Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение. Повышение давления типичный признак феохромоцитомы, опухоли надпочечников

Климова Оксана Юрьевна Врач-эндокринолог, опыт практической деятельности 18 лет, участник конференций и конгрессов по вопросам эндокринологии. Имею более 10 публикаций в научных журналах в области эндокринологии, клинической фармакологии.
Общий врачебный стаж более 20 лет. Запись на приём

Артериальная гипертензия — это повышенное артериальное давление, традиционно определяется как увеличение систолического кровяного давления > 140 мм рт.ст., диастолического кровяного давления > 90 мм рт.ст., или повышение обоих этих показателей. При этом состоянии значительно увеличивается риск инсульта, сердечной и почечной недостаточности, инфаркта миокарда. Известно, что более чем у 95 % пациентов причина артериальной гипертензии не определяется (это так называемая «идиопатическая» гипертензия). Такая форма гипертензии требует пожизненного лечения. Менее чем в 5% случаев заболевание имеет диагностируемые причины, устранив которые, можно добиться выздоровления (это вторичная артериальная гипертензия).

Одной из причин артериальной гипертензии является феохромоцитома.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.

Хромаффинная ткань, способна к биосинтезу, поглощению, запасанию и секреции катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). При нервной стимуляции происходит выброс этих гормонов в кровь.

Роль катехоламинов в организме очень велика — это обеспечение адаптации к острому стрессу. Часто эффекты адреналина обозначаются как реакция «борьбы»:

• Расщепление жировой ткани (поступающие в кровь жирные кислоты обеспечивают энергией мышечную ткань);
• Вывод в кровь глюкозы, как основного источника энергии для нервной системы. Избыточная же продукция катехоламинов приводит к нарушению регуляции тонуса сосудов, уменьшению объема циркулирующей жидкости, токсическому воздействию на миокард, нарушению углеводного обмена.

0Array ( => Эндокринология) Array ( => 26) Array ( =>.html) 26

Расположение опухоли:

• в 90% случаев — мозговое вещество надпочечников,
• в 10% случаев — другие структуры нервной системы.

Заболевание достаточно редкое: 1-3 случая на 10 000 населения, однако следует знать, что на 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Крайне неутешительно выглядит то, что в 30-60% наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно! Это означает, что своевременно, при жизни больные не обследуются прицельно на предмет наличия или отсутствия у них этой опухоли, получают бесполезное, абсолютно неэффективное для них стандартное лечение гипертонической болезни, что и приводит к печальному финалу.

Патогенез

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).

Симптомы

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Ранняя диагностика феохромоцитомы

Ранняя диагностика феохромоцитомы жизненно необходима по следующим причинам:

• артериальная гипертензия, обусловленная феохромоцитомой, обычно ИЗЛЕЧИМА.
• при отсутствии лечения существует гораздо бóльшая опасность развития гипертонического криза с летальным исходом.
• 5-10 % опухолей являются злокачественными.
• феохромоцитома может быть одной из составляющих семейного, т.е. наследуемого синдрома.

Семейная феохромоцитома встречается без сопутствующих заболеваний или может быть одним из компонентов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Помимо феохромоцитомы, синдром множественной эндокринной неоплазии может включать:

• гиперпаратиреоз и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2А
• невриномы слизистых оболочек и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2Б.

Выявление феохромоцитомы основано на клинических данных и лабораторном подтверждении.

ТОЛЬКО В МАРТЕэкономия - 15%

1000 рублейснятие ЭКГ с расшифровкой

- 25%первичный
приём врача
терапевта по выходным

980 руб.первичный прием гирудотерапевта

Признаки феохромоцитомы

Наиболее типичными признаками феохромоцитомы являются:

• Классическая триада: — внезапная сильная головная боль
• повышенное потоотделение
• сердцебиение
• Артериальная гипертензия (пароксизмальный или приступообразный характер наблюдается у 25-50% больных)
• Ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при вставании)
• Тремор
• Бледность кожных покровов
• Беспокойство
• Запоры
• Снижение веса

Показания к обследованию

Прямые показания к обследованию на предмет феохромоцитомы:

• Гипертензивные кризы с высокими цифрами артериального давления (>200 мм рт. ст.) и тенденцией к самостоятельной нормализации АД
• Повышение артериального давления у детей
• Наличие факторов, провоцирующих гипертензивный криз (изменение позы, эмоциональное напряжение, давление на брюшную полость, направленное давление на опухоль (напр. пальпация), лечение, операции и т.д.)
• Выявленные опухоли надпочечников при проведении УЗИ, КТ, МРТ
• Наличие гиперпаратиреоза, медуллярного рака щитовидной железы, невром слизистых оболочек
• Наличие феохромоцитомы или синдрома МЭН у прямых родственников
• Ранее проведенная операция по поводу феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомы только хирургическое!

Для успешного хирургического лечения требуется предоперационная подготовка. Объем лечебных мероприятий зависит от тяжести состояния больного и имеющихся осложнений. При этом уменьшается количество гипертензивных приступов, нормализуется разность АД при ортостатической пробе, улучшаются показатели анализа крови, нормализуются показатели ЭКГ и т.д. Подобные мероприятия позволяют свести операционные риски к минимуму и добиться стойкого выздоровления.

Глава 8

Некоторые формы симптоматических артериальных гипертензий

Симптоматические (вторичные) ар­териальные гипертензий составляют около 10 % общего числа лиц с по­вышенным уровнем артериального давления. Гипертензия может быть признаком конкретной болезни или являться лишь одним из ее проявле­ний. Практически важно, что часть больных с различными формами симптоматических артериальных ги­пертензий при своевременной их диагностике может быть излечена хирургическим путем.

Среди почти 70 вариантов вторич­ной артериальной гипертензий на­ибольший интерес для сосудистых

Феохромоцитома

Под феохромоцитомой понимают опухоль хромаффинной ткани, секретирующую избыточное ко­личество катехоламинов.

Название "феохромоцитома" про­исходит от греч. phaios - темный, коричневый и chroma - окраска - вследствие аффинитета хромаффин-ных клеток к солям хрома. Они окра­шиваются в коричневый цвет бихро-матом калия ввиду наличия в них ка-техоламинов (адреналин и норадре-налин), являющихся производными катехола (пирокатехина-3,4-диокси-фенола), откуда и произошло назва­ние всей группы гормонов, содержа-

хирургов представляют вазореналь-ная гипертензия и гипертензий, вы­званные гиперфункцией надпочеч­ников (феохромоцитома, первичный альдостеронизм, синдром Иценко- Кушинга), врожденные или приобре­тенные супраренальные стенозирую-щие поражения аорты. Несмотря на относительную редкость хирургичес­ких форм симптоматических артери­альных гипертензий, их клиническое значение велико прежде всего вследс­твие возможности полного излече­ния оперированных больных при обычной в таких случаях неэффек­тивности консервативного лечения.

щих это соединение. Помимо над­почечников, хромаффинные клетки имеются в симпатических ганглиях и параганглиях, органе Цуккеркандля (симпатический ганглий у устья нижней брыжеечной артерии), в во­ротах почек, парааортальной клет­чатке, переднем и заднем средосте­нии, брюшной и плевральной полос­ти, головном мозге и мочевом пузыре, где также возможен опухолевый рост, по всем признакам напоминающий феохромоцитому. Эти эктопические скопления хромаффинных клеток имеют общее эмбриологическое про­исхождение из стволовых клеток эк-тодермального нервного гребня и от-

носятся к параганглиомам или APUD-системе. Родственными фео-хромоцитомам и параганглиомам по общему эмбриологическому источ­нику являются нейробластомы и ганглионейромы, которые также мо­гут секретировать катехоламины и в ряде случаев вызывать подъемы арте­риального давления. Следует согла­ситься с мнением В.Н.Чернышева (1998), что с практической точки зре­ния нецелесообразно вводить разные термины для одной по своей природе гормонально-активной опухоли. Бо­лее оправданно использовать еди­ный термин "феохромоцитома", но с указанием ее локализации.

В 80-95 % случаев опухоль исхо­дит из мозгового слоя надпочечника, причем одинаково часто справа и слева. У 12 % больных наблюдаются двусторонние феохромоцитомы над­почечников. Вненадпочечниковая локализация опухоли отмечается у 5-20 % больных, причем наиболее часто она располагается вблизи над­почечников и почек. Внутригрудная локализация феохромоцитомы на­блюдается менее чем у 1 % больных.

Практически важно, что почти 99 % от общего числа феохромоци-том располагается в забрюшинном пространстве и брюшной полости. В большинстве случаев феохромоци­томы имеют доброкачественный рост, однако 3-11 % из них бывают зло­качественными, причем наиболее часто - при вненадпочечниковой ло­кализации. Характерно, что при двус­торонних или множественных фео-хромоцитомах злокачественный рост опухоли достигает 30 %. Типичные места метастазирования - печень, легкие, кости и лимфатические узлы.

Следует помнить, что феохромо­цитома может являться одним из ком­понентов синдрома множественного эндокринного аденоматоза (МЭА), описанного в виде трех вариантов.

При синдроме МЭА-I наблюдает­ся сочетание опухолей гипофиза, па-ращитовидных желез и поджелудоч­ной железы без вовлечения надпо-

чечников. Синдром имеет характер­ную клиническую картину: гиперпа-ратиреоз, акромегалия, симптомы опухоли поджелудочной железы.

Синдром МЭА-II (синдром Сип-пла) включает медуллярную карци­ному щитовидной железы, гиперпла­зию или множественный аденоматоз паращитовидных желез и феохромо-цитому, которая у половины боль­ных бывает двусторонней.

При синдроме МЭА-III имеется сочетание злокачественной опухоли щитовидной железы, феохромоцито­мы и множественных нейром сли­зистых оболочек (чаще губ, языка, слизистой полости рта).

У 6-10 % больных с феохромоци-томой имеются указания на наличие данного заболевания у родственников (семейная феохромоцитома). В тех случаях, когда в надпочечнике не об­наруживается опухолевого роста, а имеется лишь гиперплазия мозгово­го вещества, геморрагические кисты или кровоизлияния в сочетании с ги­перплазией медуллярного слоя, гово­рят о псевдофеохромоцитомах. Эти изменения также проявляются повы­шением катехоламиновой активнос­ти надпочечника и требуют хирурги­ческого лечения.

Частота. Сведения о частоте фео­хромоцитомы противоречивы. По мнению М.С.Кушаковского (1983), в общей популяции людей феохромо­цитомы (всех разновидностей и ло­кализаций) встречаются в соотноше­нии 1:10 000 населения. На основании прозекторских данных, представлен­ных О.В.Николаевым (1965), можно предполагать 1 случай на 3000 в об­щей популяции. В.А.Алмазов (1997) указывает, что частота обнаружения феохромоцитом не превышает 2 слу­чая на 1 млн населения в год.

Важно, что среди лиц с артериаль­ной гипертензией частота обнаруже­ния феохромоцитом значительно уве­личивается. Так, по данным Н.Т.Стар­ковой (1996), феохромоцитома име­ется у 1 % больных со стойкой артериальной гипертензией. М.С.Ку-

таковский (1983) приводит данные о том, что на долю феохромоцитом приходится 0,6 % всех случаев арте­риальной гипертензии. В этом отно­шении практически важен вывод, сделанный В.Н.Чернышевым (1998): "Феохромоцитома не является на­столько редкой опухолью, как это представлялось ранее; частота обна­ружения феохромоцитомы напря­мую связана с совершенством мето­дов ее диагностики и контингентом больных, у которых целенаправлен­но ведутся поиски этой опухоли".

Феохромоцитомы обнаруживают­ся у лиц всех возрастных групп, од­нако наиболее часто в возрасте 30- 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Имеются описания этой опухоли у новорожденных и преста­релых. Среди всех больных с опухо­лями хромаффинной ткани 12 % при­ходится на детей, чаще всего в возрас­те 12-14 лет.

Этиология и патогенез. Причина возникновения опухолей хромаф­финной ткани до сих пор не выясне­на. Высказывается предположение о наследственном генезе заболевания.

Все проявления феохромоцитомы связаны с гиперпродукцией и фарма­кологическим действием катехолами-нов, синтезируемых хромаффинными клетками из тирозина (тирозин - до-фа - дофамин - норадреналин - адреналин). Характерно, что хро-маффинные клетки надпочечников в отличие от таковых клеток другой локализации могут синтезировать адреналин из норадреналина. В опу­холях вненадпочечниковой локали­зации синтез обычно заканчивается на стадии норадреналина. Это явля­ется причиной некоторых отличий клинических проявлений феохромо­цитом различной локализации. От­мечено, что при злокачественных опухолях хромаффинные клетки, как правило, постоянно выделяют кате-холамины в кровь. В случаях добро­качественных опухолей возможна как постоянная, так и периодическая секреция катехоламинов. Причина

этой периодичности не вполне ясна, однако часто в ее основе лежат про­воцирующие факторы: физическое и эмоциональное напряжение, куре­ние, прием медикаментов и алкого­ля, менструация, мочеиспускание и дефекация, пальпация живота, опе­ративные вмешательства и пр. При выбросе в кровь катехоламинов их концентрация столь велика, что тео­ретически это несовместимо с жиз­нью. Тем не менее большинство больных многократно переносят по­добные катехоламиновые "бури". Это объясняется снижением чувстви­тельности адренорецепторов по мере увеличения уровня катехоламинов и ослаблением ответных реакций. Ги­персекреция катехоламинов оказы­вает мощное воздействие на сердеч­но-сосудистую систему, обменные процессы, функцию различных орга­нов. При избытке адреналина в крови вследствие стимуляции b-адренерги-ческих рецепторов сердца усилива­ются частота сердечных сокращений, минутный объем сердца, происходит повышение преимущественно систо­лического артериального давления, уменьшается кровоснабжение мио­карда, возрастает его возбудимость и склонность к аритмиям. Адреналин увеличивает печеночный и мышеч­ный кровоток, что ведет к усилению гликогенолиза, возникновению ги­пергликемии и глюкозурии. Избыток адреналина возбуждает центральную нервную систему, вызывая беспо­койство, чувство страха и т.д. Рас­слабляется гладкая мускулатура ки­шечника, бронхов, расширяется зра­чок, увеличивается потребление кис­лорода. Норадреналин через альфа-адренорецепторы оказывает мощное сосудосуживающее действие, повы­шая как систолическое, так и диасто-лическое давление, но не влияет на частоту пульса, иногда даже вызывая брадикардию. За счет сосудосужива­ющего эффекта избытка катехолами­нов развивается относительная гипо-волемия со снижением ОЦК на 15- 30 %.

Клиническая картина при феохро-моцитоме обусловлена нарушениями гормонального баланса организма вследствие выработки клетками опу­холи огромного количества катехола-минов. Спастическое действие адре­налина и норадреналина проявляется множеством фармакологических эф­фектов, приводящих к большой ва­риабельности клинической картины, что дало основание считать феохромо-цитому "хамелеоном" или "великим имитатором" среди болезней. Спра­ведливость этого подтверждает много­образие клинических симптомов при феохромоцитоме. Они объединены в несколько основных синдромов, ха­рактерных для гиперадренализма:

Гипертензионный;

Нервно-психический;

Желудочно-кишечный;

Нейровегетативный;

Эндокринно-обменный;

Болевой;

Кардиальный;

Аллергический (частая непере­носимость лекарственных препара­тов вследствие сенсибилизации ад­реналином действия других лекарс­твенных препаратов).

Основной и ведущий признак феохромоцитомы - артериальная

гипертензия. Течение гипертензии в основном определяется характе­ром секреции гормонов опухолью надпочечника (периодическая или постоянная), а также соотношением отдельных катехоламинов. При пре­имущественной гиперпродукции но­радреналина течение гипертензии обычно постоянное.

В зависимости от клинических проявлений и особенностей течения гипертензионного синдрома выделя­ют несколько вариантов феохромо­цитомы [Кушаковский М.С., 1983].

"Классический", или пароксизмаль-ный, вариант характеризуется гипер­тоническими кризами на фоне нор­мального уровня артериального дав­ления (24-27,3 % больных). Обычно приступы начинаются внезапно или под действием провоцирующих фак­торов. Некоторые больные отмечают наличие продромальных признаков наступающего криза: недомогание, бледность, "ползанье мурашек" на коже и мелкие судороги конечностей. В других случаях они приобретают висцеральный характер, выражаясь болью в области сердца ангиозного типа, иррадиирующей в левую руку (рис. 8.1). Во время криза практичес­ки мгновенно систолическое артери-

Рис. 8.1. Клиническая симптоматика при феохромоцитомном кризе.

альное давление повышается до 280-300 и более мм рт.ст., диастоли-ческое - до 180-200 мм рт.ст. Од­новременно появляются головная боль, тяжесть в затылке, головокру­жение, расстройства зрения. Боль­ные испытывают чувство немотиви­рованного страха, боязнь смерти; появляются бледность, потливость, "гусиная кожа". Возникают тошнота, рвота, слюнотечение, тахикардия, одышка, учащенное мочеиспуска­ние. Возможны слуховые и зритель­ные галлюцинации. К этим ощуще­ниям присоединяется боль в животе, за грудиной, под левой лопаткой с иррадиацией в плечо. Число сер­дечных сокращений возрастает до 120-160 в 1 мин, в 20 % случаев воз­никают нарушения сердечного рит­ма, вплоть до фибрилляции желудоч­ков. В период криза появляются ги­пергликемия, нейтрофильный лей­коцитоз, значительное повышение температуры тела.

Продолжительность приступов раз­лична: от нескольких секунд до не­скольких дней, обычно менее часа. Частота кризов также различна. У большинства больных приступы воз­никают один или несколько раз в не­делю, значительно реже - от 5 до 10 и более приступов в сутки.

Пароксизмы артериальной гипер-тензии заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы ис­чезают один за другим по мере ак­тивного разрушения циркулирующих катехоламинов. Артериальное давле­ние обычно снижается быстро, часто с постуральной гипотензией. Пре­кращается тахикардия, бледность ли­ца сменяется покраснением, потоот­делением, ощущением теплоты в теле, исчезает чувство тревоги и скован­ности, появляется обильное выделе­ние мочи. После приступа длительно сохраняются общая слабость, разби­тость. Нередко кризы заканчиваются летальным исходом вследствие ге­моррагического инсульта, разрыва аорты, фибрилляции сердца, отека легких или тяжелейшего коллапса.

Для второго клинического вариан­та феохромоцитомы (16,4 % боль­ных) характерна постоянная артери­альная гипертензия, на фоне которой возникают кризы, но менее выра­женные, чем при "классическом" ва­рианте. Обычно на фоне цифр 170- 180/110-120 мм рт.ст. артериальное давление периодически возрастает на несколько десятков миллиметров ртутного столба.

При третьем варианте, наблюдаю­щемся у 30,9 % больных, гипертен­зия постоянная, в среднем на уровне 220/110 мм рт.ст. без типичных кри-зовых подъемов. Типичные клини­ческие проявления - это приступы мигрени, профузного потоотделения, стеснение в груди, боли в правом подреберье, рвота, симптомокомп-лекс Рейно.

У пациентов с четвертым вариан­том феохромоцитомы цифры артери­ального давления нормальные, кри­зов не бывает, несмотря на высокую секрецию катехоламинов (в основ­ном норадреналина). Данный вари­ант наблюдается при семейной форме феохромоцитомы. Отсутствие гипер-тензии, видимо, связано со снижен­ной чувствительностью сосудистых адренорецепторов к циркулирую­щим катехоламинам. Другая возмож­ная причина - это некроз опухоли вследствие тромбоза центральной вены надпочечника.

Пятый вариант назван М.С.Куша-ковским "судебно-медицинским". На фоне "здоровья" больные внезапно погибают от шока, которому пред­шествует мгновенный подъем арте­риального давления с последующим резким его снижением. Больные по­гибают от коллапса, отека легких, внутреннего кровотечения с необра­тимым шоком.

В целом более чем у половины больных феохромоцитома протекает с постоянной гипертензией и по клинической симптоматике подобна гипертонической болезни, что за­трудняет ее своевременную диагнос­тику. Пожалуй, единственным при-

знаком, позволяющим заподозрить феохромоцитому у таких больных, является обнаружение при пальпации опухоли в области почек (8-15 % больных). Пальпация опухоли может привести к развитию феохромоци-томного криза, что также является диагностическим признаком.

Перманентная гипертензия сопро­вождается метаболическими и угле­водными нарушениями. Поэтому со­четание повышения уровня сахара в крови и моче, особенно у молодых больных со стойкой артериальной гипертензией, должно насторожить в отношении имеющейся феохромо-цитомы.

Избыточная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотроп-ного гормона гипофизом, что вызы­вает явления гипертиреоидизма и повышение основного обмена. Ги­перметаболизм является причиной прогрессирующей потери массы тела у большинства больных (в среднем на 10 %). Внешний облик больных приобретает весьма характерный вид: худые, бледные, часто жалующиеся на тахикардию, беспричинное бес­покойство и потливость. Потение имеет определенное дифференци­ально-диагностическое значение, так как отсутствует при гипертони­ческой болезни.

Нарушения углеводного обмена от­мечаются у 40 % больных, из которых 10 % страдают сахарным диабетом.

Течение феохромоцитомы обычно медленно прогрессирующее, в тече­ние 8-10 лет. В начале заболевания гипертонические кризы бывают ко­роткими и легкими, но через 2-3 го­да становятся тяжелыми и продол­жительными. В дальнейшем разви­вается постоянная злокачественная гипертензия с ее осложнениями. Для тяжелой перманентной гипертензии характерны значительные изменения глазного дна: сужение сосудов, экс­судаты и геморрагии в сетчатке, отек соска зрительного нерва. У детей часто наступает слепота.

Тяжесть заболевания обычно не

зависит от размера опухоли, масса которой может доходить до несколь­ких килограммов. Чаще всего фео-хромоцитома имеет массу 50-150 г, диаметр - 5-7 см (рис. 8.2). Практи­чески важно, что неудаленная опухоль всегда приводит к гибели больного.

Диагноз. Распознавание заболева­ния основывается на знании вариан­тов клинического течения феохро­моцитомы и установлении повыше­ния уровня катехоламинов в крови и их метаболитов в моче. При последу­ющем инструментальном исследова­нии устанавливается локализация опухоли. Современная схема обсле-

дования больных при подозрении на опухоль хромаффинной ткани пред­ложена В.Н.Чернышевым (1998): ги­пертоник -> КТ надпочечников и других "зон интереса", при обнаруже­нии опухоли -» комплекс исследова­ний, подтверждающих наличие гор­монально-активной опухоли. При ее отсутствии исследование продолжа­ют по пути поиска других форм сим­птоматических артериальных гипер-тензий.

У больных с подозрением на фео-хромоцитому принципиально важно с момента госпитализации начать превентивную терапию, направлен­ную на предупреждение развития феохромоцитомных кризов, прежде всего с помощью а-адреноблокато-ров (фентоламин до 200 мг в день).

Обследование больных начинают с установления топического диагно­за. УЗИ надпочечников не дает стоп­роцентной информации о наличии и характере патологических измене­ний и служит методом предвари­тельной диагностики. Наибольшей информативностью обладают ком­пьютерная томография, магнитно-резонансная томография и спираль­ная компьютерная томография. Од­нако первостепенное значение в диа­гностике патологии надпочечников имеет компьютерная томография, позволяющая практически с абсо­лютной точностью определить лока­лизацию, размеры, структуру опухо­ли и ее взаимоотношения с окружа­ющими органами и тканями. Данное исследование целесообразно прово­дить в условиях рентгеноконтрастного усиления со срезами 2-4 мм. В ряде случаев КТ используется в сочетании с экскреторной урографией, что поз­воляет уточнить взаимоотношения опухоли с почкой и оценить ее фун­кцию. В сомнительных ситуациях дополнительная информация может быть получена с помощью лапаро­скопии.

Вспомогательными методами яв­ляются также супраренальная сцин-тиграфия с введением 131 1-тирозина

(предшественника катехол аминов, обладающего тропизмом к хромаф­финной ткани), а также сканирова­ние надпочечников с 131 I-метайод-бензилгуанидином, который избира­тельно захватывается опухолью.

Для определения гормональной ак­тивности феохромоцитомы исполь­зуются различные лабораторные мето­ды. Следует отметить, что определение уровня адреналина и норадреналина в плазме крови является малоинфор­мативным методом, так как их со­держание в крови подвержено значи­тельным и многозависимым суточ­ным колебаниям. Уровень экскреции с мочой свободных катехоламинов также зависит от многих факторов, однако при феохромоцитомах эта ве­личина превышает 100 мкг. Большое диагностическое значение имеет ис­следование продуктов метаболизма катехоламинов, основным из которых является ванилилминдальная кисло­та (ВМК). В норме за сутки с мочой выделяется не более 10 мг ванилил-миндальной кислоты (табл. 8.1).

Диагностические фармакологичес­кие пробы. Назначение фармаколо­гических проб при феохромоцитоме состоит в провокации катехоламино-вых гипертонических кризов с помо­щью различных медикаментозных препаратов. У больных без феохро­моцитомы артериальное давление в ответ на введение провоцирующих криз лекарственных препаратов не

Таблица 8.1. Нормальное содержание катехоламинов и их метаболитов в крови и моче

подвергается существенному измене­нию. Провокационные пробы при­меняются в основном при пароксиз-мальной форме гипертензии. Следует помнить, что эти пробы необходимо проводить лишь при нормальных цифрах артериального давления, в крайнем случае не превышающих 160 мм рт.ст. (систолическое).

Для проведения провокационных проб используют гистамин, тирамин, глюкагон и пр. Необходимо подчер­кнуть, что тесты на провокацию ка-техоламиновых кризов сопряжены со значительным риском для больно­го из-за возможного резкого повы­шения артериального давления и развития осложнений, поэтому они должны проводиться по строгим по­казаниям, в основном у больных с отрицательными результатами лабо­раторных и гормональных исследо­ваний.

Проба с гистамином. В горизон­тальном положении больного после измерения артериального давления вводят внутривенно 0,05 мг гистами-на в 0,5 мл изотонического раствора хлорида натрия и измеряют давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 с после введения гиста-мина АД может снизиться, а затем оно увеличивается. Повышение дав­ления на 60/40 мм рт.ст. в сравнении с исходными цифрами указывает на наличие феохромоцитомы. При от­сутствии опухоли значительного из­менения уровня артериального дав­ления не происходит.

При чрезмерном в момент пробы повышении артериального давления больному немедленно вводят а-адре-ноблокаторы (фентоламин, реджи-тин, тропафен).

Пробы с тирамином (1 мг внутри­венно) и глюкагоном (0,5-1 мг внут­ривенно) проводят при тех же усло­виях. Их результаты такие же, как и при введении гистамина.

Достаточно информативной явля­ется проба с клофелином (клониди-ном). Ее используют при наличии пограничного уровня катехоламинов

в крови и моче для подтверждения наличия феохромоцитомы. После определения базального уровня кате­холаминов в крови и моче больной принимает 0,3 мг клофелина. У лиц без феохромоцитомы уровень кате­холаминов в крови (через 2 и 3 ч) и в моче (в интервале до 10 ч) резко снижается. При наличии опухоли со­держание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Достаточно широко используется проба с адренолитическими препара­тами, в частности с фентоламином (реджитином). Проба проводится у больных со стабильной гипертензией выше 160 мм рт.ст. После внутривен­ного введения 5 мг фентоламина при наличии феохромоцитомы происхо­дит быстрое снижение АД как мини­мум на 35 мм рт.ст. При других фор­мах симптоматических артериальных гипертензии введение фентоламина у большинства больных не приводит к столь отчетливому снижению уров­ня артериального давления.

Как отмечает В.Н.Чернышев (1998), комбинированное использование гис-таминовой и фентоламиновой пробы позволяет снизить риск ее проведе­ния и повысить диагностическую точность.

Лечение. Единственным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Выздоровление боль­ных возможно только после полного удаления опухоли. Медикаментозное лечение используется лишь в качес­тве предоперационной подготовки, имеющей целью предотвратить ги­пертонические кризы, снизить уро­вень артериальной гипертензии и улучшить общее состояние больных.

Тщательности предоперационной подготовки должно быть уделено особое внимание. Ее назначение так­же состоит в смягчении последствий резкой дилатации сосудов тотчас после удаления опухоли и устране­нии исходной относительной гипо-волемии.

Основные принципы предопера­ционной подготовки больных с фео-

хромоцитомой изложены В.Н.Чер­нышевым (1998). Ее основу составля­ет применение а- и b-адреноблокато-ров. ос-Адреноблокаторы назначают за 10-14 дней до операции. Обычно используют фентоламин - внутрь по 25-50 мг 3-4 раза в день, фенокси-бензамин - по 40 мг/сут. Нередко назначают пратисол, празозин, док-сазосин в среднетерапевтической до­зировке. При выраженной симпати-котонии за 2-3 дня до операции применяют b-блокаторы, обычно пропанолол от 40 и более мг/сут. Це­лесообразно назначение седативных препаратов. Коррекция гиповолемии безопасна лишь при невысоком уров­не артериального давления и хорошей эффективности адреноблокаторов. С этой целью за 1-2 дня до операции вводят плазмозамещающие растворы.

При двусторонних феохромоцито-мах, когда планируется одномомент­ное удаление опухолей, необходимо введение глюкокортикоидов за 1-2 дня до операции. Используют гидро­кортизон по 100 мг внутривенно 2- 3 раза с переходом на заместитель­ную гормональную терапию в после­операционном периоде.

Для купирования гипертоничес­ких кризов и стабилизации гемоди­намики внутривенно вводят a-адре-ноблокатор фентоламин под контро­лем уровня артериального давления (не более 5 мг каждые 5 мин).

У некоторых больных (около 3 %) до операции не удается надежно ста­билизировать гемодинамику. Неку-пирующийся катехоламиновый криз приводит к развитию синдрома "не­управляемой гемодинамики", что ха­рактеризуется стойким сохранением критической гипертензии или скач­кообразной сменой гипер- и гипото­нии. Подобное состояние практи­чески неизбежно приводит к смерти от острой сердечной недостаточнос­ти. Следует помнить, что если криз не купируется в течение 2-3 ч, не­обходимо экстренное хирургическое вмешательство для удаления феохро-моцитомы.

Обезболивание. Из особенностей анестезии при операциях у больных с феохромоцитомой следует отметить необходимость исключения из пре-медикации атропина и назначение мощных седативных препаратов. Ме­тодом выбора является многокомпо­нентный эндотрахеальный наркоз. Для вводного наркоза предпочтитель­ны барбитураты. Необходимо исклю­чить наркотические препараты, обла­дающие аритмогенными свойствами и усиливающие секрецию катехола-минов (фторотан, эфир, циклопро­пан). При выборе миорелаксантов предпочтение отдают препаратам, не приводящим к выбросу гистамина. Во время операции и в послеопера­ционном периоде необходим мони­торинг артериального и венозного давления.

До начала наркоза и операции на­чинают внутривенное введение аль­фа-адреноблокаторов. Доза и ско­рость введения - в зависимости от уровня артериального давления. Для периферической вазодилатации мо­жет быть использован нитропруссид натрия. При развитии аритмий при­меняют бета-адреноблокаторы (про­панолол в дозе 0,5-2 мг).

Основная задача после экстирпа­ции опухоли - поддержание ста­бильной гемодинамики, недопуще­ние критического снижения уровня артериального давления. Для этого тотчас после удаления феохромоци-томы прекращают введение адрено-литических препаратов и быстро вводят плазмозаменители для устра­нения гиповолемии (обычно 1500- 2000 мл растворов), аутокровь, при необходимости - глюкокортикоиды и вазопрессоры.

Техника операции. Оптимальным доступом для удаления феохромоци-томы является торакофренолюмбото-мия по десятому межреберью. В отли­чие от люмботомии, внеполостных доступов с резекцией XI или XII реб­ра торакофренолюмботомия обеспе­чивает быстроту и свободу манипуля­ций в ране, хороший обзор и контроль

зон контакта опухоли со смежными органами.

При выполнении торакофрено-люмботомии положение больного на операционном столе и собственно сам разрез аналогичны таковым при операциях на почечных артериях и аорте. Однако для удаления опухо­ли надпочечника нет необходимости в широком рассечении диафрагмы. Достаточным является разрез, не до­ходящий до наружной ее ножки на 5-6 см. Все манипуляции по выяв­лению, мобилизации и удалению опухоли должны производиться быс­тро и атравматично, что является профилактикой выброса в кровь больших количеств катехоламинов и развития тяжелого гипертонического криза. Необходимо попасть в слой между капсулой опухоли и окружаю­щей клетчаткой. В этом случае фео-хромоцитому обычно без особых трудностей выделяют пальцем, по­путно лигируя значимые и коагули­руя мелкие сосуды. Следует помнить о склонности тканей надпочечника к разрывам, особенно при кистозных его изменениях.

Наиболее важный и ответствен­ный момент операции - выделение и перевязка центральной вены над­почечника, которую осторожно пе­ресекают между лигатурами, удаляют опухоль и лишь затем производят окончательный гемостаз. Слева вена впадает в почечную вену и достаточ­но длинна, что упрощает ее перевяз­ку. Справа центральная вена надпо­чечника впадает непосредственно в нижнюю полую вену, и перевязка ее может быть затруднительной.

При удалении злокачественных феохромоцитом, которые обычно тес­но спаяны с почкой, поджелудочной железой, селезенкой, печенью, две­надцатиперстной кишкой, возможно повреждение этих органов, что под­черкивает необходимость осторож­ных, под контролем зрения, манипу­ляций при мобилизации опухоли. Операционную рану зашивают толь­ко после тщательного и окончатель-

ного гемостаза, оставляя активные дренажи в забрюшинном пространс­тве и плевральной полости.

Использование лапаротомного до­ступа целесообразно лишь при дву­сторонней локализации феохромоци­том и внутрибрюшном расположении опухоли. Предпочтительнее попереч­ная супраумбиликальная лапарото-мия, обеспечивающая лучшие усло­вия манипуляций на обоих надпочеч­никах. Одним из лучших подобных доступов является тораколапаротом-ный разрез, предложенный H.Scott в 1965 г. При этом доступе вначале вы­полняют поперечную лапаротомию, затем разрез продлевают к реберной дуге на стороне опухоли. Реберную дугу пересекают и вскрывают плев­ральную полость. При обнажении левого надпочечника рассекают за­дний листок брюшины вдоль хвоста поджелудочной железы и селезенки, которые затем смещают вправо. Хо­рошим ориентиром при поисках ле­вого надпочечника является аорта, к левой боковой стенке которой он прилежит. Желудок отводят вверх и вправо, а толстую кишку - книзу. После отведения нижней полой вены обнажается надпочечник, который обычно заметно отличается от жиро­вой клетчатки и имеет характерный лимонно-оранжевый цвет. В осталь­ном техника операции не отличается от изложенной выше.

Послеоперационный период. Необ­ходимо помнить, что после операции артериальное давление в любой мо­мент может резко снизиться из-за устранения действия избытка кате­холаминов. Поэтому необходим пос­тоянный мониторинг уровня артери­ального, центрального венозного дав­ления, объема циркулирующей крови, гемостатических показателей, элект­ролитов.

Для профилактики гипотензии полностью восполняют кровопотерю (аутокровь, эритроцитарная масса, кровезаменители) и устраняют гипо-волемию вследствие неизбежной после удаления феохромоцитомы ва-

зоплегии. ОЦК необходимо поддер­живать в границах превышения рас­четного уровня на 15-20 % путем переливания плазмы и плазмозаме-щающих растворов. В случае отсутс­твия или недостаточной эффектив­ности этих мероприятий необходимо осторожное назначение вазопрес-сорных препаратов, чаще - допамин в дозе от 5 до 20 мкг/(кг мин), а так­же глюкокортикоидов (преднизолон, гидрокортизон).

Результы хирургического лечения. После радикального удаления фео-хромоцитомы наблюдается достаточ­но быстрая регрессия всей имевшей­ся ранее симптоматики с оконча­тельной и стойкой нормализацией уровня артериального давления. Со­хранение гипертензии после опера­ции может быть связано с неполным

удалением опухоли, метастазами зло­качественной феохромоцитомы или являться результатом эссенциальной гипертензии, которая у 14-20 % больных имелась до развития фео­хромоцитомы. Для дифференциаль­ной диагностики этих состояний не­обходимо провести пробу с фентола-мином или клофелином.

По литературным данным, после­операционная летальность при фео-хромоцитоме составляет 0-5 %. Ос­новной причиной смерти, как прави­ло, является нарушение принципов предоперационной подготовки, ане­стезиологического обеспечения и послеоперационного ведения боль­ных, а также вынужденное выполне­ние операций на фоне "неуправляе­мой гемодинамики" и развившихся осложнений.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1203 | Нарушение авторских прав

1 | | | | | | | | | | | | |

Феохромоцитома (или хромаффинома) – это гормонально-активная опухоль, которая локализуется чаще всего в мозговом слое надпочечника, и вырабатывает такие гормоны, как катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Значительное повышение уровня этих гормонов ведет к гипертоническому кризу (критическому повышению артериального давления) и последующим осложнениям.

Феохромоцитома представляет собой капсулу, которая имеет активное кровообращение. Снаружи данная опухоль окружена плотной стенкой. Чаще всего она представляет собой доброкачественную структуру, но в 10% случаев данное новообразование является злокачественной опухолью (феохромобластома), которая содержит раковые клетки и продуцирует дофамин.

Наблюдается патология у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы надпочечника у детей. Причем чаще заболевание обнаруживают у мальчиков (в 60% диагностированных случаев), чем у девочек. Если же говорить о взрослых, то хромаффинома имеет большее распространение у девушек, чем у мужчин.

Феохромоцитома способна образовываться на левом или правом надпочечнике. Крайне редко встречаются новообразования сразу на двух железах. Наиболее распространенные места локализации – мозговой слой (90% всех случаев) надпочечников, область аортального параганглия.

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

• головная боль;
• озноб;
• повышенная потливость;
• панические атаки;
• судороги;
• бледный цвет кожи;
• болевые ощущения в области сердца;
• лейкоцитоз;
• лимфоцитоз;
• гипергликемия;
• значительное снижение веса;
• нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

Лечение феохромоцитомы

Народные средства и методы лечения феохромоцитомы не эффективны, так как под их воздействием опухоль не рассасывается и не регрессирует. К тому же некоторые вещества, которые входят в состав лечебных трав, способны привести к ускорению роста образования.

Единственный способ полностью вылечить феохромоцитому надпочечника – это операция по удалению. Перед проведением операции специалисты проводят медикаментозную терапию, которая направлена на купирование симптомов гипертонического криза. Для того чтобы нормализовать артериальное давление, врачи назначают альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин), бета-адреноблокаторы (метопролол), ингибитор синтеза катехоламинов (метирозин). Также лечащим врачом могут быть назначены такие препараты, как блокаторы кальциевых каналов.

Операция по удалению феохромоцитомы надпочечника показа при новообразовании, которое активно продуцирует гормоны. Гормонально неактивная узловая структура крупного размера (более 4 сантиметров) также необходимо удалять оперативным путем, чтобы избежать последствий (разрыва капсулы).

К противопоказаниям относят:

• низкую свертываемость крови;
• АД, которое не поддается коррекции;
• преклонный возраст пациента (старше 65 лет);
• заболевания сердечно-сосудистой системы.

Удаление феохромоцитомы надпочечника осуществляют в основном с помощью лапаротомии (или классической операции). Для этого на теле пациента хирург делает широкий разрез, который необходим для доступа к пораженному участку. Связано это с тем, что в области надпочечника и близлежащих тканей могут сформироваться множественные узлы. В этом случае рекомендуется проводить адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

После операции по удалению у пациентов наблюдается нормализация артериального давления, риск рецидива патологии и инсульта при этом минимальный. Если феохромоцитома надпочечника была обнаружена у беременной женщины, то после нормализации артериального давления с помощью медикаментов, проводят прерывание беременности. Только после этого опухоль удаляют.

Если была выявлена злокачественная феохромоцитома с метастазами, то врачи назначают химиотерапию.

Прогноз

Феохромоцитома – опасная патология, которая способна к малигнизации (раковому перерождению). Однако при своевременном диагностировании и эффективной терапии прогноз вполне благоприятный. Удаление феохромоцитомы оперативным путем ликвидирует симптоматику и нормализует АД. Рецидивы при этом наблюдаются лишь у 1 пациента из 10. При обнаружении признаков феохромоцитомы не занимайтесь самолечением, а сразу же обратитесь к эндокринологу, чтобы избежать опасных последствий.

Феохромоцитома — это опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины (адреналин и норадреналин). Хромаффинные клетки находятся в мозговом слое надпочечников и во вненадпочечниковой хромаффинной ткани (параганглиома). В 90 % случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, чаще справа.

Феохромоцитома, как правило, доброкачественная опухоль. Параганглиома может находиться в воротах почек, мочевом пузыре, по ходу аорты (грудного и брюшного отделов).

Повышение давления — типичный признак феохромоцитомы

Типичным признаком феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме обусловлен выбросом значительного количества катехоламинов, что приводит к повышению периферического сопротивления. В ряде случаев артериальная гипертензия при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер.

Полагают, что включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует развитию при феохромоцитоме постоянной формы артериальной гипертензии.

В сочетании с повышенной продукцией катехоламинов включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует тяжелому течению артериальной гипертензии.

Три формы клинического течения феохромоцитомы

Выделяются три формы клинического течения феохромоцитомы:

1. латентная, с редкими подъемами артериального давления (однако больной может погибнуть во время гипертонического криза);
2. с кризовыми повышениями артериального давления на фоне его нормального уровня вне кризового состояния;
3. с нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне стабильной артериальной гипертензии.

Первая из указанных форм феохромоцитомы часто обнаруживается случайно при судебно-медицинских вскрытиях.

Третья форма по течению напоминает гипертоническую болезнь.

В период кризовых состояний при феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно, в течение нескольких секунд достигает очень высокого уровня (250-300/150-130 мм рт. ст.), появляются резко выраженная тахикардия, бледность лица, холодный пот, нарушается зрение. Возникают сильная жажда, позывы к мочеиспусканию, повышается уровень сахара в крови. В крови — лейкоцитоз.

На ЭКГ появляются признаки разнообразных нарушений сердечного ритма.

Криз может осложниться мозговыми и кардиальными катастрофами (нарушением мозгового кровообращения, нарушением кровообращения в сетчатке глаз, коронарных сосудах, сосудах почек).

Катехоламиновая "буря", стимулируя b-адренорецепторы, усиливает минутный объем, значительно повышая его, а норадреналин, воздействуя на а-адренорецепторы, повышает общее периферическое сопротивление.

Методы диагностики: пробы, анализы, КТ, УЗИ

Кризы могут провоцироваться холодовой пробой, глубокой пальпацией живота, приведением нижних конечностей к животу, приемом допегита, резерпина, клофелина. Последний может использоваться для проведения дифференциальной диагностики. При приеме 0,3 мг клофелина у лиц, без феохромоцитомы уровень катехоламинов в крови (через 2-3 ч) и моче (при приеме препарата в 21 ч мочу собирают в интервале от 21 до 7 ч) резко снижается. У больных с опухолью содержание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Предположение о наличии феохромоцитомы подтверждается определением повышенной экскреции катехоламинов и их метаболитов в суточной моче: адреналина (более 50 мкг), норадреналина (более 100-150 мкг), ванилил-миндальной кислоты (более 6 мкг), в том числе в течение 3 ч после очередного криза.

Верифицируется диагноз с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. Все более широкое применение находит сцинтиграфия с меченым 131I — аналогом гуанетидина, который избирательно захватывается опухолью.

Реже в настоящее время в целях диагностики феохромоцитомы используется рентгенотомография в условиях ретропневмоперитонеума.

Высокое диастолическое давление, слабость в ногах при аденоме коры надпочечников

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) проявляется клинически стабильной артериальной гипертензией, чаще диастолического типа, вследствие увеличения синтеза альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. В основе, указанной патологии в большинстве случаев лежит солитарная аденома коры надпочечников (альдостерома). Заболевание чаще встречается у женщин.

В результате повышенной секреции альдостерона отмечаются усиленная задержка натрия (его ионов) в почечных канальцах и накопление интерстициальной жидкости — возникает полиурия. Одновременно происходит повышенное выведение ионов калия как в почечных канальцах, так и в кишечнике, слюнных и потовых железах. Возникает внеклеточный алкалоз, подавляется секреция ренина. Развивается низкоренинная объем (натрий)зависимая высокая артериальная гипертензия, особенно при двустороннем поражении надпочечников.

Диагностические признаки аденомы коры надпочечников

Высокое диастолическое давление сочетается с такими важными диагностическими признаками, как мышечная слабость, особенно в мышцах ног.

Иногда имеют место приступообразные параличи мышц ног, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней, спазмы и контрактуры в мышцах ног, парестезии, онемения.

В диагностике первичного альдостеронизма и его дифференциальной диагностике следует учитывать уровень калия (гипокалиемия) и натрия в сыворотке крови, состояние кислотно-основного равновесия, суточный диурез, который может составлять от 2 до 7 л в сутки, плотность мочи, обычно значительно сниженную, никтурию, изостенурию, щелочную реакцию мочи. Сниженная или нулевая активность ренина плазмы и увеличение экскреции с мочой альдостерона являются характерными признаками первичного альдостеронизма. Гипокалиемия может подтверждаться пробой с гипотиазидом.

Из фармакологических проб для подтверждения диагноза может также использоваться прием антагонистов альдостерона (верошпирон по 100 мг/сут в течение 4-5 нед.), приводящий к снижению диастолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст.

Диагностический поиск при аденоме коры надпочечников завершается использованием компьютерной томографии или сцинтиграфии с 131I -19-холестерином.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) проявляется высокой артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной мышечной слабостью, преходящими парезами. Иногда наблюдается тетания, ликвидируемая введением хлорида калия.

Для топической диагностики синдрома Конна применяются ретропневмоперитонеум с томографией, аортография или компьютерная томография.

Нередко наблюдаются сочетания различных нозологических форм, являющихся причиной высокой артериальной гипертензии. В частности, возможно сочетание первичного альдостеронизма с хроническим гломерулонефритом или пиелонефритом. Это может приводить к стойкой и более тяжело протекающей артериальной гипертензии.

Проф. H.A. Maнaк

«Повышение давления типичный признак феохромоцитомы, опухоли надпочечников » — статья из раздела Кардиология

Дополнительная информация.

Повышение артериального давления может быть связано с гормонпродуцирующей опухолью надпочечников. Феохромоцитома чаще поражает молодых людей. Проявляется стабильно высокой гипертензией или кризами. Для лечения требуется операция. Медикаменты используют только для подготовки к ней или в качестве химиотерапии при злокачественном процессе.

Читайте в этой статье

Причины появления феохромоцитомы

Опухоль может протекать как злокачественная (реже) и доброкачественная. В подавляющем большинстве локализуется в надпочечниках (мозговой слой), но кроме этого бывает в грудной клетке, малом тазу, шее и голове, миокарде.

Как правило, развитие феохромоцитомы связано с генетическими дефектами, передаваемыми по наследству.

Она может быть частью синдрома разрастания эндокринных тканей. В этом случае одновременно наблюдаются опухоли щитовидной и паращитовидных желез, нейрофиброматоз Реклингхаузена. У части пациентов выявить причину невозможно.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни связана с повышенной выработкой клетками опухоли гормонов и биологически активных веществ. Их влиянием на сосудистую систему объясняется тяжесть протекания патологии. При этом степень злокачественности и размер образования не являются определяющими. Гормоны, которые секретирует феохромоцитома, имеют следующие действия:

• адреналин провоцирует , спазм сосудов, повышает возбудимость сердечной мышцы;
• норадреналин увеличивает и систолическое, и диастолическое давление, периферическое сопротивление сосудов. Вегетативными симптомами его активности бывают: страх, потливость, обильное выделение мочи;
• дофамин оказывает на сосуды действие, подобное адреналину, а также вызывает двигательное и психическое возбуждение.

Феохромоцитома

Артериальная гипертензия при этом заболевании относится к наиболее устойчивому симптому. Ее течение может быть постоянным или (кризовым). При стабильно высоком давлении пациенты жалуются на интенсивную головную боль, повышенную потливость и частое сердцебиение. Эти три симптома называются тирадой Карнея, характерной для феохромоцитомы.

Постепенно прогрессируют изменения в почках, сердце и на глазном дне, вызванные повышением артериального давления. У части пациентов развиваются нарушения углеводного обмена, желчнокаменная болезнь, . Злокачественная форма вызывает боли в области поясницы и живота, потерю веса тела.

Что такое феохромоцитомный гипертонический криз

Выброс гормонов в кровь провоцирует развитие . Между приступами давление может быть незначительно изменено или стабильно повышено. Типичные признаки этого состояния:

• озноб,
• тревога, страх,
• общее беспокойство и возбуждение,
• потливость,
• бледность кожи,
• судорожный синдром,
• усиливающаяся головная и сердечная боль,
• ускоренный ритм сокращений, аритмия,
• повышенная жажда, сухость во рту,
• тошнота.

Продолжительность криза варьирует от нескольких минут до часа, он внезапно начинается и заканчивается падением давления, обильным выделением пота и мочи (до 5-7 литров), резкой слабостью, астенией.

В зависимости от тяжести болезни криз возникает раз в месяц или до 10 раз за день.

Провоцирующими факторами могут быть:

• перегрев или переохлаждение организма,
• массаж или глубокое пальпирование живота,
• употребление алкоголя,
• прием тонизирующих препаратов.

Тяжелый феохромоцитомный криз приводит к осложнениям – отеку легких, инфаркту миокарда или головного мозга, недостаточности почек, аневризме аорты с расслоением стенки, кровоизлиянию в сетчатую оболочку глаз. Крайнее проявление приступа – шок из-за массивного выброса катехоламинов. Он характеризуется неуправляемыми скачками давления от низких к высоким, резким расстройством гемодинамики и отсутствием реакции на медикаменты.

При беременности опухоль может иметь скрытое течение, приводящее к ошибочной диагностики токсикоза и гестоза с эклампсией. Исход в этих случаях обычно неблагоприятный для матери и плода.

Смотрите на видео о причинах развития и лечении феохромоцитомы:

Анализы и диагностика

Наиболее информативным методом при выявлении феохромоцитомы является анализ суточной мочи на катехоламины. В дополнение к нему назначается анализ крови на адреналин, дофамин и норадреналин, в моче определяют содержание общего для катехоламинов конечного продукта обмена – ванилилминдальной кислоты.

Если результаты анализов оказались отрицательными или противоречивыми, то их повторяют вместе с фармакологическими пробами. Для этого используют медикаменты, провоцирующие выброс гормонов (Тирамин, Инсулин) либо понижающие секрецию (Регитин или Клонидин).

Следующим этапом обследования является инструментальный:

• сцинтиграфия с веществом близким к норадреналину (метайодбензилгуанидин) он накапливается как в надпочечниках, так и в опухолях другой локализации;
• МРТ, КТ и УЗИ надпочечников обнаруживают феохромоцитому, позволяют оценить ее размер, определить лучший вариант оперативного доступа;
• ангиография используется в спорных случаях, обнаруживает очаги некроза в опухоли, может применяться селективная вазография почечных артерий и сосудов надпочечников.

Феохромоцитому называют «обезьяной» из-за ее способности маскироваться под другие болезни. Поэтому при проведении обследования требуется исключить неврозы, психоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, ишемическую и гипертоническую болезнь, энцефалит, нарушения мозгового кровообращения.

Лечение патологии

Медикаментозное лечение не дает при этом заболевании ощутимого результата, поэтому главным способом является хирургический.

Препараты

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Назначают Конкор при гипертонии достаточно часто. Поскольку у него несколько вариантов дозировки, проводить лечение и пить препарат желательно под контролем врача и с измерением АД. Также специалист подскажет, чем заменить, если не подошел.

Развившаяся злокачественная артериальная гипертензия крайне опасна. Чтобы течение болезни было без обострений, важно правильно выбрать методы лечения.

Мочегонное Индапамид, показания к применению которого довольно обширные, пьется раз в день. Свойства лекарства помогают выводить лишнюю жидкость. Для длительного применения выбирается форма ретард. До начала приема лучше узнать противопоказания.

Назначают препарат Эгилок при учащенном сердцебиении, для профилактики после инфаркта и по многим другим показателям. Однако совместимость допускается не со всеми лекарствами. Дозировка подбирается сугубо индивидуально, начинают с 25 мг. Есть побочные действия.