Кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение. InternetСкорая помощьМедицинский портал

Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание. Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин. Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.

Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.

Виды кератодермии

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.

Формы диффузной кератордермии:

1. Мутилирующая
2. Унны-Тоста
3. Меледа
4. Папийона-Лефевра

К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии:

1. Линейная кератодермия Фукса
2. Акрокератоэластоидоз Косты и др.

Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.

Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла. Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции. Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.

Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.

Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.

Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как локальный гипергидроз ().

В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются:

• выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
• утолщение зернистого слоя (гранулез);
• огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
• симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.

Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.

Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.

Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.

Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм. Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий. Возможен : в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.

При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения и даже не в детстве. Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам. Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.

Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.

Носит наследственный характер.

Тип передачи: аутосомно-рецессивный.

При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.

Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа. Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве. К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.

Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.

Кератодермия ладоней и подошв данного типа сопровождается появлением на коже стоп и ладоней так называемых «жемчужин» — мелких уплотнений, со временем переходящих в плотные роговые пробки. Цвет уплотнений – коричневатый, с кратерообразными краями, размер – примерно 10 мм.

Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими стенками, иногда покрывающихся корочками.
Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями. Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.

Линейная кератодермия Фукса

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины. Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы. В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования болезни неясен.

Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев. Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями. Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.

Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв. К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи. Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.

Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.

В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.

Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:

1. Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
2. Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
3. Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.

Резюме

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней. Во многих случаях признаки патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в подростковом возрасте, а иногда и позднее. При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.

Какой врач вам нужен

Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.

Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.

В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.

О дифференциальной диагностике кератодермии у детей (видео):

Увидели ошибку? Выделите и нажмите Ctrl+Enter.

Кератодермия – это совокупность кожных заболеваний, которые возникают вследствие нарушения процессов ороговения кожи. Преимущественно болезнь проявляется избыточным рогообразованием на участках кожи, где отсутствуют сальные железы – на ладонях и подошвах.

Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.

Причины

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

• нарушение гормонального фона;
• дисфункция половых желез;
• хронические вирусные и инфекционные заболевания;
• патологии наследственного характера;
• авитаминоз, слабый иммунитет;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Формы

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Диффузная

Существуют такие диффузные формы:

• Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
• Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
• Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
• Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
• Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Очаговая

Существуют 4 очаговые формы:

Симптомы

Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.

Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.

Какой врач занимается лечением кератодермии?

Первые симптомы чаще всего обнаруживает педиатр при осмотре ребенка. Дальнейшим лечением занимается дерматолог. Иногда требуется консультация стоматолога, генетика и онколога.

Диагностика

Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.

Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.

Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.

Лечение

Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.

На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.

Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.

Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.

Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.

При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.

Лечебные мероприятия выглядят так:

• применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
• терапия иммуномодуляторами;
• прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
• нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
• применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
• использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
• механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
• криотерапия;
• диатермокоагуляция;
• лазеротерапия;
• солевые ванны.

Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.

При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.

Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

• Унны-Тоста;
• Меледа;
• Папийона-Лефевра;
• мутилирующая;
• генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.

Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

• Рихнера-Ханхарта;
• Фишера;
• Бека;
• Хоуэла-Эванса (1 вариант).

Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

• красный отрубевидный лишай;
• , названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
• недержание пигмента;
• пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
• врожденная пахионихия;
• синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
• болезнь Дарье;
• гидротическая эктодермальная дисплазия.

Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

Врожденные диффузные кератодермии

Синдром Унны-Тоста

Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней. На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения. Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

Болезнь Меледа

Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

Болезнь Папийона-Лефевра

Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

Болезнь Папийона-Лефевра

Синдром Унны-Тоста

Мутилирующая кератодермия

Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами на пальцах рук.

Диффузная кератодермия

В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

Приобретенные диффузные кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

Эритематозная кератодермия Бенье

Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

Кератодермия Хакстхаузена

Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

Климактерический кератодермия

Очаговые кератодермии

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

• Бушке-Фишера;
• Брауэра;
• кератоз Ганса;
• Косты;
• Брюнауэра-Франчискетти;
• Фукса;
• Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

• Брюнауэра;
• Шпанланга-Таппейнера;
• Хоуэла-Эванса (2 вариант);
• Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

• фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
• бородавчатый акрокератоз Хопфа;
• синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Врожденные очаговые кератодермии

• Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

• Кератодермия Брауэра

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

• Кератоз Ганса

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие . Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

• Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

• Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

• Линейная кератодермия Фукса

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

• Синдром Грейтера

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Приобретенные очаговые кератодермии

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития . Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

• эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
• отваров лопуха и расторопши;
• листьев алоэ в виде компресса на ночь;
• настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
• прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.

Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения , покрываются чешуйками, отмечается .

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие . У болеющего может проявляться периоральная (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

• койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
• крючковатости;
• дистрофии;
• пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

• предплечья;
• ладони;
• голени;
• тыл кистей;
• стопы;
• тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные . Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

• трещины на языке;
• брахидактилия;
• слияние пальцев рук, ног.

Диагностика

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).

Лечение

Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:

• дерматолог;
• педиатр.

Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:

• «Гексагидрат хлорида алюминия».
• Ацетат алюминия».

Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:

• Аскорбиновая кислота.

В терапии любой формы кератомикоза врачи используют « ». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

• синдактилия;
• умственная отсталость;
• готическое небо;
• складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

• Некоторые наследственные синдромы;
• Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
• Опухолевые заболевания;
• Различные гормональные нарушения;
• Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

• Болезнь Тоста-Унны;
• Болезнь Вернера;
• Кератодермия мутилирующая;
• Болезнь Меледа;
• Синдром Паийона-Лефера;
• Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

• Линейную кератодермию Фукса;
• Акрокератоэластоидоз Коста;
• Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
• Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Болезнь Меледа

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и . У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос ().

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

• разной степени выраженности;
• Гиперкератоз;
• В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

• Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
• Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
• Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами . На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

• На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
• Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
• Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
• При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.