Главная / Кашель у взрослых / Лучевая косорукость. Лучевая дисплазия: причины, симптомы, лечение Симптомы врожденной косорукости

Лучевая косорукость. Лучевая дисплазия: причины, симптомы, лечение Симптомы врожденной косорукости

Лучевая врождённая аномалия встречается чаще, чем локтевая. Обычно патологию диагностируют сразу при появлении малыша на свет.

Многие мамы спрашивают, почему возник такой врождённый дефект у их младенца? Поводов для данного недуга может быть масса. Специалисты говорят о провоцирующих факторах, которые могут негативно повлиять на плод ещё в утробе будущей мамы.

Приём беременной сильнодействующих медикаментов.
Механические травмирования беременной.
Перенесённые психоэмоциональные потрясения.
Скудное питание на всём сроке вынашивания.

Помимо перечисленных предпосылок известны также эндокринные причины. В период беременности у будущей мамы могут возникнуть нарушения в области детородного органа. Самыми опасными считаются четыре или пять недель вынашивания. Если в данный период беременная заболела, например, подхватила какую-то инфекцию, этот факт может сказаться на развитии плода.

Симптомы

Симптоматика проявляется аномалиями в строении конечностей. Признаки различаются в зависимости от вида заболевания. Бывает несколько вариантов патологий, различают:

лучевую либо локтевую аномалию,возникшую ещё в утробе и проявившуюся сразу после рождения;
приобретенную патологию, которая возникла после полученных травм.

Кроме того, имеющаяся аномалия может характеризоваться изменениями в костях, а может и не иметь таковых.

Для локтевой косорукости характерны следующие признаки:

Кисть отклоняется к локтю.
Форма предплечья напоминает дугу.
Головка луча вывихнута в локтевом суставе.
Первые пальцы синдактилированы.
Несколько пальцев может отсутствовать.
Дисфункция кисти.

Если младенец страдает от лучевой косорукости, в этом случае можно говорить о следующих проявлениях:

Отклоняется кисть к лучевой кости.
Пальцы деформированы.
Внешний вид кисти тоже может быть патологически искажен.
Предплечье укорочено.
Поражённый сегмент теряет свои функции.

Диагностика косорукости у новорожденного

Диагностирование обычно осуществляется неонатологом после рождения ребёнка. Специалист оценивает степень поражения. Так при лучевой косорукости при первой степени недуга лучевая кость может быть короче на половину от нормальной её длины, а при последней степени - может диагностироваться полное отсутствие данной кости.

Осложнения

Осложнения могут возникнуть после операции. Все они связаны с неокрепшим детским организмом. Может развиться воспаление, часто требуется ни одна, а несколько операций, что тоже трудно перенести младенцу. Гипс иногда малышу нужно носить по несколько месяцев, что связано со стрессом для младенца, его неудобством и большим терпением и выдержкой мамы

В тяжёлых случаях патологии, когда применяется протезирование, требуется длительная реабилитация. И только после нескольких курсов ЛФК, врач может дать дальнейший прогноз по поводу способности двигать руками.

Лечение

Что можете сделать вы

Первым делом не стоит отчаиваться. Специалист объяснит вам, когда необходимо сдавать анализы младенцу, и какая манипуляция показана в подобных случаях. Есть небольшие отклонения, которые можно устранить с помощью массажа.

В любом случае в ходе терапии и при любом виде лечения потребуется заниматься с малышом специальной гимнастикой. Маме лучше самой научиться делать основные базовые упражнения по массажу и ЛФК.

Обращаться к методам народной медицины, а также к альтернативной терапии (знахаркам, например) не рекомендуется.

Что делает врач

Терапия по оптимизации и исправлению косорукости довольно длительная. С момента рождения младенца больному назначает курс массажа. Оперирование обычно осуществляют, когда пациенту исполняется полтора или два года. Если более подробно говорить о видах лечения, то можно выделить:

Медикаментозную терапию. Лечение включает лечебную физкультуру, массажирование, наложение гипса. Такое лечение обычно является не заменой оперативному вмешательству, а необходимой подготовкой к нему.

Оперирование. Операций на протяжении лечения может быть несколько. Каждый случай индивидуален. Врожденная патология может быть глубокой, но также известные случаи и небольших лёгких деформаций, которые достаточно быстро устраняются.

Если хирургическое вмешательство не привело к должному результату, применяют протезирование. Иногда постановка протеза единственный путь выхода из возникшей ситуации и единственная надежда, чтобы ребёнок вёл полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактические меры необходимо проводить будущей маме, будучи беременной. Поскольку данная патология не имеет наследственного фактора, от будущей роженицы и её образа жизни зависит, будет ли будущий младенец страдать данным недугом. С первых недель вынашивания необходимо встать на учёт в женскую консультацию, проходить все плановые осмотры и сдавать необходимые анализы. Специалист будет контролировать течение беременности и по возможности предупредит своим вмешательством начинавшиеся патологии, если будет такая угроза.

Необходимо правильно питаться, исключить вредные привычки, слушать и исполнять все рекомендации специалиста и не делать того, что может навредить эмбриону в утробе. Быть осторожнее с приёмом различным препаратов, исключить самолечение в случае болезни, избегать провоцирующих патологию факторов.

Косорукость - тяжелая деформация, при которой у ребенка отклоняется кисть в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья. Косорукость у детей может быть лучевой или локтевой. Лучевая возникает при отсутствии лучевой кости, а локтевая, соответственно, при отсутствии локтевой кости.

Виды косорукости:

врожденная
приобретенная

Первый из этих видов характеризуется поражениями мышечной, костной, нервной системы руки, что приводит к серьезным анатомическим и функциональным нарушениям.

Что провоцирует / Причины Косорукости:

Врожденная косорукость во многих случаях диагностируется вместе с пороками развития других органов и систем. Потому эту болезнь относят к эмбриопатиям. Это значит, что зародыш был поврежден на каком-то сроке беременности - от 2-й до 12-й недели. Повреждения могут быть спровоцированы наследственными генетическими факторами, интоксикацией ядами, инфекционными болезнями матери, лучевыми факторами, нехваткой кислорода и т.д.

Симптомы Косорукости:

Лучевая косорукость

Кисть и предплечье пронированы, образуют различной величины (от тупого до острого) угол, открытый кнутри, т.е. в сторону отсутствующей или недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразвита, уплощена за счёт отсутствия I пальца и пястной кости, реже - II и III пальцев, смещена проксимально по отношению к выступающей к тылу головки локтевой кости. Наблюдается ненормально кроткая длина предплечья, оно искривлено выпуклостью в дорсальную сторону.

На плече и предплечье гипотрофированы мышцы. Гипотрофию мышцы относят к дистрофиям - поврежденный участок теряет массу, меняется внешний вид и функциональные способности гипотрофированного участка тела. Сила и подвижность пальцев очень небольшие, поскольку наблюдается состояние, называемое контрактура - это ограничение пассивных движений в суставе. Фиксируют нестабильность кисти. могут быть вращательные движения вокруг дистального отдела локтевой кости.

Предплечье не может вращаться, в локтевом суставе двигательная активность ограничена. При данной деформации бывает также недоразвитие лучевого нерва и лучевой артерии.

Рентгенологический снимок рук ребенка с врожденной косорукостью

Локтевая косорукость

Предплечье при этом виде косорукости тоже пронировано, но кисть отклонена кнаружи - в бок недоразвитой локтевой кости. Наблюдается деформация кисти, пальца 3, 4 и 5 могут быть недоразвитыми или вовсе отсутствовать, соответствующие пястные кости - аналогично. Для этого вида косорукости характерно искривление и укорочение предплечья, есть гипотрофия мышц (описано выше).

Сгибание и разгибание кисти происходит нормально, есть хватательная функция. Если сопоставить лучевую кость с суставной поверхностью, это обеспечит нужную стабильность кисти, чтобы ребенок мог захватывать и удерживать предметы. Наблюдается изменение формы локтевого сустава. В нем ограничены движения или их вовсе нет, это объясняется связано с вывихом головки искривлённой лучевой кости или её синостозом с плечевой костью.

Диагностика Косорукости:

Косорукость врачи обнаруживают при осмотре. Как дополнительный диагностический метод может использоваться рентгенография, которая подтверждает диагноз. Чем старше ребенок становится, тем сильнее выражены функциональные нарушения при лучевой и локтевой врожденной косорукости, прогрессирует ригидность. Диагностика с возрастом ребенка более простая, но лечение более сложное.

Лечение Косорукости:

Консервативное лечение

По достижению ребенком 30 дней после рождения врачи советуют консервативные методы терапии. Их целью является растяжение укороченных и сокращённых мягких тканей с выведением кисти в положение по оси предплечья. Для этого используют этапные корригирующие гипсовые повязки, которые нужно менять каждые 7-10 суток, что зависит от возраста ребенка.

Также применяют ЛФК и массаж для лечения косорукости у детей. Когда деформацию скорректировали, применяют пластмассовый тутор для ее удержания в правильном положении. Турор делается часто из поливика. Когда ребенок становится более старшим, пластмассовые шины надевают ему только на ночь. А в дневное время применяются аппараты, которые производятся индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Если прекратить постоянную пассивную коррекцию, косорукость снова будет прогрессировать.

Хирургическое лечение косорукости

От деформации можно избавиться только хирургическими методами - так, чтобы стабилизировалась кисть и улучшилась ее функциональность, к тому же с предупреждением повторения болезни. Врачи разработали множество способов хирургического лечения. Лучше всего проводить операции по устранению косорукости в возрасте от 8 до 12 месяцев, разрабатывая план этапов оперативных вмешательств.

Профилактика Косорукости:

После проведения операции для разработки кисти и предотвращения рецидива нужно проводить физиотерапевтические процедуры, применять методы лечебной физкультуры и делать массаж руки. Эти методы позволяют закрепить результаты, которых достигла операция.

Профилактических мер врожденной косорукости не существует. При других формах профилактика заключается в том, чтобы после повреждения или операций области лучезапястного сустава или предплечья придавать кисти руки анатомически правильное положение. Что касается и воспалительных процессов в этих зонах, важно их своевременно купировать.

Для предотвращения эмбриопатии (в том числе - косорукости у новорожденного) эмбриопатии важна охрана здоровья женщины в первые месяцы беременности.

Большое значение имеет время воздействия - критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Приобретенная косорукость возникает в следствии травм, может быть обусловлена воспалительными процессами и опухолями. Посттравматическая обычно формируется при нарушении роста эпифизарной области костей предплечья. Для нее характерно нарушение функций пальцев кисти и лучезапястного сустава.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

К симптомам врожденной косорукости относится деформирующий предплечье и лучезапястный сустав процесс. Кисть при этом видимым образом выворачивается в разные стороны. При незначительной деформации врач проводит дифференциацию врожденной аномалии от последствий тяжелого травмирования руки.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Процесс лечения врожденной косорукости должен начинаться с первых дней жизни ребенка, лечение длительное, очень трудное и многоэтапное. До двухлетнего возраста назначают массаж и лечебную физкультуру, а для исправления контрактур используются гипсовые повязки.

Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста. Характер и число операций зависят от степени выраженности патологии. Если возможности обеспечить достаточное восстановление функции нет, то для этого проводится протезирование, которое также позволяет устранить косметический дефект.

Несмотря на большое разнообразие видов хирургических операций (костная пластика, остеотомия), сегодня широко и достаточно эффективно применяется наложение аппарата Илизарова, при котором не теряется возможность разработки сустава с помощью движений, при надежном корригирующем удержании костных структур.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии. При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на типичных проявлениях: отклонение кисти в локтевую или лучевую стороны, укорочение одной из парных костей предплечья или конечности, наличие мягко-тканных образований или рубцов, совмещенных с костями предплечья. На рентгеновских снимках и ангиограммах выявляется отсутствие костей предплечья, синостозы, рудименты костей, недоразвитие запястных костей и пальцев, а также пороки развития сосудов - недоразвитие или полное отсутствие локтевой или лучевой артерии. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Другие дефекты, укорачивающие верхнюю (ии) конечность(и) Q 71.8.

Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный Q 71.9.

Врожденная продольная (аксиальная) эктромелия верхней конечности

Аксиальная эктромелия - недоразвитие или отсутствие как дистальной, так и проксимальной (ближней к туловищу) частей конечностей. Значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов. Аплазия плечевой кости в изолированном виде встречается крайне редко; порочны все сегменты плечо, предплечье, кисть. Выделяют следующие варианты недоразвития:

Плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме; плечо и предплечье представлены одной, слившейся из двух, костью, общая длина которой приблизительно соответствует длине нормального плеча; к концу «плеча» прилежит кисть, чаще недоразвитая, представленная 2-4 лучами; сохранены достаточно активные движения в месте их соединения;

Плечевой сустав в основном развит правильно; плечо и предплечье представлены одной слившейся из двух костью, часто имеется угловая деформация в месте их слияния; общая длина значительно больше длины нормального плеча; кисть недоразвита, представлена 1- 2 лучами, часто находящимися в общем мягкотканом футляре;

Плечевой сустав в основном развит правильно; плечевая кость незначительно укорочена, локтевая кость резко недоразвита; общая длина соответствует длине нормального плеча; к внутренней поверхности дистального отдела «плеча» прилежит резко недоразвитая кисть, представленная 1- 2 лучами;

Плечевой сустав и плечевая кость развиты нормально; дистальный отдел представлен одним лучом, сочленяющимся с плечевой костью под острым углом; между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей.

Клинические признаки: ф ункция схвата нарушена полностью либо возможна сохраненными пальцами кисти; дисплазия локтевого сустава и нарушение его функции (чаще разгибания); слияние плечевой кости с одной из костей предплечья; сгибательная контрактура в локтевом суставе под острым углом; наличие кожного паруса (птеригиума) в области локтевой складки; гипоплазия плеча, предплечья, ассимиляция одной из костей предплечья, отсутствие другой (чаще лучевой); недоразвитие кисти, которая представлена 1-3 лучами с частично сохраненной функцией схвата; гипотрофия, недоразвитие мышц, возможно резкое укорочение верхней конечности, преимущественно за счет предплечья и плеча (общая длина недоразвитой конечности может соответствовать длине нормального плеча).

(см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника.

Критерии инвалидности:

Производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения и на пункт 4 Классификаций и критериев.

Нарушения функций организма зависят от комбинации дефектов, имеющаяся количественная система оценки затруднительна для выделения максимального процента, так как выявляется недоразвитие всех сегментов конечности. Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть вариант и степень недоразвития, отсутствие костей или их недоразвитие, слияние костей, состояние суставов (плечевого, локтевого, лучезапястного), наличие контрактур, функциональность конечности. При двусторонней патологии степень нарушений функций выше, чем при односторонней.

Условно нарушения функций расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (до 80%). Выраженные нарушения устанавливаются при резком укорочении верхней конечности, (общая длина недоразвитой конечности равна длине нормального плеча), что соответствует ампутации руки на уровне плеча или вычленения в локтевом суставе (60%), наличии ограничения подвижности сустава или его нестабильности (10 %). Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках (п. 13.6.3.50) приводит к выраженным нарушениям функций до 80%.

Умеренные нарушения устанавливаются при отсутствии трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV (40 %) и ограничении движения в локтевом суставе умеренно выраженной степени - в частности, сгибание в сочетании с ограничением ротации предплечья (10%).

Также умеренные нарушения могут наблюдаться при анкилозе локтевого сустава в функционально невыгодном положении, отсутствии вращательного движения предплечья (50%) и/или наличии различных деформаций кисти и предплечья (10%).

нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка: массаж общий, с акцентом на недоразвитую конечность и соответствующую половину тела; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до верхней трети плеча; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах руки, в пальцах кисти. Реконструктивная хирургия с 6-8 мес.: устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе методом кожной пластики; устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе с помощью дистракционного аппарата; реконструкция пальцев кисти для улучшения функции схвата, восстановление I луча. Санаторно-курортное лечение Протезирование и ортезирование с первых недель жизни ребенка: протезирование верхней конечности протезом плеча, протезом предплечья сложное, индивидуальное и атипичное; ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста.

: см. амелия

. Выбор их зависит от возможностей хирургической коррекции, величины укорочения недоразвитой конечности. Могут быть рекомендованы протезы плеча, предплечья (после хирургического лечения) с индивидуальной подгонкой приемной гильзы протеза, атипичные:

протез плеча косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез плеча активный, назначается с 3-х лет; протез плеча рабочий с насадками для самообслуживания, назначается индивидуально, с 4-х лет;
протез предплечья косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез предплечья активный, назначается с 2-х лет; протез предплечья рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания, назначается с 4-х лет.
ортез-шина (не входит в список государственных гарантий);
комплект функционально-эстетической одежды для инвалидов с парной ампутацией верхних конечностей;
обувь ортопедическая для без (дву) руких, например, с заменой шнурков на липучки и т.д.; не входит в государственные гарантии обеспечения;
игрушки, тренажеры для формирования двуручного схвата, для формирования навыков самообслуживания (принятие пищи, завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.

Плечелучевой синостоз Q87.2. Врожденный плечелучевой синостоз

Плечелучевой синостоз (синдром Keutel и соавт., 1970) - врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата руки и характеризующийся выраженным укорочением верхней конечности, в основном за счет предплечья, слиянием (синостоз) плечевой и искривлённой лучевой костей (отсутствием локтевого сустава), недоразвитием или отсутствием локтевой кости, аплазией от одного до четырёх лучей кисти, значительным недоразвитием мышц (гипоплазия или аплазия двуглавой мышцы). Предплечье обычно располагается под углом от 170 до 110° открытым кзади по отношению к плечу. Кисть имеет от одного до четырех лучей.

Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. В одной трети случаев наблюдаются и другие аномалии развития костно-мышечной системы: вывих в тазобедренных суставах, аномалии развития коленных суставов, косолапость, полидактилия, синдактилия, деформация Маделунга, слабость связочного аппарата, гипоплазия первого пальца кисти, сращение костей запястья, а также может наблюдаться поражение сердца, почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

По виду слияния выделяют три основные формы в зависимости от зоны синостоза: I - с конкресценцией костей плеча и предплечья; II - с ассимиляцией локтевой кости; III - с ассимиляцией обеих костей предплечья (Минькин А.В., 2005).

Классификация по степени тяжести: минимальная - незначительное укорочение верхней конечности, наличие лучевой и локтевой костей и синостоз лучевой и плечевой костей, минимальная степень выраженности пороков развития кисти); средняя - наличие обеих костей предплечья, значительное недоразвитие локтевой кости, отсутствие локтевого сустава и дугообразная деформация конечности с углом открытым кзади, большая степень выраженности порока развития кисти; максимальная - значительная степень укорочения предплечья, практически полное отсутствие локтевой кости, плечелучевой синостоз, тяжелые пороки кисти.

Клинические признаки: функция схвата резко нарушена; дисплазия плечевого сустава; синостоз между лучевой (единственной) и плечевой костями; отсутствие движений в локтевом суставе; разгибательная контрактура в локтевом суставе; значительное укорочение пораженной конечности (за счет плеча и предплечья); уменьшение количества пальцев кисти.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника

Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно умеренные), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 49.

Таблица 49

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Количественная оценка (%)

13.6.3.16 Укорочение руки до 4 см при свободной подвижности ее в плечевом суставе

Технические средства реабилитации :

протез предплечья косметический; протез предплечья активный; протез предплечья рабочий;
протез плеча активный; протез плеча рабочий;
тутор на предплечье, тутор на локтевой сустав, тутор на всю руку;
приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
чехол на культю предплечья хлопчатобумажный;
чехол на культю плеча хлопчатобумажный;
чехол на культю верхней конечности из полимерного материала (силиконовый);
косметическая оболочка на протез верхней конечности;
обувь ортопедическая для без (дву) руких, например, замена шнурков на липучки и т.д.; не входит в государственные гарантии обеспечения;
пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности; кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;
игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входят в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.

Продольное укорочение лучевой кости. Q 71.4 Косорукость (врожденная). Врожденная лучевая косорукость.

Порок развития, характеризующийся ладонно-лучевым отклонением и пронацией кисти, различной степени выраженности недоразвитием предплечья, укорочением и дугообразным искривлением его в лучевую сторону, аномалиями развития пальцев или всей кисти, нарушением косметического и функционального состояний пораженного сегмента.

Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При неполном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, усугубляющий искривление локтевой кости. Лучевое отклонение кисти может достигать свыше 90°.

Косорукость нередко сочетается с гипоплазией костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица, спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др.

Может быть ведущим клиническим признаком при синдроме Холта-Орама (Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечности. Синдром Холта-Орама).

Клинические признаки: функция схвата резко нарушена, хватательная функция осуществляется сохраненными пальцами за счет удержания предметов между боковыми поверхностями пальцев; кисть расположена под углом к оси предплечья, нередко имеет 4 пальца; I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или отсутствует вместе с первой пястной костью и костями запястья; рука укорочена преимущественно за счет предплечья; лучевая кость отсутствует частично или полностью; плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах; нередко имеет место гипо - или аплазия мышц, расположенных по лучевой стороне, иногда мышцы на предплечье сливаются в один массив; в отдельных случаях наблюдаются контрактуры локтевого сустава; лучевая артерия также гипоплазирована или отсутствует; может быть недоразвитие лучевого нерва, отсутствие кожно-мышечного нерва, определяется нарушение кожной чувствительности на предплечье и кисти по радиальному типу, срединный нерв расположен слишком поверхностно. Имеется выраженный косметический дефект. У детей с контрактурой в локтевом суставе разгибательного характера, когда ребенок не может согнуть руку в локтевом суставе и тем самым дотянуться до лица, наличие лучевой девиации кисти, в какой-то мере, компенсирует ограничение сгибания в локтевом суставе и только помогает в самообслуживании.

Классификация The American Academy of Orthopaedic Surgeons: тип 1 - частичное недоразвитие дистального отдела лучевой кости, которое может сочетаться с гипоплазированной 1-ой пястной костью и рудиментным 1-пальцем кисти (болтающийся 1палец); тип 2 - гипоплазированная лучевая кость (до 2,0 см), нестабильность в лучезапястном суставе; тип 3 - гипоплазия лучевой кости (дефект более 2,0 см); тип 4 - полное отсутствие лучевой кости (аплазия).

Классификация Кузьменко В. В., Прокопович В. С., 1980: 1 степень - гипоплазия (недоразвитие) дистального отдела лучевой кости, укорочение до 50% её длины; 2 степень - рудиментарная лучевая кость, более 50% её длины; 3 степень - полное отсутствие лучевой кости

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.50.

Таблица 50

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма	Количественная оценка (%)
13.6.3 Раздел «Повреждение верхних конечностей»
13.6.3.42 Отсутствие большого пальца
13.6.3.43 Отсутствие обоих больших пальцев
13.6.3.44 Отсутствие большого пальца с пястной костью
13.6.3.46 Отсутствие двух пальцев с включением большого пальца II+III, II+IV
13.6.3.48 Отсутствие трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV
13.6.5 Раздел Поражения периферической нервной системы верхних конечностей, в том числе травматические (полный анатомический разрыв)
13.6.5.6 Мышечно-кожный нерв
13.6.5.7 Лучевой нерв
Суммарная оценка

Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть не только отсутствие пальцев и поражение нервов, нарушение функции схвата и удержания предметов, а также укорочение предплечья, недоразвитие, отсутствие мышц, сосудов, костей пясти и запястья, степень ладонно-лучевого отклонения и пронация кисти, наличие других врожденных пороков.

Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до умеренных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах в зависимости от имеющихся нарушений (10-40%), максимально до 50% (40% +10%).

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; структур симпатической нервной системы s140; структур парасимпатической нервной системы s150 и др. ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год: массаж общий с акцентом на деформированную конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти. Реконструктивная хирургия (поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни): наложение аппарата для коррекции осевой деформации кисти; центрация кисти и создание хондродеза; формирование первого пальца методом поллицизации (перемещение второго луча в позицию первого) при четырехпалой кисти; удлинение костей (кости) предплечья (в 5-7 лет). Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций); после устранения лучевой косорукости ортезы (тутора) назначают на 2 года. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см.

Технические средства реабилитации :

тутор на предплечье и кисть, для стабилизации лучезапястного сустава; применяется до и после хирургического лечения; не входит в список государственных гарантий, т.к. медицинскими показаниями для его обеспечения являются выраженные или значительно выраженные нарушения;
тутор из термопластика (ортез-шина) для этапной коррекции косорукости с первых недель жизни ребенка; тутор из термопластика (ортез-шина) для фиксации первого пальца после хирургического лечения;
игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных гарантий обеспечения;
приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей.

Виды косорукости:

Косорукость – это искривление одной или обеих кистей.
Она может быть:

локтевой или лучевой;
врожденной (образованной в сочетании с другими пороками) или приобретенной (возникшей как следствие травм, например родовых, и различных заболеваний);
имеющей костные изменения и не имеющей таковых.

Локтевая косорукость

Представляет собой патологию, для которой характерно:

отклонение кисти в сторону локтя;
недоразвитие и искривление предплечья в виде дуги;
вывих в локтевом суставе головки луча;
синдактилия первых пальцев;
отсутствие нескольких пальцев (двух или трех);
нарушение внешнего вида пораженного сегмента и его функций.

Консервативное лечение данного заболевания у ребенка необходимо начинать с первых месяцев его жизни. Оно должно включать в себя массаж и лечебную гимнастику, состоящую из редрессирующих упражнений, направленных на уменьшение контрактур. Кроме того, больного снабжают ортезными изделиями.

Хирургическое вмешательство показано с шести-девятимесячного возраста пациента. В ходе операции иссекают фиброзный тяж, который продолжает сильно недоразвитую локтевую кость, с одновременным выполнением корригирующей остеотомии лучевой.

Если же ее можно назвать достаточно развитой (имеющей такую длину, которая превышала бы половину нормы), то ее растягивают с помощью фиксирующего аппарата Илизарова. Если с помощью одной операции желаемого эффекта добиться будет невозможно, то дополнительно проводят вторую. На первом этапе лучевую кость низводят, используя для этого дистракционный аппарат Илизарова, и устраняют ее вывих. На следующем происходит формирование однокостного предплечья.

Все сопутствующие деформации верхней конечности (клинодактилия, синдактилия и прочие) можно устранить как до, так и после исправления косорукости. Чтобы восстановить отсутствующие пальцы на руках, их пересаживают со стоп.

Лучевая косорукость

У лучевой косорукости наблюдаются следующие признаки:

ладонно-лучевое отклонение кисти и ее пронация;
аномалии развития всей кисти или только пальцев;
укорочение предплечья или его дугообразная деформация в лучевую сторону;
нарушение состояния пораженного сегмента, как эстетическое, так и функциональное.

Безоперационные лечебные мероприятия лучевой косорукости ребенка также нужно начинать с первых месяцев его жизни. Они представляет собой аналогичный комплекс: массаж, лфк и ортезы.

Радикальные меры можно применять с достижения ребенком возраста полугода. В данной ситуации показано проведение реконструктивных операций, цель которых заключается в том, чтобы восстановить «вилку» в лучезапястном суставе, если лучевая кость сильно недоразвита.

Если наблюдается выраженная контрактура конечности, то целесообразно применить пластику кожи встречными лоскутами треугольной формы по лучевой стороне плеча и удлинить сгибатели кисти.

Если лучевая кость отсутствует полностью, то в данном случае кисть необходимо централизовать или радиализовать. Первая стадия оперативного процесса заключается в ее выведении в среднее положение дистракционным устройством. На это может понадобиться от одного до двух месяцев. На второй стадии осуществляют стабилизацию кисти на локтевую кость.

Если возникнет необходимость, то дугообразно деформированную локтевую кость исправляют путем проведения корригирующей остеотомии, а предплечье растягивают, используя аппарат Илизарова.

В завершение оперируют сопутствующие искажения конечности, а также осуществляют пересадку второго пальца не место первого или стабилизируют недоразвитый большой палец путем реконструктивной операции.

В заключение хочется напомнить всем родителям, имеющим детей с подобной проблемой, что не стоит оттягивать визит к врачу! Чем раньше вы приступите к лечению, тем более успешно можно будет предотвратить развитие контрактур и тяжелых деформаций конечностей. Если побеспокоиться об избавлении от подобного рода аномалии в раннем возрасте, это значительно облегчит вывод кисти в функционально правильное положение и позволит избежать дополнительных оперативных вмешательств на мягких тканях и костях.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.