток, не созревая. Примерно в 10% случаев патология перетекает в острый лейкоз.

Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения. Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления — 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.

Причины патологии

Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии. Так, отмечается связь развития болезни с трансформацией стволовых клеток, когда происходит мутация тирозинкиназы, встречающаяся при истинной полицитемии чаще, чем при других болезнях крови.

Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных. Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.

Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:

• заболевания легких;
• долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
• синдромы гиповентиляции легких;
• разные гемоглобинопатии;
• длительный стаж курения;
• опухоли костного мозга, крови;
• гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
• ожоги большой части тела;
• сильные стрессы;
• диарея;
• облучение рентгеном, радиацией;
• отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
• поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
• лечение солями золота;
• туберкулез запущенной формы;
• серьезные хирургические вмешательства;
• «синие» пороки сердца;
• патологии почек — гидронефроз, стеноз артерий почек.

Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.

Классификация истинной полицитемии

Заболевание классифицируется на следующие стадии:

1. Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
2. Вторая — А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность — от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов — тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении — снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение — лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
3. Вторая — Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа — селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
4. Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего — из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно через 10-20 лет с момента развития патологии.

Симптомы проявления

Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:

1. Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
2. Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
3. Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит , в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией — упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра — увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей — сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
4. Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени — гепатомегалия.
5. Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
6. Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость — она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:

• усталость;
• головные голи;
• шумы в ушах;
• тошнота;
• головокружения;
• чувство пульсации в висках, ушах;
• снижение аппетита, работоспособности;
• появление «мушек» перед глазами;
• прочие нарушения зрения — выпадение полей, падение остроты зрения;
• одышка, покашливание;
• повышение давления крови;
• необъяснимое похудение;
• длительный субфебрилитет;
• бессонница;
• онемение, пощипывание пальцев;
• эпилептиформные припадки и параличи (редко).

В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.

Возможные осложнения

Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен , закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.

На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей — кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.

Проведение диагностики

Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.

Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови — количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%. У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин — до 32 мл/кг.

Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:

1. Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
2. Повышение числа ретикулоцитов.
3. Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
4. Увеличение вязкости крови на 500-800%.
5. Сильное снижение СОЭ.
6. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
7. Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
8. Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
9. Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
10. Появление колоний эритроцитов в пробирке.
11. Снижение показателя эритропоэтина.
12. Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.

На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:

• снижение присутствия жировых включений;
• повышение эритробластов, нормобластов;
• гиперплазия ростков миелопоэза.

Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:

1. Гепатоспленомегалия.
2. Склонность к тромбозам.
3. Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
4. Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
5. Повышение среднего количества циркулирующей крови.

Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это — увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми. Дифференциальная диагностика проводится гематологом между состояниями, которые сопровождаются эритроцитозом — пороками сердца, туберкулезом, опухолями и т.д.

Методы лечения

Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:

1. Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
2. Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
3. Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
4. Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
5. Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:

1. Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объеме 100-400 мл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
2. Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
3. Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии — второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
4. Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
5. Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
6. Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.

Особенности лечения у беременных

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Чего нельзя делать

Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.

Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.

Профилактика и прогноз

Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку до 10-15 лет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.

Полицитемия - это увеличение количества клеточных элементов крови на единицу объема. Выделяют два вида этого заболевания: истинную (или первичную) и относительную (или вторичную) полицитемию. Это заболевание может иметь множество причин: от заболеваний кроветворной системы до физиологического увеличения красных кровяных телец при гипоксии.

Определение

Истинная полицитемия - это заболевание, связанное с доброкачественными опухолевыми изменениями в кроветворной системе. Наблюдается чрезмерное деление клеток миелоидного ростка, особенно это касается пула красных кровяных телец. В периферическую кровь единовременно выбрасывается большое количество зрелых эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов.

Полицитемия (МКБ-10 присваивает ей код D 45) приводит к изменению онкотического давления и повышению вязкости крови. Ввиду этого кровообращение в периферических сосудах замедляется, в капиллярах могут образовываться тромбы и сладжи. В конечном итоге органы и ткани подвергаются кислородному голоданию и ишемии.

Впервые упоминания об этом заболевании появились в 1892 году. Через десять лет было высказано предположение о причинах подобного состояния, а еще позже оно вошло в классификации как отдельная нозология. Чаще всего полицитемией болеют взрослые и пожилые люди. Как правило, долгое время симптомов заболевания нет или они незначительны и не вызывают беспокойства.

Этиология и клиника

Причины полицитемии до конца точно не известны. Ученые выдвигают несколько теорий на этот счет. Наиболее достоверная из них утверждает, что стволовые клетки подвергаются изменениям в результате мутаций. Почему же происходят сами мутации, современная медицина не знает. Но уже то, что были обнаружены точные координаты изменений, показывает, какой прорыв в изучении данного заболевания был сделан.

На начальных стадиях заболевание себя проявляет слабо, и пациенты обращаются за помощью уже в момент появления осложнений. Как правило, это полнокровие и симптомы, связанные с тромбозом:

1. Изменение цвета кожи, появление сосудистой сетки. В местах, где кожа тонкая (на шее, щеках, животе), хорошо проступают расширенные сосуды, а покровы становятся вишневого цвета. При этом губы и язык могут быть синюшно-фиолетовыми, а также наблюдается инъекция сосудов глаз.
2. Зуд кожи. Это связано с тем, что в крови наблюдается повышенное количество медиаторов воспаления - серотонина и гистамина.
3. Боль в кончиках пальцев, сопровождающая акроцианозом. Этот симптом появляется из-за образования тромбов и участков некроза кожи.
4. Увеличение селезенки. Так как этот орган отвечает за «уничтожение» красных клеток крови, то при повышении их количества он тоже вынужден работать с большей мощностью. Это ведет к его компенсаторному увеличению.
5. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот симптом также связан с образованием тромбов. Слизистая ЖКТ очень чувствительна к гипоксии, поэтому при нарушении ее кровоснабжения язвы возникают быстрее, чем в других органах.
6. Кровотечения. Как это ни парадоксально, но при повышенной вязкости крови стенки перерастянутых сосудов становятся уязвимыми к механическим повреждениям, поэтому грубая пища может вызвать, например, кровотечение из вен пищевода.
7. Подагрические боли, связанные с увеличением количества мочевой кислоты.
8. Боли в нижних конечностях из-за тромбоза сосудов.

Кроме всех вышеперечисленных симптомов, больные могут жаловаться на ухудшение общего состояния, одышку, усталость, головокружение, шум в ушах, головную боль, повышение давление и даже снижение зрения.

Лабораторные анализы

Истинная полицитемия характеризуется не только комплексом субъективных симптомов, но и результатами объективных исследований. В общем анализе крови будет отмечено повышенное количество эритроцитов (до 6-8 млн на куб. мм при норме 4), вместе с количеством красных клеток повышается гемоглобин, а вот цветовой показатель, наоборот, уменьшается. Потому что гемоглобин оказывается рассеянным в большом пуле клеток.

Общий объем крови оказывается увеличен более чем в два раза, гематокрит становится резко сдвинутым в сторону клеточных элементов и достигает 65 процентов и больше. В периферической форме начинают появляться юные формы клеток крови - ретикулоциты. Если в норме их до одного промилле, то при болезни Вакеза этот показатель колеблется между 15 и 20. Это указывает на патологически повышенную регенерацию эритроцитов. Иногда в мазке можно обнаружить и бластные клетки. В этом случае может быть ошибочно поставлен диагноз «лейкоз».

В лейкоцитарной формуле наблюдается резкий сдвиг влево за счет палочкоядерных клеток, а также увеличение нейтрофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов может зашкаливать в пределах 600 миллионов. На этом фоне наблюдается замедление скорости оседания эритроцитов до одного миллиметра в час.

Осложнения

Истинная полицитемия проявляет себя не только и не столько симптомами, сколько осложнениями. Чаще всего они обусловлены повышенным тромбообразованием в сосудах, питающих центральную нервную систему, органы пищеварения и нижних конечностей. Это проявляется инфарктами и инсультами, циррозом печени, острыми и хроническими тромбозами глубоких вен.

Одновременно с последствиями тромбозов приходится бороться и с кровотечениями. Из-за постоянной ишемии на тонких участках слизистых и кожи появляются пятна некроза и язвы, которые при механическом раздражении начинают кровоточить.

В связи с повышением мочевой кислоты у пациентов часто наблюдается мочекаменная болезнь, воспаление желчного пузыря, склероз вещества почек.

Диагностика

Полицитемия - это полиэтиологическое заболевание, диагностика которого достаточно сложна. Для того чтобы убедиться в правильности диагноза, врач должен:

Оценить клинический анализ крови, биохимические показатели и гемограмму;

Увидеть характерные визуальные признаки заболевания (цвет кожи, увеличение селезенки);

Провести пробы на повышенное тромбообразование.

Болезнь Вакеза - это диагноз-исключение. Вначале специалист предполагает более распространенные патологии и должен удостовериться, что их нет. К ним относятся, например, гипоксия и неконтролируемый прием витамина В12. Для подтверждения своего заключения врачу может понадобиться пункция костного мозга. Это позволит определить функцию костного мозга. Всего для того, чтобы поставить диагноз «полицитемия», может понадобиться около двадцати различных показателей.

Формы болезни

Как же во времени развивается полицитемия? Стадии патологии, которые выделяют по клиническому течению:

1. Первая, или начальная. Может длиться более пяти лет, проявляется в виде повышенного кровенаполнения органов, общий анализ крови практически не изменен, осложнений не возникает.
2. Вторая А, или полицитемическая стадия. Развивается в промежутке от пяти до пятнадцати лет стажа болезни. У пациентов наблюдается значительное увеличение селезенки, частые артериальные и венозные тромбозы, патологические кровотечения. В анализе крови вырастает количество клеток миелоидного ростка.
3. Вторая Б стадия, или миелоидная метаплазия селезенки. Появление опухоли не только в костном мозге, но и в других кроветворных органах. Увеличение печени, постоянные тромбозы. В лабораторных анализах наблюдается анизоцитоз.
4. Третья, или анемическая стадия. Заболевание переходит в свою терминальную стадию. Гемоглобина уже не хватает на увеличившееся количество эритроцитов. Печень и селезенка сильно увеличены, в костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. В этом периоде присоединяется лейкоз, который и становится причиной смерти больных.

Большие и малые критерии

В первую очередь нужно убедиться, что у пациента действительно полицитемия, симптомы и лечение которой рассматриваются в нашем обзоре. Чтобы не ошибиться, медики вывели целый алгоритм действий, следуя которому можно поставить диагноз.

Сначала необходимо собрать анамнез и провести исследования. Если у пациента имеются:

Повышение гемоглобина или гематокрита;

Увеличение селезенки;

Тромбоз печеночных вен, то высока вероятность верного диагноза.

Следующим этапом является исключение вторичной полицитемии. Для этого были выведены большие и малые критерии.

Большие критерии:

1. Увеличение общей массы эритроцитов в периферической крови.
2. Снижение сатурации кислородом менее 92 процентов.
3. Увеличение селезенки.

Малые или дополнительные критерии:

1. Повышение числа других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов).
2. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
3. Увеличение витамина В12 в сыворотке крови.

Если у пациента присутствуют все большие критерии или два больших и два малых, то с вероятностью 90 процентов можно утверждать, что это истинная полицитемия.

Лечение

Для того чтобы выбрать верную тактику, врачу нужно вспомнить, какие патофизиологические процессы запускает полицитемия. Симптомы и лечение тесно связаны между собой. В первую очередь терапия направлена на борьбу с чрезмерной вязкостью крови и кровотечениями.

Для уменьшения количества красных клеток крови используют флеботомию, или, проще говоря, кровопускание. Несмотря на то что метод это старый, если не сказать древний, он отлично работает в данном случае. Из сосудистого русла уходит лишняя жидкость и форменные элементы. Порционно убирают до полулитра крови каждые два - четыре дня до тех пор, пока гематокрит не будет держаться в пределах сорока пяти процентов, а уровень гемоглобина не вернется к норме. Для улучшения текучести крови перед процедурой пациенту вводят 400 миллилитров реополиглюкина и пять тысяч единиц гепарина.

Второй метод лечения - эритроцитофорез. Современные технологии позволяют удалить из организма какой-то один вид клеток, в данном случае - эритроциты. Для того чтобы ограничить продукцию клеток крови, также применяют химиотерапию.

Существуют различные комбинации методов, которые индивидуально подбираются для каждого случая заболевания. Это позволяет достичь максимального успеха.

Что же ждет людей с диагнозом полицитемии? Прогноз нельзя назвать фатальным, но и оптимистичным он тоже не будет. В будущем этих людей ждет склерозирование костного мозга и цирроз печени. Если же болезнь начнет прогрессировать, что все закончится хроническим миелобластным лейкозом. Пациенты в среднем живут не больше десяти лет.

Вторичная полицитемия

Принципиальных отличий в патогенетическом плане между истинной и ложной (или относительной) полицитемией нет. Кровь становится густой, вязкой, заполняет мелкие сосуды и приводит к тромбообразованию. Вторичная полицитемия - это синдром Гайсбека, она же стрессовая псевдополицитемия, может быть как врожденной, так и приобретенной, но функции красного мозга при этом не изменены.

Почему же появляется вторичные расстройства кроветворения? Наиболее часто это связано с пороками сердечно-сосудистой системы, которые появились внутриутробно или в раннем детстве. Наличие наследственных болезней крови у ближайших родственников тоже увеличивает вероятность проявления патологии. Но, как правило, у пациентов со вторичными полицитемиями семейный анамнез не отягощен. В таком случае врачу нужно искать причины кислородного голодания тканей.

Симптомы и лечение

Диагноз полицитемии выставляется на основании наличия ряда симптомов. К сожалению, патогномоничных среди них нет, поэтому диагностика данного заболевания достаточно трудоемкое дело.

К наиболее распространенным проявлениям относятся:

Частое тромбообразование;

Боли в суставах и костях (не связанные с травмами);

Упорные головные боли, головокружение;

Зуд после банных процедур;

Бессонница, усталость, одышка;

Потеря веса, необоснованная потливость;

Увеличение печение селезенки.

Это далеко не полный перечень возможных жалоб пациентов. Как видно из списка, по отдельности они могут встречаться в клинической картине неврологических, кардиологических, ревматологических заболеваний.

Как и при истинной полицитемии, для устранения симптомов болезни используется гирудотерапия, донорство и разжижители крови. Изъятие относительно небольшого количества крови позволяет снизить системное давление, улучшить кровообращение в тканях, увеличить доставку кислорода к органам. У пациентов проходят головокружения и головные боли, нормализуется сон, исчезает одышка. Но это паллиативные меры, проводить их до бесконечности нельзя, поэтому врач должен все-таки найти причину гипоксии и, по возможности, устранить ее как можно быстрее.

Полицитемия у новорожденных

Болезнь полицитемия встречается не только у взрослых людей. В очень редких случаях ей могут быть подвержены и дети. Если плод в течение беременности страдал от тяжелой гипоксии, то после рождения у него будет определяться повышенное количество красных клеток крови. Кислородное голодание ребенка может быть вызвано разными причинами:

Наличие экстрагенитальной патологии у матери (заболевания сердца, почек, анемия);

Эклампсия;

Фето-фетальный синдром;

Плацентарная недостаточность и другие.

После рождения спровоцировать полицитемию могут врожденные пороки сердца, которые трудно поддаются коррекции, например транспозиция магистральных сосудов или открытый аортальный проток. Маленькие дети тяжелее переносят гипоксию, поэтому своевременность лечения играет большую роль. Из осложнений этого состояния выделяют гипоплазию костного мозга, необратимую дегенерацию нервной и дыхательной системы.