Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Тромбоциты: норма и патология, механизмы гемостаза и свертывания крови, лечение нарушений Диагностика тромбоцитопений разрушения

Тромбоциты отвечают за несколько процессов в нашем организме, но основной их задачей является организация стабильного свертывания крови. В случае повреждения сосудов, тромбоциты склеиваются, образовывая сгусток, и замещают поврежденное место, восстанавливая ткани.

Одной из проблем, которая может с ними возникнуть, есть низкие тромбоциты.

В случае падения уровня свертываемости кровяных клеток, происходит уменьшение количественного показателя тромбоцитов в крови, за счет чего, повышается возможность кровотечений, и медленного заживления ран.

Какие процессы выполняют тромбоциты в организме?

Зарождаясь преимущественно в костном мозгу, эти кровяные пластинки имеют форму круга, либо овальную форму, и никогда не содержат в себе ядра. В диаметре тромбоциты достигают от 2-х до 4-х мкм.

Гликопротеиновые комплексы располагаются прямо на мембране , в качестве рецепторов, и оказывают помощь тромбоцитам в активизации, в установлении сферической формы и образовывать псевдоподии (выросты одноклеточных организмов, используются клетками для передвижения).

Склеивание тромбоцитов, и их закрепление на поврежденных местах сосудов – всё это задачи таких комплексов. Они закрепляются на фибрине, после чего выпускают тромбостенин (фермент), в следствии чего происходит уплотнение тканей.

Основная функция тромбоцитов свертывание крови.

Стимуляция непосредственно этих кровяных клеток, также дает плоды. Компоненты, принимающие участие в свертываемости крови, в то же время иные полезные и активные вещества освобождаются.

Тромбоциты распределяются вдаль всех сосудов и учувствуют в таких действиях:

• Образование сгустков крови, первоначального тромба, который остановит кровотечение, закрывая поврежденный участок;
• Питают сосуды, а также сужают их в случае необходимости;
• Процессах связанными с иммунной системой;
• Принимают участие также в растворении тромба, данный процесс именуется фибринолизом;

Время существования тромбоцитов от 8 до 10 суток, ближе к концу существования они уменьшаются в размере, и немного теряют форму.

Обратите внимание! Более 75% кровяных выделений из носа, продолжительных менструаций, подкожных кровоизлияний и кровотока десен, относят к патологиям системы образования тромбоцитов.

Норма в крови

Показателями уровня нормы для человеческого организма есть значение 180-400*/л.

Низкие тромбоциты диагностируются в случае отметки ниже 140*/л.

Тромбоцитопения возможна как симптомом к другому серьезному заболеванию, так и самостоятельной патологией.

Симптомы низких тромбоцитов

Положение, в котором насыщенность тромбоцитов в крови мала называют тромбоцитопенией.

Заболевание тромбоцитопения

Если тромбоциты находятся на низком уровне, отмечаются следующие симптомы:

• Кровотечения из носовой полости;
• Продолжительные менструации, и в большем количестве;
• Кровоточивость дёсен;
• Образование на кожном покрове красных точек;
• Ускоренное образование синяков и гематом, даже при небольшом давлении на ткани.
• Обильная и медленно останавливающаяся кровоточивость при повреждении мягких тканей;
• Реже бывает увеличение селезенки.

Замедленные остановки наружного кровоизлияния, при такой патологии, случаются потому, что концентрация тромбоцитов в крови мала, и процесс склеивания и замещения поврежденного места проходит значительно дольше.

Продолжительная тромбоцитопения способствует тяжелым патологиям, если не уделить им внимание, могут закончиться летальным исходом.

Ими являются:

• Большие повреждения тканей с сильными кровоизлияниями. При малой свертываемости крови, сильные кровотечения, вызванные повреждениями большим масштабов, остановить практически невозможно, что может привести к большой потери крови;
• Также кровоизлияния могут произойти и в мягкие ткани, способствуя инсульту, который может вызвать значительные осложнения или закончится плачевно.

Существующие виды тромбоцитопении

Данная патология может быть, как врожденной, так и развиться со временем. Преимущественное количество случаев – приобретенные со временем. А непосредственно у большего количества приобретенных, фактором низких тромбоцитов являются реакции иммунного характера.

Они делятся по механизмам на 4 группы:

• Аутоиммунные. Замечая в крови белок тромбоцитов, организм выделяет на него антитела, считая его вредоносным, такое заболевание называется аутоиммунной тромбоцитопенией. Способствуют их развитию онкологические заболевания, краснуха, ВИЧ, а также аутоиммунные заболевания и употребление отдельных препаратов;
• Аллоиммунные. Появляются в результате краха тромбоцита, в случае не совместимой группы крови, либо при выработке антител;
• Трансиммунные. Антитела при таком варианте событий, проникают напрямую от зараженной аутоиммунной болезнью тромбоцитов матери, к ребенку, передаваясь через плаценту;
• Гетероиммунные. Организм производит выработку антител, в связи с образование нового антигена в организме, либо заражением белка красных пластинок заболеваниями вирусного характера.

Что такое самостоятельная тромбоцитопения?

В процессе беременности падение свертываемости крови незначительно, и в пределах нормы. Но если замечены симптомы более сильного падения, следует немедленно обратиться к врачу. Также сильное падение чревато большой потерей крови при родах, что может закончится летально для матери.

Какие продукты исключить для повышения свертываемости?

Определенные продукты питания могут влиять на разжижение, либо сгущение крови. При низких показателях свертываемости, следует убрать, либо привести к минимальному употребление продуктов питания, которые при тромбоцитопении нельзя.

Они следующие:

• Зеленый чай;
• Черника;
• Свежие помидоры;
• Перец;
• Чеснок;
• Имбирь;
• Сак сельдерея, малиновый сок;
• Морская рыба;
• Йогурты и кефиры;
• Не жирное мясо (индейка и курица);
• Орехи;
• Подсолнечные семечки
• Оливковое масло;
• и другие.

Также приводят к низким тромбоцитам следующие травы:

• Свежая крапива;
• Тысячелистник;
• Лопух;
• Хвоя;
• Кровохлебка;
• и другие.

Определенный список медикаментов тоже влияет на большее разжижение крови, так что следует приостановить употребление следующих средств:

• Аспирин;
• Фенилин;
• Курантил;
• ТромбоАсс;
• Кардиомагнил;
• Гинко Билоба;
• Аспекард.

Как диагностировать низкие тромбоциты?

Необходимо пройти консультацию у врача, он сможет провести осмотр, назначить исследования, и правильную терапию, выявит возможную более серьезную болезнь, спровоцировавшую тромбоцитопению, поможет подобрать правильно питание для нормализации сгущения.

Как лечить медленную свертываемость?

Конкретных медикаментов, направленных на количественное увеличение тромбоцитов, не существует. Лечение в данном случае зависит больше от патологии, которая вызвала такое состояние тромбоцитов в крови . При незначительных отклонениях от нормы, специализированного лечения не требуется, следует просто привести свой рацион питания в норму.

Что бы привести показатели свертываемости к норме, следует не только исключить разжижающие продукты, но также добавить в рацион продукты, способствующие сгущению крови.

Продукты

Следующий перечень продуктов поможет в увеличении процессов свертывания:

• Сыр и творог, которые содержат большое количество кальция;
• Бобовые (миндаль, арахис, фундук), содержащие жирные кислоты;
• Продукты, насыщенные железом, такие как мясо, яблоки, гречка и др.;
• Шиповник;
• Морковь;
• Рыбий жир (омега-3);
• Шпинат, петрушка;
• Картофель;
• Горох;
• Кукуруза;
• Говяжья печень;
• и другие.

Препараты

Также прописывают средства стимуляции иммунной системы:

• Иммунал;
• Настойку эхинацеи.

Народные средства

Существуют также методы, чтобы снизить народными средствами увеличения густоты крови, к ним относятся:

• Листья смородины;
• Плоды шиповника;
• Листья чабреца;
• Мать-и-мачеха;

Все травы заваривают виде чая и принимают внутрь. Также врачи рекомендуют включить в рацион питания кунжутное масло (по 10 г в день), наряду с этими средствами нужно употреблять больше лука и чеснока.

Обратите внимание! Сгущать кровь можно отваром из сухих листьев крапивы. Очень важно, чтобы листья были сухими, так как свежие листья способствуют разжижению крови.

Если состояние пациента совсем тяжелое, то в клинических условиях производят переливание тромбоцитарной массы и плазмы.

Важно! При обнаружении антител к тромбоцитам, от переливания тромбоцитарной массы следует отказаться, так как существует риск увеличения кровотечения.

В случае если низкие тромбоциты спровоцированы болезнью, то определяют узкий спектр заболевания, и направляют на дополнительные исследования непосредственно болезни (онкология, гепатиты и т.п.). И уже после этого согласовывают препараты с квалифицированным врачом данного направления.

Видео. Тромбоцитопеническая пурпура

Заключение

Любые отклонения тромбоцитов от указанной нормы, чреваты серьезными последствиями. Низкие тромбоциты провоцируют кровотечения, и кровоизлияния в мозг, что является очень опасным для здоровья.

При обнаружении факторов тромбоцитопении, следует немедленно срочно идти к квалифицированному врачу, сдать анализ на исследование густоты крови, и ввести в рацион продукты питания влияющие на сгущение крови.

Свертываемость при беременности требует отдельного внимания, так как может обернуться опасностью как для будущей матери, так и для будущего ребенка.

Чтобы не ощущать тяжелые болезни и последствия, лучше не занимайтесь самолечением!

Защитная функция крови заключается в ее способности к свертыванию. Благодаря этому процессу, происходит локальная остановка кровотечения с целью сохранения полноценного функционирования кровеносной системы. Так сосудисто-тромбоцитарный гемостаз обеспечивает полную остановку кровотечения из сосудов мелкого диаметра, которые имеют низкое артериальное давление. Однако при повреждении артерий и вен данного механизма недостаточно для остановки кровотечения, так как он является первичным гемостазом, выступающим основной для формирования всех фаз гемостаза. Какие же механизмы включаются для ликвидации кровотечения, и как осуществляется их регуляция?

Роль первичного гемостаза в процессе свертывания крови

Стенки кровеносных сосудов не только поддерживают постоянство гемостаза, но и обеспечивают жидкое состояние крови. Одним из важных условий сохранения крови в жидком состоянии является возможность эндотелия не пропускать тромбоциты. При нарушении целостности кровеносных сосудов происходит активация тромбоцитов, они увеличиваются в размерах и приобретают дополнительные отростки, чтобы закрыть место повреждения.

В структуре тромбоцита содержится большое количество веществ, участвующих в остановке кровотечения

Первичный гемостаз состоит из двух основных компонентов:

• Сосудистый . Повреждение сосудов вызывает их спазм, что служит быстрой первичной реакцией системы кровообращения. Сужение просвета сосудов возникает как ответная реакция на боль при повреждении, которую обеспечивают гормоны надпочечников. Однако за счет спазма невозможно ликвидировать кровотечение, которое продолжается 2–3 минуты.
• Тромбоцитарный . Динамические превращения тромбоцитов происходят в несколько этапов, в результате чего происходит их разрушение с дальнейшим включением факторов .

Благодаря двум компонентам первичного гемостаза, на месте повреждения формируется рыхлая тромбоцитарная пробка, препятствующая появлению кровотечения.

При сближении большого количества тромбоцитов формируется белый тромб, стягивающий раневую поверхность поврежденного сосуда

При возникновении кровотечения в области микроциркуляции первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз способен в полной мере остановить кровопотерю. Однако сформировавшаяся тромбоцитарная пробка без последующего образования фибрина в сосудах большего диаметра способна лишь временно остановить кровотечение, но не исключено его последующее возобновление.

Функции тромбоцитов в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе

Тромбоциты являются важным звеном, обеспечивающим весь процесс ликвидации кровотечения. Для полноценного функционирования первичного звена гемостаза в кровотоке должны присутствовать структурно целостные клетки.

Процесс налипания тромбоцитов в очаге повреждения

Роль кровяных клеток в гемостазе определяется их действием в кровотоке:

• Ангиотрофическое. Обеспечивают нормальную функциональную способность и проницаемость стенок кровеносных сосудов.
• Репарационное. В местах повреждения микрососудов активируется ростовой фактор, стимулирующий образование коллагеновых волокон.
• Ангиоспастическое. Поддерживают спазм микрососудов путем выработки активных веществ.
• Коагуломодулирующие. Регулирование процессов свертывания крови.
• Ретрактильное. Уплотнение образовавшегося тромба.
• Адгезивно-агрегационное. Прилипание клеток к поверхности поврежденных сосудов.

Замедление или остановка кровотечения происходит в результате формирование тромба небольшого диаметра, однако он не может вернуться в кровоток, вызвав полную закупорку сосуда.

Механизм первичного гемостаза

Механизм первичного гемостаза заключается в образовании тромбоцитного сгустка на месте поврежденного сосуда. Данный процесс необходим для остановки кровотечения и для дальнейшего заживления поврежденных участков.

В механизме выделяют следующие этапы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

1. Повреждение внутренней оболочки сосуда и его спазм (процесс обусловлен рефлекторным спазмом сосуда вследствие сократительных движений клеток кровеносных сосудов).
2. Склеивание тромбоцитов в участке повреждения (под силой действия электростатического притяжения происходит адгезия тромбоцитов с участием специфического белка).
3. Активирование тромбоцитов и повторный спазм сосудов (активирование вызывает тромбин в процессе метаболических реакций мембран кровяных клеток, из которых высвобождаются вазоактивные компоненты, провоцирующие повторный спазм).
4. Агрегация тромбоцитов (происходит слипание тромбоцитов и коллагена, этот процесс стимулируют вещества, вырабатываемые поврежденным кровеносным сосудом и гормонами, усиливающими его спазм).
5. Формирование гемостатической пробки (вследствие слипания кровяных клеток образуется временная гемостатическая пробка, перекрывающая дефект сосуда, после чего включается вторичный гемостаз с образованием тромба).

В механизме сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза кровяные тела выступают в роли поверхности, на которой формируется тромб.

Нарушение функционирования первичного гемостаза

В большинстве случаев патология, связанная с нарушением в работе сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, вызвана изменениями в синтезе одного из рецепторов, расположенного на поверхности тромбоцитарной мембраны.

Врожденные формы пониженной свертываемости крови развиваются вследствие нарушенного процесса адгезии тромбоцитов

Наиболее распространенные заболевания, связанные с нарушением данной системы:

• Синдром Бернара-Сулье. Наследственная геморрагическая дистрофия тромбоцитов, когда на мембране отсутствуют рецепторы, необходимые для присоединения фактора Виллебранда.
• Тромбастения Гланцмана-Негли. На поверхности тромбоцитов отсутствует специальный белок, что приводит к невозможности клеток контактировать между собой, вследствие чего они не стягивают место дефекта.

Синдром Ослера

Врожденное генетическое заболевание сопровождается разрушением сосудистой стенки в результате сниженного количества коллагена в организм, что приводит к уменьшению адгезии тромбоцитов. Болезнь проявляется образованием на коже и слизистых оболочках ангиоэктазий после перенесенной механической травмы.

Заболевание Ослера сопровождается кровоизлияниями, по характеру схожими с гематомой

Макроцитарная тромбоцитодистрофия

Наследственная патология, которая заключается в отсутствии рецептов к гликопротеину плазмы крови, из-за чего поверхности кровяных клеток не взаимодействуют между собой. В клинической картине наблюдаются кровотечения из пищеварительного тракта, кровоточивость, образование гематом при незначительных механических повреждениях.

Заболевание Гланцмана

Генетическое нарушение развивается на фоне функционального расстройства тромбоцита. Причиной патологии является отсутствие рецепторов на мембране к фибриногену.

Характеристика клинической картины:

• Повышенная проницаемость сосудистой стенки, из-за чего наблюдаются частые кровотечения.
• Значительно удлиняется время кровотечения.
• Появление петехий в местах повреждений.

У новорожденных нарушение первичного звена гемостаза развивается на фоне несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарному антигену или рождение детей от женщины, страдающей системными заболеваниями, и после проведенной спленэктомии.

Методы оценки функции тромбоцитов

Оценка первичного гемостаза заключается в определении следующих диагностических методов:

• Манжетная проба. Позволяет выявить степень ломкости сосудов. Путем дозированного повышения венозного давления на поверхности предплечья образуются петехии в количестве не более 10.
• Метод Айви. Позволяет оценить время свертываемости крови. Кожу верхней трети предплечья прокалывают, в норме кровь сворачивается в течение 5–8 минут.
• Проба Дьюка. Определение скорости свертывания крови при помощи прокола мочки уха, в норме – 2–4 минуты.
• Агрегация тромбоцитов. Оценка начальной стадии формирования тромба.
• Фотоэлектроколориметрия с применением агрегометра. Определяет уровень фактора Виллебранда в плазме.
• Степень ретракции кровяного сгустка.

Методы исследования свойств и структуры тромбоцитов позволяют уточнить характер патологии

Сниженное количество тромбоцитов в крови приводит к неполноценному функционированию эндотелия, вследствие чего повышается ломкость капилляров. Параллельно происходит нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов, что способствует усилению и удлинению времени кровотечения при повреждении сосудов.

Повышенный уровень тромбоцитов и увеличение их вязкости приводит к развитию тромбоза, инфаркта миокарда, ишемии и облитерирующим болезням сосудов конечностей.

Первичное звено гемостаза является важным этапом в остановке кровотечения. Так, при травмах микрососудов компенсаторный механизм включается в первые секунды и продолжается до полной остановки кровопотери. Однако нарушение функций тромбоцитов приводит к дисбалансу в организме, что выявляется различными патологическими состояниями.

Кровяные пластинки

Кровяные пластинки, или тромбоциты , в свежей крови человека имеют вид мелких бесцветных телец округлой или веретеновидной формы. Они могут объединяться (агглютинировать) в маленькие или большие группы. Количество их колеблется от 200 до 400 x 10 9 в 1 литре крови. Кровяные пластинки представляют собой безъядерные фрагменты цитоплазмы, отделившиеся от мегакариоцитов - гигантских клеток костного мозга.

Тромбоциты в кровотоке имеют форму двояковыпуклого диска. В них выявляются более светлая периферическая часть - гиаломер и более темная, зернистая часть - грануломер . В популяции тромбоцитов находятся как более молодые, так и более дифференцированные и стареющие формы. Гиаломер в молодых пластинках окрашивается в голубой цвет (базофилен), а в зрелых - в розовый (оксифилен). Молодые формы тромбоцитов крупнее старых.

Плазмолемма тромбоцитов имеет толстый слой гликокаликса, образует инвагинации с отходящими канальцами, также покрытыми гликокаликсом. В плазмолемме содержатся гликопротеины, которые выполняют функцию поверхностных рецепторов, участвующих в процессах адгезии и агрегации кровяных пластинок (т.е. процессах свертывания, или коагуляции, крови).

Цитоскелет в тромбоцитах хорошо развит и представлен актиновыми микрофиламентами и пучками микротрубочек, расположенными циркулярно в гиаломере и примыкающими к внутренней части плазмолеммы. Элементы цитоскелета обеспечивают поддержание формы кровяных пластинок, участвуют в образовании их отростков. Актиновые филаменты участвуют в сокращении объема (ретракции) образующихся кровяных тромбов.

В кровяных пластинках имеется две системы канальцев и трубочек. Первая - это открытая система каналов, связанная, как уже отмечалось, с инвагинациями плазмолеммы. Через эту систему выделяется в плазму содержимое гранул кровяных пластинок и происходит поглощение веществ. Вторая - это так называемая плотная тубулярная система, которая представлена группами трубочек, имеющих сходство с гладкой эндоплазматической сетью. Плотная тубулярная система является местом синтеза циклоксигеназы и простагландинов. Кроме того, эти трубочки селективно связывают двухвалентные катионы и являются резервуаром ионов Са2+. Вышеназванные вещества являются необходимыми компонентами процесса свертывания крови.

Выход ионов Са 2+ из трубочек в цитозоль необходим для обеспечения функционирования кровяных пластинок. Фермент циклооксигеназа метаболизирует арахидоновую кислоту с образованием из нее простагландинов и тромбоксана A2, которые секретируются из пластинок и стимулируют их агрегацию в процессе коагуляции крови.

При блокаде циклооксигеназы (например, ацетилсалициловой кислотой) агрегация тромбоцитов тормозится, что используют для профилактики образования тромбов.

В грануломере выявлены органеллы, включения и специальные гранулы. Органеллы представлены рибосомами, элементами эндоплазматической сети аппарата Гольджи, митохондриями, лизосомами, пероксисомами. Имеются включения гликогена и ферритина в виде мелких гранул.

Специальные гранулы составляют основную часть грануломера и представлены тремя типами.

Первый тип - крупные альфа-гранулы. Они содержат различные белки и гликопротеины, принимающие участие в процессах свертывания крови, факторы роста, литические ферменты.

Второй тип гранул - дельта-гранулы, содержащие серотонин, накапливаемый из плазмы, и другие биогенные амины (гистамин, адреналин), ионы Са2+, АДФ, АТФ в высоких концентрациях.

Третий тип мелких гранул, представленный лизосомами, содержащими лизосомные ферменты, а также микропероксисомами, содержащими фермент пероксидазу.

Содержимое гранул при активации пластинок выделяется по открытой системе каналов, связанных с плазмолеммой.

Основная функция кровяных пластинок - участие в процессе свертывания , или коагуляции, крови - защитной реакции организма на повреждение и предотвращение потери крови. В тромбоцитах содержится около 12 факторов, участвующих в свертывании крови. При повреждении стенки сосуда пластинки быстро агрегируют, прилипают к образующимся нитям фибрина, в результате чего формируется тромб, закрывающий дефект. В процессе тромбообразования наблюдается несколько этапов с участием многих компонентов крови.

На первом этапе происходят скопление тромбоцитов и выход физиологически активных веществ. На втором этапе - собственно коагуляция и остановка кровотечения (гемостаз). Вначале происходит образование активного тромбопластина из тромбоцитов (т.н. внутренний фактор) и из тканей сосуда (т.н. внешний фактор). Затем, под влиянием тромбопластина из неактивного протромбина образуется активнй тромбин. Далее, под влиянием тромбина из фибриногена образуется фибрин . Для всех этих фаз коагуляции крови необходим Са2+.

Наконец, на последнем третьем этапе наблюдается ретракция кровяного сгустка, связанная с сокращением нитей актина в отростках тромбоцитов и нитей фибрина.

Таким образом, морфологически на первом этапе происходит адгезия тромбоцитов на базальной мембране и на коллагеновых волокнах поврежденной сосудистой стенки, в результате которой образуются отростки тромбоцитов и на их поверхность из пластинок через систему трубочек выходят гранулы, содержащие тромбопластин. Он активирует реакцию превращения протромбина в тромбин, а последний влияет на образование из фибриногена фибрина.

Важной функцией тромбоцитов является их участие в метаболизме серотонина . Тромбоциты - это практически единственные элементы крови, в которых из плазмы накапливаются резервы серотонина. Связывание тромбоцитами серотонина происходит с помощью высокомолекулярных факторов плазмы крови и двухвалентных катионов с участием АТФ.

В процессе свертывания крови из разрушающихся тромбоцитов высвобождается серотонин, который действует на сосудистую проницаемость и сокращение глад-комышечных клеток сосудов.

Продолжительность жизни тромбоцитов - в среднем 9-10 дней. Стареющие тромбоциты фагоцитируются макрофагами селезенки. Усиление разрушающей функции селезенки может быть причиной значительного снижения числа тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). Для устранения этого может потребоваться удаление селезенки (спленэктомия).

При снижении числа кровяных пластинок, например при кровопотере, в крови накапливается тромбопоэтин - фактор, стимулирующий образование пластинок из мегакариоцитов костного мозга.

Некоторые термины из практической медицины:

• гемофилия -- наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу;
• пурпура -- множественные мелкие кровоизлияния в коже и слизистых оболочках;
• тромбоцитопеническая пурпура -- общее название группы болезней, характеризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагическим синдромом (напр., болезнь Верльгофа);

СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз обеспечивает остановку кровоте­чения в микроциркуляторных сосудах, диаметр которых не превышает 100 мкм. В первичном гемостазе участвуют два компонента:

1 - сосудистый. При повреждении сосуда наступает их спазм - это са­мая быстрая первичная реакция системы гемостаза. Спазм вызывают адрена­лин и дорадреналин, выбрасываемые из надпочечников в ответ на боль при травме.уСеротонин, адреналин, тромбоксан, которые освобождаются из тромбоцитов в месте повреждения сосуда, также оказывают прессорное дей­ствие, фсновное назначение спазма сосудов - защитное, уменьшение крово-потери.Х^пазм сосудов, длящийся 2-3 минуты, не способен остановить крово­течение. Для этого необходимо подкрепление сосудистого компонента тром-боцитарным.

2 - тромбоцитарный компонент. Включает ряд последовательных из­менений тромбоцитов - динамических превращений, состоящих из 4 этапов.

1 этап - адгезия (прилипание). Уже в первые секунды после травмы тромбоциты прилипают к краям поврежденного эндотелия и коллагеновым волокнам. Адгезия обусловлена электростатическим притяжением разно-именнозаряженных тромбоцитов и коллагеновых волокон. Тромбоциты за­ряжены отрицательно (в норме 10-20 мв). Такой же заряд сосудистой стенки. При её повреждении обнажаются коллагеновые волокна базальной мембра-ны^крторые несут /+ / заряд за счет NH-rpynn. Поэтому тромбоциты прили­пают^ /+/ заряженному эндотелию сосудов. При этом они образуют множе­ство псевдоподий, за счет которых фиксируются к коллагену. На адгезию влияет фактор Виллебранда, который имеет три активных центра, два из ко­торых связываются с рецепторами тромбоцитов, а один - с рецепторами су­бэндотелия и коллагеновых волокон. Таким образом, тромбоцит с помощью FW оказывается «подвешенным» к травмированной поверхности сосудаГ^)

2 этап - агрегация - слипание тромбоцитов друг с другом. Тромбоциты прикрепляются не только к стенке сосуда, но и склеиваются друг с другом^, образуя агрегаты - тромбоцитарную пробку. Агрегацию стимулирует АДФХ которая выделяется из поврежденного сосуда и при гемолизе эритроцитов. В результате адгезии и начальной агрегации из тромбоцитов выделяются серо-тонин, адреналин и АДФ. Эта АДФ - собственная, внутренняя^Она способ­ствует дальнейшему скучиванию тромбоцитов, а серотонин и адреналин уси­ливают спазм поврежденного сосуда. Однако эта агрегация обратима. Агре­гаты тромбоцитов могут отрываться и уноситься в кровоток. Связывающими агентами между отдельными тромбоцитами и структурами поврежденного сосуда являются «интегрины» - комплексы белков и полипептидов.

3 этап - необратимая агрегацияг~ялк реакция высвобождения, в ре­зультате образуется гомогенная тромботгйтарная пробка. Тромбоциты теряют свои очертания, происходит их разрушение и освобождение факторов свер­тывания крови.чЭти изменения тромбоцитов вызывают следы тромбина^ТИз поврежденных тканей и эндотелия выделяется небольшое количество ткане­вого тромбопластина. При его взаимодействии с VII, IV, X и V факторами

формируется тканевая протромбиназа, которая действует на протромбин и в результате образуется небольшое количество тромбина, которого достаточно, чтобы вызвать реакцию освобождения второго порядкаЬВследствие этой ре­акции освобождаются большие количества АДФ, тромбоксана и вазоактив-ных веществ: серотонина, норадреналина, адреналина. Тромбин приводит также к образованию фибрина, в сети которого застревают отдельные лейко­циты и эритроциты. Так формируется белый тромбоцитарный тромб.

($ - ретракция. Из тромбоцитов наряду с другими факторами освобож­дается тромбостенин. При его сокращении тромбоциты сближаются друг с другом, сгусток становится более плотным непроницаемым для крови. Сформировавшийся белый тромб надежно стягивает края поврежденного микроциркуляторного сосуда,Чфотивостоит его расширению и не пропускает жидкую часть крови. В норме остановка кровотечения из мелких сосудов за­нимает 2-4 минуты.

В сосудах более крупного калибра, чем капилляры, несмотря на их бо­лее длительный спазм /около 2-х часов/, образовавшийся белый тромб не может противостоять расхождению краев поврежденного сосуда при его ди-лятации, он разрывается и вымывается. В сосудах с повышенным кровяным давлением пластинчатый тромб пропускает как сито плазму и форменные элементы. В связи с этим кровотечение будет продолжаться. Поэтому для окончательного надежного гемостаза в поврежденных крупных венах и арте­риях первичного тромба недостаточно. У здоровых людей в таких случаях на первичном /белом/ тромбоцитарном тромбе образуется красный. /

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови , а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.


Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости – в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения ). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион ).

Интересные факты

• В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз ). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз ).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови ).

Роль тромбоцитов в организме

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Образование и функции тромбоцитов

Тромбоциты – форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 – 2 микрометра (мкм ), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников – мегакариоцитов.

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток – это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы – тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина – таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.

Основными функциями тромбоцитов являются:

• Гемостаз (остановка кровотечения ). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия ) и друг с другом (агрегация ). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой – органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток ).

Причины тромбоцитопении

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.

К наследственным тромбоцитопениям относятся :

• аномалия Мея – Хегглина;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• синдром Бернара – Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR – синдром.

Аномалия Мея – Хегглина
Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50% ).

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 – 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).

Синдром Вискотта – Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре ) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 – 10 случаев на 1 миллион.

Синдром Бернара – Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей ), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров ), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации ) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину ), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

TAR – синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных ) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Тромбоцитопения при TAR – синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

Продуктивные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз ;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия
Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток – тромбоцитов (тромбоцитопенией ), лейкоцитов (лейкопенией ), эритроцитов (анемией ) и лимфоцитов (лимфопенией ).

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).

Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов ). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения ), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .

Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки ).

Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови ). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов ).

Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.

Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах – в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.

Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.

Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности ) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды );
• диуретики (мочегонные препараты ) (гидрохлортиазид, фуросемид );
• противосудорожные препараты (фенобарбитал );
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат );
• антитиреоидные препараты (тиамазол );
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид );
• противовоспалительные препараты (индометацин ).

Радиация
Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани ).

Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов ).

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

Тромбоцитопении разрушения

В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле ).

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса – Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении );
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП )
Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен ) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки ;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин );
• избыточная инсоляция;

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.

Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер ), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 – 8 день после переливания крови.

Синдром Эванса – Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите ) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма ). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

• вирус краснухи ;
• вирус ветряной оспы (ветрянки );
• вирус кори ;
• вирус гриппа .

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Тромбоцитопении потребления

Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.

В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС–синдром )
Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.

ДВС-синдром может быть вызван:

• массивным разрушением тканей (при ожогах , травмах, операциях, переливании несовместимой крови );
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП )
В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора – простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов ) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба ). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле ).

Гемолитико-уремический синдром (ГУС )
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами ). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания ).

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

Тромбоцитопения перераспределения

В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются ) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

Спленомегалия может быть вызвана:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом , малярией );
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами );

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме – доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Тромбоцитопения разведения

Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери ), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений ), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг ).


Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров ) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.

Симптомами тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура ). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии ), так и большие по размерам (экхимозы – более 3 мм в диаметре, кровоподтеки – несколько сантиметров в диаметре ). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние ) или зеленоватые и желтые (более поздние ).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа . Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу ), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен . При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена ), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис ), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка . Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия ). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия ), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия ).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 – 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 – 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл ) во время менструации (гиперменорея ), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 – 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти ), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению – их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

Диагностика причин тромбоцитопении

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

• Общий анализ крови (ОАК ). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• по Дьюку ). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться ). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины ) специальной стерильной иглой и взятии 10 – 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови . При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка ).

Общий анализ крови
Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 – 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 – 3 миллилитра ).

Кровь исследуют в специальном приборе – гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.

Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.

Определение времени кровотечения (проба Дьюка )
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров ), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую ) функцию тромбоцитов.

Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 – 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 – 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Название заболевания	Диагностические критерии
Аномалия Мея – Хегглина	тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев; клинические проявления развиваются редко; 6 –7 мкм ); лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов ) в ОАК.
Синдром Вискотта – Олдрича	проявляется в первые недели жизни ребенка; выраженная тромбоцитопения (до 5 000 в 1 микролитре ); маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм ); лейкопения; экзема (воспаление верхних слоев кожи ).
Синдром Бернара – Сулье	гигантские тромбоциты в мазке крови (6 – 8 мкм ); время свертывания крови более 5 минут.
Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения	размеры тромбоцитов нормальные; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции ).
TAR – синдром	врожденная тромбоцитопения; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие лучевых костей у новорожденного.

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Апластическая анемия	в ОАК (общем анализе крови ) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток ); в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.
Миелодиспластический синдром	в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина ), тромбоцитопения, лейкопения; в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных ) клеток (до 20% ).
Мегалобластные анемии	при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты; в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения; уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови ); уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови ).
Острый лейкоз	в ОАК определяется панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.
Миелофиброз	для ОАК характерно наличие панцитопении; в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани; при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.
Метастазы рака	в ОАК – панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки; при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.
Цитостатические медикаменты	применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.
Повышенная чувствительность к медикаментам	для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения; в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.
Радиация	облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.
Злоупотребление алкоголем	употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель; в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия; в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопений разрушения

Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов ).

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	при ОАК обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов; в мазке крови определяются тромбоциты нормальных размеров; выделение антитромбоцитарных антител из крови; необходимо исключить любое другое аутоиммунное заболевание, которое могло бы вызвать образование антител.
Тромбоцитопения новорожденных	при ОАК у новорожденного определяется уменьшение количество тромбоцитов; из крови новорожденного выделяются антитромбоцитарные антитела, идентичные таковым в материнском организме; количество тромбоцитов у матери нормальное.
Посттрансфузионная тромбоцитопения	при ОАК выявляется тромбоцитопения (на 7 – 8 день после переливания крови ); из крови выделяются антитела к перелитым тромбоцитам; антитела к собственным тромбоцитам отсутствуют.
Синдром Эванса – Фишера	в ОАК отмечается анемия и тромбоцитопения; в крови обнаруживаются антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам, а также к клеткам других органов и тканей (в зависимости от основного заболевания ).
Лекарственная тромбоцитопения	в ОАК определяется тромбоцитопения; из крови выделяются антитела к антигенам принимаемого медикамента.
Вирусная тромбоцитопения	в ОАК отмечается тромбоцитопения, снижение количества нейтрофилов и увеличение количества моноцитов (признаки вирусной инфекции ); из крови можно выделить чистую форму вируса.

Диагностика тромбоцитопений потребления

Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.

Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
ДВС-синдром	В начале заболевания	В конце заболевания
	количество тромбоцитов до 400 000 в одном микролитре крове (при норме до 320 000 ); время свертывания крови 2 – 4 минуты (при норме 5 – 7 минут ); повышение в крови факторов вторичного гемостаза (V, VII, VIII факторов ); уровень эритроцитов и гемоглобина в норме.	тромбоцитопения, вплоть до 10 000 тромбоцитов в микролитре крови; время свертывания крови более 30 минут или кровь не сворачивается вообще; снижение в крови факторов вторичного гемостаза; может развиваться выраженная анемия (в результате кровотечений ).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	в ОАК отмечается выраженная тромбоцитопения и анемия; повышение содержания свободного гемоглобина в крови (высвобождается из разрушенных эритроцитов ); появления гемоглобина в моче; при отсутствии лечения может развиться ДВС-синдром.
Гемолитико-уремический синдром	определение возбудителя кишечной инфекции в анализе кала ; выявление в крови бактериальных токсинов и образующихся к ним антител; при исследовании мазка крови определяются фрагменты разрушенных эритроцитов; в ОАК выявляется анемия и тромбоцитопения; при пункции костного мозга определяется усиленная продукция эритроцитов и увеличение количества мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе ).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови ).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке ).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.

Из лабораторных анализов проводится:

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов ).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений ).

Тромбоцитопения может быть:

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы , профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами ).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.

Целями медикаментозного лечения являются:

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Название медикамента	Показания к применению	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Преднизолон	Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам.	уменьшает выработку антител в селезенке; препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов; препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке; повышает прочность капилляров.	Начальная суточная доза составляет 40 – 60 мг, разделенных на 2 – 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц. При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови ) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.
Внутривенный иммуноглобулин (синонимы - Интраглобин, Имбиогам )		препарат донорских иммуноглобулинов. подавляет образование антител; обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител; оказывает противовирусное действие.	Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток.
Винкристин	Такие же, как у преднизолона.	противоопухолевый препарат; останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.	Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения – 4 недели.
Элтромбопаг (синоним - Револейд )	Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении.	синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.	Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки.
Депо-провера	Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией.	подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.	Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм.
Этамзилат	Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома ).	уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов; нормализует микроциркуляцию; усиливает тромбообразование в месте травмы.	Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды.
Витамин B12 (синоним - Цианокобаламин )	Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях.	участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.	Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово.

Немедикаментозное лечение

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

• Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови ). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом ), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг ). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
• Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия ). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
• Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов ) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения ).

Питание при тромбоцитопении

Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Последствия тромбоцитопении

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения , после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения ). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются ). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью , головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется :

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев ) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.