Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение. Ограниченная склеродермия у детей

Подвержены люди любого возраста. Так, в санатории "Красный штурм" в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах - от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках - кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее - конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии - на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Лечение склеродермии

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты - ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией - показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами - урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном - как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии - курс применения не меньше 3 месяцев.

Популярное

Ограниченная склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к замене соединительной ткани нефункциональной рубцовой. Болезнь весьма неприятна, но довольно хорошо лечится.

Склеродермия – форма нарушения функциональности соединительной ткани. Обычно это хроническое заболевание и приводит к изменению свойств ткани: ее заменяет собой совершенно не функциональные фиброзные волокна – рубцовая ткань.

Особенности болезни

Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах может перейти в системную форму.

Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку». Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую. При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

Ограниченная локализованная склеродермия (фото)

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

• Наиболее распространенной формой является . Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
  1. Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
  2. На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
  3. Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
• Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
• Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
• Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
• Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
• Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

• переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
• расстройство в работе эндокринной системы;
• причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
• могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
• в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Симптомы локализованной склеродермии

Симптомы разных видов недуга несколько отличаются. Однако в целом, можно выделить 3 фазы развития очаговой склеродермии, а именно:

• появление воспаления и отеков. При бляшечной склеродермии первоначально бляшки имеют красно-фиолетовый цвет. В остальных случаях появляются бледные пятна сероватого или желтоватого цвета;
• бляшки становятся очень плотными , меняют цвет, приобретают блеск. Однако при плоской бляшечной склеродермии уплотнения отсутствуют. При гемиатрофии лица эта стадия отсутствует;
• рассасывание бляшки и атрофия кожи на ее месте . Кожа становится тонкой, порой прозрачной, меняет цвет. Иногда атрофия не наблюдается.

Системные симптомы наподобие повышения температуры, озноба. Расстройств ЖКТ не наблюдается. При буллезной форме могут увеличиваться лимфоузлы.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

• – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
• – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
• – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
• оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
• NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
• С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

• определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
• антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
• антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Лекарства, используемые для лечения очаговой формы, должен решать 3 задачи: оказывать антифиброзное влияние, улучшать микроциркуляцию, и стимулировать иммунитет. В соответствии с этими задачами врач подбирает лечение. Курс индивидуален и зависит от степени тяжести и недуга, течения болезни – хроническое, подострое, острое, общего состояния больного и так далее.

Медикаментозные средства

• Как правило, пациентам с локализованной склеродермией кортикостероиды не назначают. Но если отмечается значительная общая симптоматика или большая распространенность очагов, применяют – 20–30 мг в сутки. Доза постепенно снижается до 5 мг в стуки и полностью отменяется.
• Антиинфекционные препараты используются на первой стадии заболевания – отечно-воспалительной, например, натриевая соль бензилпенициллина – по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки.
• Основным средством базисной терапии являются тиоловые соединения: унитиол, бианодин, артамин. Применяется препарат длительно – от 6 до 12 месяцев по 0,45–0,6 г в сутки. Весьма полезным оказывается ультрафонорез купренила или гидрокортизона. Процедуру проводят непосредственно на очаге склеродермии.
• Может быть назначен мадекассол: при приеме внутрь начинают 10 мг 3 раза в сутки, внутримышечно – 20 мг 1–2 раза в сутки, а также в виде мази 2 в день в течение 1–6 месяцев.
• Препараты гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, коллализин, назначаются на стадии уплотнения бляшек. Применяют их внутрь и наружно – в виде аппликаций, инъекций и ультразвука. Лидаза, например, вводится внутримышечно каждый день или через день по 32–64 УЕ. Для лечения требуется я 15–20 уколов. Ронидаза применяется в виде аппликации в течение 2 недель.
• Показаны полиэнзимы – вобэнзим, препараты тимуса и неспецифические иммунотропные препараты – , апилак. Наиболее эффективным считается тимус, если недуг появился относительно недавно.
• Обязательно при ограниченной склеродермии включают сосудистые препараты: вазолидаторы – копламин или теоникол по 0,15 трижды в день, антагонисты кальция – – 10 мг 3–4 раза в день, циннаразин по 1 таблетке трижды в день. Также необходимы дезагреганты – метиндол, и ангиопротекторы – протекдин. Последние употребляются курсами по 1–1,5 месяца.

Физиотерапевтические процедуры

При кожных заболеваниях физиотерапевтические процедуры порой имеют значение едва ли не большее, чем лекарственные препараты. Склеродермия не исключение. Большой плюс таких процедур как электрофорез, аппликация в том, что они позволяют ввести препарат непосредственно в очаг поражения.

Курс включает:

• электрофорез, ультразвук;
• диадинамические токи, оптическое излучение;
• бальнео и пелоидетерапию – грязелечение;
• рефлексотерапию – воздействие на активные точки;
• магнитотерапию и низкоинтенсивную лазеротерапию;
• при тяжелом течении недуга назначают фотохимиотерапию.

Во время ремиссии показано санаторное лечение – Феодосия, Бердянск, где могут предложить углекислорапные, раднорапные, сероводородные ванны.

Профилактика заболевания

Истинные причины недуга не установлены, так что профилактические меры связаны с устранением провоцирующих факторов:

• следует избегать переохлаждения, а тем более . При этом мелкие сосуды часто повреждаются, что служит толчком к развитию недуга;
• курение приводит к спазмированию сосудов и является одним из самых сильнодействующих факторов при развитии болезни;
• необходимо лечить нарушения в работе эндокринной системы;
• следует избегать кофе, так как кофеин способствует спазмированию капилляров;
• активный образ жизни и достаточная физическая активность – непременная составляющая профилактики. Ничто так не способствует нормальной работе кровеносной системы, как движение.

Осложнения

Главным осложнением при ограниченной склеродермии является возможность перехода этой формы в системную. Последняя намного опаснее, так как при этом поражаются не только кожа и подкожные ткани, но и внутренние органы.

Прогноз

Ограниченная склеродермия имеет вполне благоприятный прогноз при выполнении всех рекомендаций, разумеется. Игнорировать недуг нельзя. Устранить уже появившиеся участки рубцовой ткани, к сожалению, невозможно, а вот предупредить появление новой и не допустить ее формирования в дальнейшем вполне возможно.

Ограниченная склеродермия – воспалительное кожное заболевание аутоиммунной природы. Точные причины появления болезни пока не известны, однако локализованная ее форма поддается лечению и не составляет угрозы для жизни.

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

• Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

• Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

• Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Спасибо

Ах уж эти детки! Сколько всего приходится им испытать еще до того как они войдут во взрослую жизнь. Даже такое страшное заболевание как склеродермия и то не обошло их стороной. Дорогие родители заболевание под названием склеродермия действительно опасно..сайт) постарается рассказать Вам как можно больше информации относительно течения, проявления, а также методов лечения склеродермии у детей. Вы должны знать все обо всех заболеваниях, которые могут возникнуть у Вашего малыша, так что оставайтесь с нами.

Для начала отметим, что склеродермия – это очень редкое заболевание, причем чаще всего им болеют представительницы прекрасного пола, возраст которых варьирует в пределах тридцати – пятидесяти лет. На самом деле склеродермия была известна еще в древние времена. Несмотря на это данный недуг до сих пор нормально не изучен. Склеродермия удивляет ученых своим проявлением, причина возникновения и течением все больше и больше. Более того, на сегодняшний день имеется не так уж много специалистов, которые занимаются изучением данного недуга. Но давайте вернемся к главному.

Итак, склеродермия у детей.

Что же представляет собой склеродермия?

Склеродермия – это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое носит хронический характер и поражает в большинстве случаев только кожный покров человека. Несмотря на это поражению могут подвергнуть и многие жизненно важные органы. В медицине склеродермию у детей именуют склеродермией детского возраста либо ювенильной склеродермией.

Как часто данный недуг отмечается у детей?

На самом деле склеродермия в детском возрасте – это крайне редкое явление. Каждый год от данного недуга страдают от двух до двенадцати детей на один миллион. Многие из Вас сейчас могут подумать о том, что их детям это не грозит. Возможно, что Вы правы, но все же риск имеется. Что касается склеродермии детского возраста, то она может иметь две формы. Это бляшечная и линейная склеродермии. Первая форма данного заболевания встречается преимущественно у девочек, а вот вторая – у мальчиков. Однако во всех случаях данный недуг развивается подостро и подвергает поражению, как кожу, так и подкожную клетчатку.

Симптомы

Что касается симптомов склеродермии у детей, то данное заболевание начинает проявляться посредством овальных либо полосовидных пятен, которые могут быть различными по своей величине. В самом начале данные участки слегка красноваты и на них отмечается отечность. Затем они становятся более плотными и приобретают оттенок слоновой кости. В результате, происходит их атрофия. Длительное отсутствие лечения приводит к вовлечению в уже имеющийся воспалительный процесс других участков кожного покрова. Чаще всего атеросклероз поражает и внутренние органы, но только не в случае с детьми. Если говорить о склеродермии детского возраста, то она практически никогда не затрагивает внутренние органы.

Диагностика

Диагностировать ювенильную склеродермию достаточно сложно. Объясняется это тем, что симптомы данного заболевания очень схожи с симптомами других недугов. Однако на сегодняшний день имеются уже некоторые методы диагностики данного недуга, при помощи которых его все же можно выявить на самом раннем этапе развития. Что касается лечения склеродермии у детей, то за счет анализа базисной терапии ученым удалось выявить, что со склеродермией у детей прекрасно справляются соли золота. Именно поэтому для терапии данного недуга чаще всего используется ауранофин в качестве основного препарата.

Дорогие родители еще раз напоминаем Вам, что за изменениями общего состояния ребенка нужно следить постоянно. Также не забывайте и о том, что ребенок должен вести только здоровый образ жизни .

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Отзывы

Болею с 2 х лет. Сейчас 37. Если перечислить что перепробовали и к каким врачам ходили. В т.ч. институте им. Сеченова в Москве. Ноль результатов. У меня линейная склеродермия. Я смирился и живу дальше. Ни одного врача не встречал который чтобы толкового сказал. А сколько лидазы мне наставили в детстве и электрофореза. Страшно представить

У моей дочки в 6месяцев появилась пятнышко в 1.5поставили диагноз склеодермия системная лечимся уже 1.5
Подскажите пожалуйста клиники или методы лечения

У меня 4 месяца назад заболела дочь, очаговая бляшечная склеродермия, наблюдаемся в отделении ревматологии в Самаре, были у дерматологов но их лечение пенициллином и лидазой, в отделении порекомендовали медакассол, начали калоть методжект, что бы процесс остановить, мажем эгаллохитом, солкосерилом и карепоином по очереди, пишите есть ли у кого что то новое в лечении, может кто порекомендует в москве куда обратиться и к кому....

Добрый день у моей дочери линейная склеродермия мы лечимся с 2010 года результатов нет.нам уже 9 лет.я хочу услышать советы и жду ответа помогите

Мне 13 лет я болею очаговой склородермией уже 8 лет помогите, подскажите лечит ли глина эту болячку

Моей дочери 4,5года диагноз склеродермия очаговая распространенная у нас в Киргизии не лечат детей а в Москве во сколько обойдется лечение

Моему сыну 5 лет в июне 2013 года у него на верхней части ног появились пятна с ноготь по одному с внешней и внутренней стороны всего 4.я обратилась в кожный диспансер.определили что это не лишай.больше врач ничего не смог сказать.сейчас август и пятна увеличились до 2-х рублевой монеты.может это склеродермия

Подскажите пожалуйста,где можно вылечить склеродермию в Питере? Есть ли филиалы клиники детских болезней им.Сеченова в Петербурге?

Моей дочери сейчас 14 лет их них 4 года болеет склеродермией. Мы живем в Казахстане раньше при СССР такие больные со всего союза лечились в Москве но сейчас Россия для нас как заграница и лечение платное или по квоте. Наши власти квоту не оформляют и мы лечимся у себя но улучшения не наступает. Прошу у вас помощи может кто нибудь поможет или подскажет что делать и куда обратиться. У ребенка вся жизнь впереди и мне кажется если сейчас пока на начальной стадии хоть что можно еще сделать. Мы лечимся методжектом пили купренил все это ударными дозами мажем мадекасол ничего не помогает. Помогите нам как можно нам из Казахстана попасть на лечение в Москве в институт Сеченова и сколько это будет стоить.

Болею с детства склеродермией лечилась в алмате в институте педиатрии а сейчас в астане в национальном центре пью купренил

Никогда раньше не слышала об этом заболевании, но примерно год назад стала замечать, что у дочке на ножке стали появляться какие-то пятнышки. Ей тогда было 3 года. Пятна то появлялись, то исчезали. Через некоторое время обратились в поликлинику. Ставили несколько диагнозов, но не один не подтвердился. Сделали биопсию кожи, после чего поставили этот страшный диагноз. В качестве лечения принимаем Купренил и сочетание мазей, каждый месяц разное. Через несколько месяцев опять в больницу на проверку. врачи обнадежили - сказали, что не все так страшно, легкая форма, но мы все же переживаем. Слышала про институт им. Сеченова, но нам туда не попасть, так как живем мы в Казахстане. Может кто смог вылечить ребенка в Казахстане напишите где и как, буду очень признательна.

Моему сыну 13лет,заболел склеродермией в 11лет.1,5года гоняли из одной больнице в другую кололи пиницилин и лидазу но пятна увеличивались с каждым днём,а затем мы каким то чудом попали в Москву в институт им.Сеченова. Слава Богу пятна остановились.

Мрему сыну 17 лет.Диагноз Очаговая склеродермия.Гиперпигментация по всему телу. Органы не задействованы. Назначили лечение препаратом пеницилламинД и кучу мазей. При этом ведущий врач ревматолог сказал что такое видит впервые. Анализы все в норме. Что и откуда. Если выставляют фото склеродермия и очага 2 или 3. То можно делать какие то компресы. А у сына по всему телу. К кому еще можно обратиться?

Мне поставили этот диагноз в 12 лет.Назначали очень дорогие и редкие лекарства.Моя мама не имела возможности оплачивать лечение,из-за сложного материального положения.И мы отказались от дальнейшего лечения.Врачи говорили что без лечения жизни оставалось лет на 10 не больше.Сейчас мне 40.У меня две великолепные дочери.Не знаю как сложится жизнь дальше,но я полна оптимизма.По сути само заболевание(кроме визуального косметического дефекта кожи)никаких неудобств не приносит.Будем жить!

Сын после прививки от гриппа заболел склеродермией, в 2002г. Лечились в Москве, в клинике детских болезней им.Сеченова. Мне повезло, приехав в Москву с больным ребенком после двухнедельного хождения по различного рода клиникам, учреждениям, комитетам и Минздраву подсказали адрес клиники Сеченова. Все годы болезни моего сына изучала этот вопрос, могу с уверенностью сказать, что это единственное место где могут помочь вашим детям. Нам помогли и сотням детей которых я видела поступающим в наше отделение в течении шести лет. При этом заболевании ни в коем случае нельзя брать биопсию, травмировать пораженные участки и делать в них уколы,конечно нельзя загорать. Лечение пенициллином, лидазой это прошлый век, множество побочных эффектов, значимых улучшений нет (при мне в 2005г. в отделение поступала девочка после четырех лет лечения пенициллином в ЦНИКВИ г.Москва улучшений нет, лицо деформировано, не смыкание губ с правой стороны (смотреть на это без слез нельзя). Раньше в клинике тоже лечили пенициллином и т.д. но результаты были плохие, многие дети погибали (особенно от волчанки), врачи искали новые методы, в итоге отказались от старых протоколов. Нас лечили преднизолоном, купренилом, сосудистые препараты, дозы подбираются очень тщательно, в некоторых регионах врачи пытаются назначать аналогичное лечение, но наверное опыта не хватает, привозили детей "залеченных", вроде препараты правильные, а дозы конские, так тоже нельзя. Мы смогли достичь ремиссии, да шесть лет ездили туда несколько раз в год, лекарства пили каждый день несколько лет, но это мелочи -главное подаренная возможность моему ребенку жить. Дети там со всей России и СНГ так же из заграницы звонят консультируются. Ошибка родителей в том, что многие не считают заболевание страшным, детей привозили в клинику наполовину "закостеневшими", опасность в том, что даже если потом у вас ремиссия то пораженный участок все равно перестает расти, следствие изуродованные лица, руки, ноги детей. Сейчас препараты не принимаем, контролируем анализы в динамике. Желаю всем мамочкам помочь своим деткам, не бойтесь, главное не опускайте руки.

Кстати, очень странно, но никто не упоминал про такое лекарство как Пиаскледин. Он мне очень даже помог. Когда начиналась заболевание его в России не было, везли из Франции через Германию. Теперь Пиаскледин в продаже имеется. Лучше обратиться в Институт Ревматологии. Антибиотики и гормональные препараты мне вообще не рекомендовали. А крем - смотря какой. Может и аллергия развиться. Еще запрет на солярии и активный отдых под солнцем. Летом без крема с защитой меньше 30 на улицу не выходить! А так каждый день я на пораженный участок (медиальная часть бедра) наношу крем серии Чистая линия для сухой кожи (зародыши пшеницы) с витаминами А и В.

Для цитирования: Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1998. №6. С. 2

Ключевые слова: Склеродермия - этиология - патогенез - аутоиммунные нарушения - классификация - клинические формы - склероатрофический лишай - пенициллин - лидаза - биостимуляторы - пирогенные препараты - вазопротекторы.

В статье описана ограниченная склеродермия у детей: этиология, патогенез, классификация заболевания, клинические формы и проявления. Даны практические рекомендации по диагностическим и медикаментозным подходам.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - clinical forms - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

The paper outlines localized scleroderma in children, its etiology, pathogenesis, classification, clinical forms, and manifestations. Practical guidelines for diagnostic and medical approaches are given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.отделом детской дерматологии ЦНИКВИ Минздрава РФ

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health of the Russian Federation

Введение

Ограниченная склеродермия (ОС) у детей - серьезная современная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает системный характер, т.е. становится ССД. Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению. И в таком случае ССД относят к диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ), а ОС таковым не является.
Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку (СКВ), дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит - грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. ССД - второе по частоте встречаемости после СКВ заболевание из группы ДЗСТ (от 32 до 45 случаев на 100 тыс. населения) . Следует еще раз подчеркнуть, что нельзя игнорировать возможность перехода ОС в ССД.
В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза.
Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек.
Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значительно дополнил характеристику этой болезни, для обозначения которой Е. Gintrac предложил термин "склеродермия".

Этиология и патогенез

Этиология склеродермии окончательно еще не установлена. Гипотеза инфекционного генеза интересна в историческом аспекте, однако роль палочки Коха, бледной спирохеты, пиококков как возможной первопричины склеродермии не подтвердилась. Не убедительно также значение и Borrelia burgdorferi в развитии этого заболевания . Хотя в клетках различных тканей у больных склеродермией обнаруживали структуры, являющиеся результатом опосредованного влияния вирусной инфекции, вирус не был выделен.
Не исключается роль генетических факторов.
Предполагается мультифакториальное наследование .
Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений.
На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства .
Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди .
Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз .

Атрофодермия Пазини - Пьерини сочетается с полосовидной формой (в области поясницы).

Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии .
Более чем у 70% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела . В крови и тканях выявляют повышенное содержание СД4 + -лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса .
Р.В. Петров рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и соавт. считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса.
При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров .
В 20 - 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела , у 30 - 74% больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы .

Классификация

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.
Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе .
I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):
1) индуративно-атрофическая (Вильсона);
2) поверхностная "сиреневая" (Гужеро);
3) келоидоподобная;
4) узловатая, глубокая;
5) буллезная;
6) генерализованная.
II. Линейная форма (полосовидная):
1) саблевидная;
2) лентовидная;
3) зостериформная.
III. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен).
IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.

Клиника

В динамике развития очаги склеродермии обычно проходят три стадии: эритема, уплотнение кожи и атрофия. При отдельных клинических формах индурация не всегда выражена или даже отсутствует.
Особенностью ОС является ее клиническая многоликость. Бляшечная форма характеризуется возникновением на различных участках кожного покрова (в отдельных случаях и на слизистых оболочках). Бляшки округло-овальной формы, реже - с неправильными очертаниями. Их размер - от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Окраска кожи в очагах поражения розовато-сиреневая, ливидная. В центре бляшки обычно формируется дерматосклероз в виде диска уплотненной или плотной кожи, восковидно-сероватой окраски или цвета слоновой кости, с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очага часто имеется кайма ливидного, розовато-синюшного цвета с фиолетовым оттенком, что является показателем активности процесса.

Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза).

Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются субъективными ощущениями. В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и телеангиэктазии.
На пораженной коже потоотделение понижено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.
Крайне редкой разновидностью ОС является буллезная, эрозивно-язвенная форма, обычно возникающая на фоне склерозирования кожи в периартикулярных участках. Она может проявиться на любом очаге склеродермии. Последовательное формирование везикулезно-буллезных и эрозивно-язвенных поражений связывают с дистрофическими изменениями в склерозированной коже. Могут играть причинную роль травма и вторичное инфицирование.

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски.

При поверхностной сиреневой бляшечной ОС (Гужеро) наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.
При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко - по ходу нервно-сосудистого пучка. Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных (напоминающих рубец после удара саблей). Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность.
В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости.
При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Склероатрофический лихен (САЛ) Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.
Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 - 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой. В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями. Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая. Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями.
Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии.
Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания. Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.
Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются (исчезают уплотнение, краснота, блеск) с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна.
Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей. После разрешения склеродермического процесса в поверхностных бляшечных очагах изменения кожи значительно менее выражены.

Обследование

Все дети, болеющие ОС, независимо от клинической формы заболевания и интенсивности поражения подлежат инструментальному обследованию в целях ранней диагностики висцеральной патологии, выявления признаков системности заболевания. А учитывая возможность латентного течения ССД, особенно в ранние сроки ее возникновения, оценку состояния внутренних органов с помощью инструментальных методов у детей с ОС следует проводить не реже 1 раза в 3 года.
Зная о нередком субклиническом течении ССД у детей или даже об отсутствии ее клинических признаков, которые обычно имеют неспецифический характер, врач должен проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса не только при многоочаговых и распространенных проявлениях, но и при единичных ограниченных бляшках.
За многолетнее наблюдение Н.Н. Уваровой 173 детей с ССД, клинико-инструментально обследованных, в 63% случаев заболевание начиналось с поражения кожи (кожный синдром). При этом кожные изменения в разгаре системного процесса были отмечены у всех больных. Т.М. Власова при клинико-инструментальном обследовании у 51 (25,1%) из 203 детей, больных ОС, выявила висцеральные изменения, т.е. признаки системного процесса. Среди них - поражения сердца (склеродермическое сердце - нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовая тахикардия, аритмия, смещение интервала S - T), легких (усиление бронхолегочного рисунка, диффузный или очаговый пневмосклероз, кисты в легких - "ячеистое" легкое, утолщение междолевой плевры), желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит, атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации), почек (снижение эффективного почечного плазмотока, протеинурия).
М.Н. Никитиной при обследовании 259 детей, больных ОС, были обнаружены сходные висцеральные нарушения. Клинически провести грань между ОС и кожным синдромом при ССД невозможно.
Дети, болеющие ОС, в процессе многокурсового лечения и наблюдения должны находиться под постоянным контролем педиатра, дерматолога и консультироваться по показаниям другими специалистами.

Лечение

Лечение больных ОС детей остается трудной задачей. Оно должно быть комплексным и этапно-курсовым. При этом важен дифференцированный подход, при котором учитываются анамнез и результаты клинико-лабораторного обследования, что позволяет назначить адекватные лечебные мероприятия. Они, в частности, включают санацию организма, коррекцию функциональных нарушений нервной, эндокринной, иммунной систем, а также препараты патогенетической направленности.
В прогрессирующей стадии предпочтительно стационарное лечение с использованием пенициллина, лидазы при дерматосклерозе, димексида (ДМСО), витаминов. При стабилизации патологического процесса с тенденцией к разрешению индурации и склероза показаны ферментные препараты, иммуномодуляторы, спазмолитики, биостимуляторы, пирогенные препараты. Закрепляют и усиливают лечебный эффект, а также оказывают реабилитационное воздействие физиотерапия и санаторно-курортное лечение.
Пенициллин рекомендуется вводить в прогрессирующей стадии заболевания по 1 млн ЕД/сут в 2 - 3 инъекциях, на курс до 15 млн ЕД 2 - 3 курсами с интервалом между ними 1,5 - 2 мес. Реже применяют полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин).
Предполагается, что лечебный эффект пенициллина обусловлен его структурным компонентом - пеницилламином, который ингибирует образование нерастворимого коллагена. Допускается также санирующий эффект пенициллина при наличии фокальной инфекции.
Из ферментных препаратов широко применяют лидазу и ронидазу, содержащие гиалуронидазу. Лечебный эффект связан со свойствами препаратов улучшать микроциркуляцию в тканях и способствовать разрешению склероза в очагах. На курс 15 - 20 инъекций. Лидазу вводят внутримышечно по 1 мл с 32 - 64 УЕ в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Лечебный эффект повышается при сочетании парентерального введения препарата с электрофоретическим. Курсы повторяют через 1,5 - 2 мес при наличии дерматосклероза.
Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5 - 1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2 - 3 нед.
Благоприятное влияние на разрешение склеродермических очагов оказывает электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка. Процедуры проводят через день по 7 - 20 мин, на курс 10 - 12 сеансов.
Биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ), активируя процессы метаболизма в соединительной ткани, способствуют регенерации тканей и повышению реактивности организма. Спленин вводят по 1 - 2 мл внутримышечно, стекловидное тело - по 1 - 2 мл подкожно, алоэ - по 1 - 2 мл подкожно, на курс 15 - 20 инъекций.
Пирогенные препараты повышают резистентность организма, стимулируют Т-клеточное звено иммунитета. Из этих препаратов чаще используют пирогенал. Применяют его обычно через 2 дня на третий внутримышечно, начиная с 10 - 15 МПД. Дозу в зависимости от температурной реакции повышают на 5 - 10 МПД. Курс состоит из 10 - 15 инъекций.
Иммунокорригирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, в частности тактивин и тимоптин. Под их влиянием наступает нормализация ряда иммунных показателей и коллагенообразования. Тактивин вводят ежедневно под кожу по 1 мл 0,01% раствора в течение 1 - 2 нед, 2 - 3 раза в год. Тимоптин назначается подкожно каждый 4-й день в течение 3 нед (из расчета 2 мкг на 1 кг массы тела).
Ангиопротекторы, улучшая периферическое кровообращение и трофические процессы в очагах поражения, способствуют разрешению склеротических изменений кожи. Из этой группы используют: пентоксифиллин (по 0,05 - 0,1 г 2 - 3 раза в день), ксантинола никотинат (по 1/2 - 1 таблетке 2 раза в день), никошпан (по 1/2 - 1 таблетке 2 - 3 раза в день), апрессин (по 0,005 - 0,015 г 2 - 3 раза в день). Один из этих препаратов принимают курсом продолжительностью 3 - 4 нед.
ДМСО назначают наружно в виде 33 - 50% раствора 1 - 2 раза в день повторными месячными курсами с интервалами между ними 1 - 1,5 мес. Компрессные повязки или аппликации применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат, проникая глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена.
Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный внутримышечно по 2 мл в день (20 - 25 инъекций на курс), улучшает микроциркуляцию и активирует трофические процессы в очаге.
Наружно, кроме ДМСО и ронидазы, применяют препараты, улучшающие обменные процессы в коже и стимулирующие регенерацию: солкосерил (желе и мазь), 2% гель троксевазина, мазь вулнузан, актовегин (5% мазь, желе), 5% пармидиновую мазь. Применяют одно из этих средств 2 раза в день, втирая в очаги поражения. Можно через каждую неделю чередовать эти препараты, продолжительность локальных аппликаций составляет 1 - 1,5 мес. Эффективен при лечении детей, больных склеродермией, также мадекассол. Этот препарат растительного происхождения регулирует количественное и качественное образование соединительной ткани, тормозит чрезмерное образование коллагена.
Адекватное наружное лечение в комбинации с сосудорасширяющими препаратами имеет большое значение при лечении САЛ вульвы и позволяет отказаться от многокурсового лечения пенициллином и лидазой.
У большинства девочек заболевание имеет благоприятный исход. Процесс разрешается или снижается до субклинических признаков обычно к периоду наступления менархе. Течение других форм ОС менее предсказуемо. Снижение активности заболевания, стабилизация склеродермического процесса и его регрессирование обычно отмечают при условии ранней диагностики склеродермии и своевременного проведения необходимого комплексного курсового лечения.

Литература:

1. Довжанский С.И. // Склеродермия. - Изд.-во Саратовского университета. - 1979. - С. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. No evidence for Borrilia burgdorferi - specific DNA in lesions of localized scleroderma. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Гусева Н.Г. // Склеродермическая группа болезней. - Тер. арх. - 1988. - №8. - С. 20-26.
5. Шляпак Е.А., Кузнецов Б.Г. // Гормональные сдвиги у больных склеродермией детей в процессе курортного лечения // Вопросы курортол., физиотер. и леч. физкультуры. - 1985. - 6. - С. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemic sclerosis (scleroderma); eosinophilic fuseiitis and calanosis. In: McCarty D.J., editor. Arthritis and Allied Conditions, 11 th edition. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologic aspects of scleroderma. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Cutaneous and serological subsets of systemic sclerosis. Their relevance in diagnosis, severity and prognosis of the disease. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Treatment of Systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Петров Р.В. // Иммунология и иммуногенетика. - М. - 1976.
12. Владимирцев В.А., Авдеева Ж.И., Гусева Н.Г. и др. // Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген I типа у больных системной склеродермией. - Вопр. ревмат. - 1982. - I. - С. 33-38.
13. Каламкарян А.А., Долбин А.Г., Федорова Е.Г., Зарецкая Ю.М. // Антигены HLA у больных очаговой склеродермией - атрофодермией Пазини - Пьерини. - Матер. пленума Всесоюзн. дерматовенерологов. - М. - 1977.
14. Сучкова Т.Н. // Нарушение Т-клеточного иммунитета у больных очаговой склеродермией // Вестн. дерматол. - 1986. - II. - С. 12-16.
15. Федорова Е.Г. // Количественная оценка популяций Т-, В-, нулевых лимфоцитов у больных очаговой склеродермией // Вестн. дерматол. - 1980. - 6. - С. 17-19.
16. Бутов Ю.С. // Антинуклеарные антитела у больных системными заболеваниями // Вестн. дерматол. - 1980. - II. - 17-21.
17. Суворов А.П., Завьялов А.И., Грашкина И.Г. // Ограниченная склеродермия. - Методич. рекомендац., Саратов. - 1990. - С. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ганчев Б. // Дермато-венерологическая терминология. София. - 1968.
20. Jablonska S. Classification of Scleroderma. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Уварова Н.Н. // Клиническая картина и течение системной склеродермии у детей. - Автореф. дис. докт. мед. наук. - М. - 1989. - С. 47.
22. Власова Т.М. // Особенности ограниченной склеродермии у детей и возможная связь ее с системной склеродермией. - Автореф. дис. канд. мед. наук. - М. - 1984. - С. 26.
23. Никитина М.Н. // Ограниченная склеродермия у детей. Вопросы клиники, патогенеза и лечения. - Автореф. дис. докт. мед. наук. - М. - 1980. - С. 37.