Что такое пигментная крапивница и как с ней бороться? Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы Лечение народными средствами пигментная крапивница

Крапивница считается часто встречаемым заболеванием, которому приписывают аллергическое происхождение. По статистике, хотя бы раз ей переболел каждый третий человек на планете. Однако не все знают о ее редкой форме – пигментной. В статье мы расскажем об особенностях ее проявлений, причинах возникновения и способах лечения заболевания.

Пигментная крапивница – распространенный вид мастоцитоза, характеризующийся изменениями кожного покрова. Это происходит за счет действия тучных клеток, которые способствуют возникновению воспалительного процесса. Больше половины случаев заболевания приходится на детей младшего возраста.

Причины возникновения

Несмотря на то, что первые случаи заболевания были задокументированы еще в 19 веке, причины, провоцирующие его возникновение, все еще не изучены. Существуют несколько теорий, с помощью которых врачи пытаются объяснить происхождение пигментной крапивницы.

Так, среди вероятных причин выделяют генетическую предрасположенность, инфекционные заболевания, интоксикацию организма и различные воспаления, локализующиеся в любом месте. Существуют данные, указывающие, что у детей, чьи родители переболели мастоцитозом, чаще других диагностируют это заболевание. Однако единого мнения по поводу причин все еще нет.

Достоверно известно, что за развитие болезни отвечают мастоциты (тучные клетки). Заболевание начинается, когда их количество становится избыточным, а оболочка разрушается. Тогда появляются активные вещества, попадающие в ткани. Это обусловливает возникновение отеков за счет расширения капилляров. Такой процесс приводит к изменению кожного покрова и проявлению видимых симптомов пигментной крапивницы.

Факторы, провоцирующие рост и развитие мастоцитов:

• слишком высокие или слишком низкие температуры;
• ультрафиолетовое воздействие;
• лекарственные препараты;
• попадание в организм токсичных веществ;
• частый стресс.

Для заболевания характерно окрашивание кожи в специфический цвет за счет усиленной выработки меланина и увеличения его отложений. Таким образом происходит влияние тучных клеток на меланоциты.

Симптомы заболевания

Мастоцитоз имеет две формы и отличается симптоматикой у детей и взрослых. Однако у каждого вида заболевания есть схожие черты: появление пятен на коже, зуд, отеки. При этом симптомы могут как развиваться как длительное время, так и проявить себя очень быстро. Рассмотрим подробнее отличия форм пигментной крапивницы.

Формы заболевания

Детский мастоцитоз. Обычно поражает детей в возрасте до двух лет. Характерен тем, что не затрагивает внутренний органы, его проявления ограничиваются кожными высыпаниями. Представляет собой кожную (доброкачественную) форму.

Мастоцитоз у взрослых и подростков. Затрагивает не только кожный покров, но и влияет на работу внутренних органов. Иногда может переходить в системную (злокачественную) форму.

Как проявляется у детей

На кожном покрове появляются пятна красного и розового цвета, сопровождающиеся постоянным зудом. Со временем они меняют форму и переходят в волдыри, наполненные прозрачной жидкостью. Из-за этого возникают отеки.

При надавливании пальцем, частом трении в районе волдырей усиливается зуд, они приобретают яркий красный цвет. Это называется феноменом Дарье-Унны.

Также ухудшения состояния может произойти при принятии ванны с горячей водой или длительном нахождении на солнце. Обычно после вскрытия волдырей на их месте остаются коричневые пятна.

Иногда вместо волдырей появляются маленькие узлы выраженного красного цвета. Обычно это всего один узел, но встречаются формы, при которых их количество может достигать больше трех.

Детская пигментная крапивница способствует утолщению кожи и увеличению кожных складок. При этом локализация пятен чаще всего бывает на шее, туловище и руках. Большое количество волдырей в паховой области после вскрытия может привести к возникновению трещин, что будет вызывать боль при ходьбе.

Как проявляется у взрослых

Для взрослых характерно образование пятен красного цвета или небольшие папулы. Форма этих образований круглая с четко выраженными очертаниями и при этом плоская. На появившихся пятнах отсутствует шелушение. Также редко наблюдаются зуд и жжение. Оттенок кожи может меняться от темно-розового до серого.

Первоначально локализация новообразований происходит в районе туловища, но позднее они появляются на руках и лице. К тому моменту их цвет меняется до темно-коричневого или темно-серого. При это специфика заболевания такова, что болезнь может остановить свое распространение на несколько лет, а затем процесс вновь возобновляется.

Состояние больного может ухудшиться, если кожная форма перейдет в системную. Тогда нарушается работа внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При этом возникают такие симптомы как:

• пониженное давление;
• слабость и постоянная усталость;
• боль в мышцах без видимых причин;
• тахикардия;
• повышение температуры;
• трудности с дыханием.

Известны случаи, когда у взрослых людей сразу диагностировали системную форму без кожных проявлений.

Более подробно можете узнать из как лечить крапивницу во взрослом возрасте.

Опасность пигментной крапивницы

Главная опасность заболевания – его системная форма, которая может не проявлять себя первое время. Чаще всего она поражает кости, желудочно-кишечный тракт и печень. Иногда может затрагивать легкие. Обычно это все сопровождается слабостью, головной болью, лихорадкой. Однако видимых проявлений болезни нет, и человек может начать лечится от совершенно другого диагноза.

Диагностика

Правильно поставить диагноз врач может на основании собранных клинических данных. Для этого ему нужно провести полный осмотр кожных покровов, посмотреть форму высыпаний, их цвет, а также локализацию. Если у пациента определяется феномен Дарье-Унны в совокупности с вышеописанной симптоматикой, врач может предварительно поставить диагноз мастоцитоз.

Чтобы подтвердить это предположение, больному необходимо сдать ряд анализов для исключения других заболеваний. К ним относятся:

• биопсия кожных покровов;
• клинический анализ крови;
• определение гистамина в моче;
• УЗИ внутренних органов, в частности, печени и селезенки;
• компьютерная томография и рентгенологическое обследование.

Каждый из этих анализов не даст точного понимания происхождения заболевания. Поэтому они сдаются комплексно. Это необходимо, чтобы на основании объединения всех данных дифференцировать пигментную крапивницу со смежными заболеваниями.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница считается кожным заболеванием, поэтому его лечением занимается дерматолог. Если же у больного диагностируется системная форма, к лечению должны подключиться онколог и гематолог. Это объясняется тем, что при злокачественной форме поражаются внутренние органы, поэтому требуется вмешательство профильных специалистов.

Лечение

После установления диагноза дерматолог назначает лечение, согласно индивидуальным особенностям протекания болезни. При этом учитывается возраст больного, форма проявления заболевания, выраженность симптоматики. В любом случае лечение назначается комплексное. Оно направлено не только на снятие беспокоящих пациента симптомов, но и на укрепление иммунитета, чтобы помочь организму справляться с заболеванием.

Препараты для детей

Особенность протекания болезни у детей такова, что ее проявления зачастую исчезают самостоятельно в пубертатный период. Поэтому лечение назначается симптоматическое – устранение раздражение и зуда. Для этого используются антигистаминные препараты. При этом для детей важно, чтобы они не оказывали серьезных побочных действий и не вызывали сонливость.

С этим хорошо справляются Левоцетеризин, Дезлоратадин, Цетрин. В периоды обострения используют гормональные препараты — Дексаметазон и Преднизолон. Они снимают ярко выраженные симптомы и предотвращают распространение болезни.

Отзыв о Цетрине

Давали препарат ребенку трех лет. Хорошо снимает зуд и не вызывает сонливость. Препарат, вроде, нормальный, но сами таблетки горькие.

Анна, 42 года.

Отзыв врача о Преднизолоне

Препарат хорошо использовать в случаях, когда требуется неотложная помощь. Существует в разных формах, что удобно для пациентов. Однако имеет множество побочных эффектов, поэтому принимать его следует только под контролем врача.

Врач-аллерголог Ирина.

Препараты для взрослых

Взрослым назначают такие антигистаминные препараты как Тавегил, Зиртек, Диазолин. Из антисеротониновых препаратов обычно применяются Кетотифен, Бикарфен. Для устранения кожных высыпаний – Гидрокортизоновая мазь, Адвантан. Больным с системной формой назначают Альтевир. Он вводится подкожно и помогает предотвратить поражение костей.

В тяжелых случаях применяется ПУВА-терапия – лечение УФ излучением. Она помогает сократить количество высыпаний и действует в том случае, если другие препараты не помогают.

Отзыв о Кетотифене

Препарат эффективен и продается по доступной цене. Однако он имеет накопительный эффект и действует только после месяца приема. Всего же курс терапии составляет 3 месяца. Если вам нужно снять симптомы мгновенно, Кетотифен не для вас.

Алина, 28 лет.

Отзыв о Гидрокортизоновой мази

Самая щадящая гормональная мазь. Стоимость невысокая, эффект наблюдается уже в первые дни. Сама мазь по консистенции очень жирная, если нанести утром, хватит до самого вечера, даже если мазать тонким слоем. Неудобно то, что она пачкается, и приходится либо ходить с открытой кожей, либо мазаться в течение дня.

Валерия, 35 лет.

Народные средства

Наиболее эффективными методами борьбы с болезнью в будут:

1. Алоэ . Его сок следует нанести на марлю или ватный диск и приложить к месту поражения на коже. Втирать сок и массировать больное место не стоит. Процедуру выполнять 5-10 минут в день.
2. Зеленый чай. Пейте его перед обедом каждый день. Он является антиоксидантом, помогает выводить из организма токсины и уменьшить воспаление.
3. Мед и сок из хрена. Перемешайте ингредиенты в равных количествах и принимайте получившийся отвар по половине чайной ложки три раза в день.

Осложнения

Без быстрой диагностики и последующего лечения болезнь из кожной формы переходит в системную. Это может случится не только у взрослых, но и у детей, пусть и очень редко. Поэтому даже если у ребенка наблюдается доброкачественная форма мастоцитоза, его необходимо показать дерматологу для исключения развития злокачественных проявлений.

При неблагоприятных условиях заболевание может перетекать в тучноклеточный лейкоз. Это крайне агрессивная, быстро прогрессирующая форма лейкоза, приводящая к кровотечениям, разрушению костей и возникновение пептических язв в желудке.

Профилактика

Не существует профилактических мер, позволяющих полностью предотвратить развитие заболевания. Это связано с плохо изученными провоцирующими причинами. К неспецифическим мерам профилактики можно отнести:

• необходимость меньше бывать на солнце;
• предотвращение переохлаждения;
• замену нестероидных противовоспалительных и антибиотических препаратов;
• соблюдать : минимальное употребление острой пищи, алкоголя, морепродуктов и сыров.

Все эти меры направлены на предотвращения роста и развития тучных клеток, являющихся главным двигателем заболевания.

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

• Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
• Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
• Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
• Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

• кожный зуд;
• покраснения отдельных участков кожи;
• скачки температуры;
• понижение артериального давления;
• приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

• Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
• Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
• Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
• Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
• Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.

Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

• Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
• Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
• Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
• Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

• Краснота, отечность и воспаление кожи;
• Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
• Покраснение отдельных участков кожи;
• Пониженное давление, общая слабость;
• Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
• Боли в животе и нарушение стула;
• Мигрень;
• Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

• Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
• Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
• Альфа-интерферон;
• Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

• Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
• Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
• Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

• Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
• Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

• Отказаться от алкогольных напитков;
• Исключить жареную, острую, копченую пищу;
• Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
• В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
• Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
• Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
• Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу.

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

Пигментная крапивница – правильное название заболевания – мастоцитоз – на самом деле к крапивнице никакого отношения не имеет. Мастоцитоз – это клеточная патология, при которой тучные клетки организма начинают размножаться и накапливаются либо в подкожно-жировом слое, либо, при более тяжелых формах заболевания, в самих органах. Мастоцитоз не имеет половой и расовой принадлежности, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин. Встречается у взрослых и у детей. Наиболее часто это заболевание встречается у детей в младенческом возрасте, у взрослых – редко.

Причины возникновения этого заболевания не установлены, но наследственный фактор в распространении этой болезни играет существенную роль. В большинстве случаев мастоцитоз является заболеванием с неясной этиологией.

Описание

Пигментная крапивница или мастацитоз – системное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией кожи и органов высокоспециализированными иммунными клетками: мастоцитами и лаброцитами (тучными клетками). Пигментная крапивница – очень редкое заболевание. Развивается чаще всего в течение первых двух лет жизни ребенка, взрослые в большинстве случаев страдают системным мастоцитозом.

Существует огромное количество классификаций этого заболевания. В сущности, все они описывают несколько видов пигментной крапивницы:

кожный мастоцитоз у детей раннего возраста;

кожный мастоцитоз подростков;

системный мастоцитоз;

злокачественный мастоцитоз.

В раннем возрасте у детей пигментная крапивница имеет доброкачественную кожную форму и самостоятельно проходит к подростковому возрасту. Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, сопровождается небольшими системными поражениями, которые не имеют тенденции к развитию. При системном мастоцитозе возникают прогрессирующие системные поражения внутренних органов. Злокачественный мастоцитоз по-другому называется тучноклеточной лейкемией. Тучноклеточная лейкемия обычно не влечет кожные изменения, заканчивается быстрым летальным исходом. Это крайне редкое заболевание встречается в основном у взрослых.

Симптомы

Начальная стадия пигментной крапивницы

Заболевание начинается внезапно. Самые первые симптомы – это красные или бледно-розовые зудящие очаги, при расчесывании они становятся волдырями. В 50% случаев мастоцитоза симптомы ограничиваются поражением кожного покрова. На коже в большом количестве появляются в инфильтраты, папулы и узловатые элементы разного размера, состоящие из тучных клеток. Около 30% заболевших сообщают о таких симптомах, как пониженное артериальное давление, зуд, покраснение, повышение температуры, тахикардия.

Мастоцитоз имеет несколько видов кожного поражения. Вышеперечисленные симптомы относятся в основном к наиболее распространенным типам: макулопапулезному и множественному узловатому.

Диффузный тип мастоцитоза встречается у детей раннего возраста. Симптомами являются появление плотных желто-коричневых пятен, которые могут потрескаться. При появлении трещин возникают волдыри. Очаги возникают в подмышечных впадинах и между ягодиц, сопровождаются зудом и жжением. У детей в раннем возрасте заболевание со временем проходит.

У детей в младенческом возрасте возникший мастоцитоз чаще всего будет относится к крупноузловому типу. Симптомы – возникающие в области шеи, туловища или предплечий узлы размером от 2 до 5 сантиметров. Узлы имеют плотную резиновую структуру. При надавливании могут образовываться пузырьки, сопровождающиеся покалываниями. Дети в младенческом возрасте болеют мастоцитозом до 1,5 или 2 лет.

Самый редкий тип поражения кожи - стойкая пятнистая телеангиэктазия. Внешне проявляется в виде коричневых пятен разнообразной формы, чаще всего у женщин. Локализуются на шее или на кистях (запястьях) рук. При трении на месте пятен могут образовываться волдыри.

Течение и прогнозы

Считается, чем раньше проявится мастоцитоз, тем быстрее пройдет. В действительности. мастоцитоз, котрый начинается в младенческом возрасте обычно проходит к двум или трем годам при условии прохождения лечения и соблюдения всех указаний лечащего врача.

Начавшись в раннем детстве, это заболевание практически никогда не становится системным, то есть больной переносит только кожную форму мастоцитоза. другие ткани и органы тучными клетками не затрагиваются. После перенесенного заболевания на теле на месте пятен, волдырей, папул или узелков могут остаться небольшие пятна, который со временем может совсем исчезнуть.

Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, может повлечь за собой некоторые системные изменения. В большинстве случаев мастоцитоз, проявившийся в этом возрасте, за исключением некоторых особо сложных случаев, регрессирует или со временем становится бессимптомным.

Мастоцитоз у взрослых не имеет общей картины, течение заболевания и прогнозы зависят от формы заболевания (кожная или системная) и от степени системных поражений (при наличии). Кроме того, течение заболевания также зависит от того, как соблюдаются рекомендации врачей. При мастоцитозе врачи накладывают определенные ограничения, такие, как запрет на горячие и солнечные ванны, алкоголь в любом виде и ряд других ограничений.

Диагностика

Диагностировать мастоцитоз достаточно сложно. Во-первых, в силу того, что заболевание встречается редко, особенно у взрослых, следовательно, врачи имеют мало практики в этой области. Во-вторых, системный мастоцитоз сложно поддается диагностике еще и потому, что в некоторых случаях не сопровождается кожными симптомами.

Для точной диагностики мастоцитоза рекомендуется пройти некоторые исследования. В первую очередь врачи проведут исследование крови для обнаружения большого количества тучных клеток. Далее проводят биопсию кожи, тканей или органов для определения обилия тучных клеток.

На следующем этапе проводится хромосомный анализ с целью определения аномалий. При необходимости делается рентген костей и МРТ костной ткани. Возможно лечащий врач назначит какие-то дополнительные и исследования и анализы. При поражениях в области внутренних органов проводят УЗИ и КТ. Пищеварительный тракт исследуется при помощи эндоскопических методов.

Для диагностики мастоцитоза у детей чаще всего необходимо лишь сделать необходимые анализы крови и биопсию.

Лечение

Лечение мастоцитоза может быть организовано только врачом специалистом. Мастоцитоз лечат терапевты и гематологи. Без консультации врача лечение этого заболевания невозможно.

В первую очередь, при наличии любой формы мастоцитоза, лечение будет заключаться в отказе от соблазна находиться под воздействием высоких температур. Это пляжи, бани, горячие ванны. Необходимо отказаться от алкоголя. Строго придерживаться запрета на определенные медикаменты, список этих медикаментов предоставит лечащий врач. Все приведенные выше факторы являются провоцирующими, а, значит, они стимулируют размножение тучных клеток.

Фармакологическое лечение будет заключаться в стабилизации образования тучных клеток и предупреждения возникновения аллергических реакций. При необходимости может быть назначено оперативное лечение. Группы изолированных мастоцитов могут быть оперативно удалены.

Специфического лечения у данного заболевания. к сожалению, пока не существует. Все методы лечения будут направлены на борьбу с возникшими при заболеваниях симптомами. Для того, чтобы новые симптомы не проявлялись необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.