Меню
Бесплатно
Регистрация
Главная  /  Профилактика  /  Саркоидоз: лечение, симптомы, причины, признаки, что это такое. Саркоидоз - причины, симптомы, лечение, народные средства

Саркоидоз: лечение, симптомы, причины, признаки, что это такое. Саркоидоз - причины, симптомы, лечение, народные средства

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

  1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
  2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
  3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

  • классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • с преобладанием поражения других органов;
  • генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

  • с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
  • с постепенным началом и хроническим течением;
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей младше 6 лет;
  • не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

  1. Изменений нет (5% случаев).
  2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
  3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
  4. Поражение только легких (15% случаев).
  5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

  • стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
  • ателектаз (спадение) участка легкого;
  • легочная недостаточность;
  • сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

  • анализ истории заболевания;
  • осмотр;
  • лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

  • бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
  • ревматоидный артрит;
  • ревматизм;
  • злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

  • перепады настроения;
  • отеки;
  • увеличение веса;
  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • повышение аппетита;
  • боли в желудке;
  • патологические переломы;
  • угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Из органов пищеварения оно чаще всего поражает печень, кроме того, саркоидоз - одна из наиболее частых причин возникновения гранулем в печени

Причины саркоидоза

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают влияние туберкулезной и вирусной инфекции, мутагенных и иммунологических факторов.

Клинические признаки и симптомы саркоидоза

Клинические симптомы при поражении нервной системы многообразны. В зависимости от локализации гранулемы преобладают симптомы хронического менингита или артериита.

Наиболее часто наблюдаются:

  • Энцефалопатия и эпилептические припадки (24%).
  • Менингит (21%).
  • Сенсомоторная полиневропатия (15%).
  • Гидроцефалия (11%).
  • Гранулематозная миопатия (10%).

Нейросаркоидоз в 60-70% случаев имеет подострое монофазное течение, а в 1/3 случаев - хроническое рецидивирующее течение. На фоне лечения кортико-стероидами улучшение наступает у 70-90% пациентов.

Наблюдается увеличение всех лимфатических узлов. В коже образуются узелки (инфильтраты-саркоиды, гранулемы) различной величины. Особенно часто поражается кожа лица.
Выделяют три клинические формы болезни: мелкоузелковую, крупноузелковую и отечно-инфильтративную.

В большинстве случаев возникает поражение легких в виде туморозного набухания или милиарного обсеменения, несколько реже поражаются сердце, печень, селезенка, кости и мышцы. Изменения в нервной системе возникают у 1/3 больных, при этом возможно появление эпилептических припадков. Изменения крови включают лейкопению, лимфопению, эозинофилию, моноцитоз.

Узелки в тканях состоят из лимфоцитов (краевая зона), эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток. Казеозного распада не наблюдается, имеется склонность к склерозированию. От окружающих тканей узелки отделены коллагеновыми волокнами.

Чаще всего протекает субклинически, сопровождаясь изменением показателей функций печени, симптомами поражения легких, кожи или глаз.

В результате гранулематозного поражения печени могут развиться гепатомегалия, лихорадка.

К редким проявлениям болезни относят тяжелый внутрипеченочный холестаз и портальную гипертензию, развивающиеся в результате появления гранулем в 1кани печени, а также внепеченочную обструкцию желчевыводящих путей, обусловленную сдавлением лимфатическими узлами ворот печени, холангит, саркоидоз поджелудочной железы и дистальную стриктуру общего желчного протока.

Глазные симптомы наблюдаются у 50% заболевших детей и в 10% случаев у взрослых в виде поражения кожи век, фолликулярного конъюнктивита, узелковых образований слезных канальцев, мешка и желез с развитием синдрома Съегрена. Может развиваться глубокий очаговый кератит, напоминающий туберкулезное поражение роговицы. Часто возникает рецидивирующий иридоциклит обоих глаз с характерными жирными преципитатами и узелками в радужке. Возможно формирование задних синехий и заращения зрачка, вторичной глаукомы, осложненной катаракты. Возникает помутнение стекловидного тела и понижение зрения до слепоты. Может развиться увеит с мелкими кровоизлияниями на глазном дне, периваскулитом, облитерацией сосудов и образованием серовато-желтых, похожих на милиарные туберкулы зерен, которые местами образуют скопления в толще сосудистой оболочки. В сетчатке возникает перива-скулярная воспалительная инфильтрация в виде муфт. Возможно развитие болезни Илза. В отдельных случаях может наблюдаться неврит зрительного нерва.

Диагностика при саркоидозе

Выявление других проявлений саркоидоза.

  • Гистологическое исследование выявляет экстрацеребральные гранулемы;
  • В сыворотке крови повышен уровень АПФ и лизоцима;
  • В ЦСЖ: возможно выявление интратекального синтеза АПФ;
  • На МРТ: накопление контраста в мягких мозговых оболочках (в 65% случаев), гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области (46%), объемные гранулемы в паренхиме мозга (29%).

Функциональные печеночные пробы

Повышение соотношения активности ЩФ/ГГТ ± небольшое повышение АСТ/АЛТ. Если диагноз не был поставлен, то повышение активности АПФ сыворотки крови и находки при рентгенографии органов грудной клетки (билатеральная лимфаденопатия корней легких) могут помочь в этом.

Находки при КТ или УЗИ неспецифичны, хотя гранулемы могут сливаться и формировать узлы размером от 0,5 до 3 см.

При биопсии печени гранулемы без казеозного некроза в 80% случаев. В,6% случаев выявляют цирроз.

Дифференциальный диагноз

В зависимости от симптомов и локализации поражения дифференциальный диагноз проводится с объемными образованиями (глиома, менингиома), инфекционными и неинфекционными воспалительными процессами.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Геерфорда, болезнью Микулича, синдромами Брилла-Симмерса, Вегенера, Ходжкина, туберкулезом, туляремией, волчанкой, сифилисом. Саркоидоз глаза дифференцируются с вялотекущими формами иридоциклита туберкулезной или герпетической этиологии.

Прогноз при саркоидозе

Прогноз для жизни благоприятный, для зрения - серьезный.

Иридоциклит, как правило, имеет хроническое течение; редко протекает остро. При этом появляются «жирные» преципитаты, синехий высыпания узелков-гранулем в радужной оболочке, иногда гипопион. Наблюдается повышение ВГД, помутнение стекловидного тела.

Паротит также имеет хроническое течение. Наблюдается выраженное уплотнение слюнных желез. Боль и гнойные изменения отсутствуют.

Лечение больных при саркоидозе

Базисная терапия : преднизолон.

Средства, применяемые в качестве альтернативных препаратов или в сочетании с кортикостероидами при прогрессировании заболевания : циклоспорин, метотрексат.

Возможно применение фракционного облучения головного мозга в общей дозе 20 Гр.

После длительного курса кортикостероидной терапии следует постепенно снижать дозу препарата в связи с опасностью развития недостаточности коры надпочечников. При длительном курсе лечения кортикостероидами нужно предусмотреть следующие меры:

Назначение урсодезоксихолевой кислоты может снизить проявления холестаза.

Назначением глюкокортикоидов внутрь. Продолжительность лечения не определена, так как частота рецидивов увеличивается при коротких курсах лечения.

Иммуносупрессивная терапия менее эффективна при развившемся циррозе печени и портальной гипертензии, рассматривать вопрос о трансплантации печени приходится редко.

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:
  • 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
  • I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
  • II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
  • III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
  • IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:
  • утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
  • дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
  • вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);


Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

  • небольшой подъем температуры;
  • сухой кашель;
  • мышечные и суставные боли ;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка.
Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:
  • Биохимический анализ крови .
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
  • Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
  • Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
  • При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

, » Нейросаркоидоз. Лечение и симптомы

Нейросаркоидоз. Лечение и симптомы

         7546
Дата публикации: Апрель 18, 2012

    

Является осложнением саркоидоза, в котором происходит воспаление в головном мозге, в спинном мозге и в других частях нервной системы. Саркоидоз является долгосрочным (хроническим) заболеванием, которое влияет на многие части тела, в основном на легкие. У небольшого количества пациентов, болезнь включает в себя часть нервной системы.Это называется нейросаркоидозом. Нейросаркоидоз могут поражать любую часть нервной системы. лицевых мышц () является наиболее распространенным неврологическим симптомом, и включает в себя проблемы нервов мышц лица (7 черепных нервов). Любой нерв черепа может быть затронут, в том числе в глазах, и те, которые управляют вкусом, запахом, или слухом. Состояние также может повлиять на участки мозга, участвующие в регуляции многих функций организма, таких как температура, сон, и реакции на стресс. Мышечная слабость или сенсорная потеря могут возникать. Другие области мозга, в том числе в гипофиз в основании мозга или спинной мозг также может быть вовлечен.

Симптомы

Участие гипофиза может вызвать:

  • Изменения в менструации
  • Чрезмерную усталость
  • Чрезмерную жажду
  • Высокий выпуск мочи

Симптомы различаются. Любая часть нервной системы может быть затронута. Участие головного мозга или черепно-мозговых нервов может вызвать:

  • Путаницу, дезориентацию
  • Снижение слуха
  • Слабоумие
  • Головная боль
  • Потеря обоняния
  • Потеря чувства вкуса, ненормальный вкус
  • Психические расстройства
  • Приступы
  • Нарушение речи

Участие одного или нескольких периферических нервов может привести к:

  • Аномальному ощущению в любой части тела
  • Потеря движение любой части тела
  • Потеря чувствительности в любой части тела
  • Слабость любой части тела.

Анализы крови не очень полезны в диагностике этого заболевания. Спинномозговая пункция может показать признаки воспаления. Повышенный уровень ангиотензин-превращающего фермента может быть найден в крови и в спинномозговой жидкости (ликворе). Тем не менее, этот тест не является надежным диагностическим тестом. МРТ головного мозга может быть полезным. Рентген грудной клетки, часто показывает признаки саркоидоза легких.

Лечение

Нет никакого известного лечения для саркоидоза. Целью лечения является уменьшение симптомов. Кортикостероиды, такие как преднизон назначаются для уменьшения воспаления. Возможно, вам придется принимать лекарства в течение нескольких месяцев и даже лет. Другие лекарства могут включать в себя замену гормонов и лекарств, которые подавляют иммунную систему. Если у вас есть онемение, слабость, зрения или слуха, или другие проблемы, связанные с повреждением нервов в голове, вам может потребоваться физическая терапия. Психические расстройства или слабоумие может потребовать лекарства от депрессии и помощь в уходе. В некоторых случаях симптомы уходят сами по себе через 4-6 месяцев. В других случаях продолжаются время от времени на всю жизнь человека. Нейросаркоидоз может привести к постоянной инвалидности, а в некоторых случаях, и к смерти. Осложнения зависят от того, какая часть нервной системы, участвует и как реагирует на лечение.Медленное ухудшение или постоянная потеря неврологических функций возможна. В редких случаях, ствол мозга может быть затронут. Это опасно для жизни. Агрессивное лечение саркоидоза отключает неисправный иммунный ответ организма, прежде чем ваши нервы повредятся. Это может уменьшить вероятность того, что неврологические симптомы произойдут.

Клинические симптомы саркоидоза легких и степень выраженности проявлений весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных могут отмечать вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение легких.

М. М. Илькович (1998), А. Г. Хоменко (1990), И. Э. Степанян, Л. В. Озерова (1998) описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15% (а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании и рентгенографии легких.

Постепенное начало заболевания - наблюдается приблизительно у 50-60% больных. При этом пациенты жалуются на такие симптомы саркоидоза легких, как: общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

При осмотре больного каких-либо характерных проявлений заболевания не обнаруживается. При наличии одышки можно заметить небольшой цианоз губ. При перкуссии легких можно обнаружить увеличение корней легких (методику перкуссии корней легких см. в гл. «Пневмония»), если имеется лимфаденопатия средостения. Над остальными отделами легких при перкуссии определяется ясный легочный звук. Аускультативные изменения в легких обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные симптомы:

  • кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней);
  • боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • сухой кашель (у 40-45% больных);
  • снижение массы тела;
  • увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, не спаяны с кожей;
  • лимфаденопатия средостения (чаще двухсторонняя);
  • узловатая эритема (по данным М. М.Илькович - у 66% больных). Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит. Она локализуется преимущественно в области голеней, бедер, разгибательной поверхности предплечий, однако может появиться в любом участке тела;
  • синдром Лефгрена - симтомокомплскс, включающий лимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ. Синдром Лефгрена встречается преимущественно у женщин до 30 лет;
  • синдром Хеерфордта-Вальденстрема - симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва;
  • сухие хрипы при аускультации легких (в связи с поражением бронхов саркоидозным процессом). В 70-80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается обратным развитием симптомов заболевания, т.е. практически наступает выздоровление.

Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптомы саркоидоза легких менее выражены и сроки появления симптомов более растянуты во времени.

И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев). Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляться только не интенсивным кашлем. С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза

При аускультации легких выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. Однако, при этом течении заболевания у половины больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

Самой неблагоприятной в прогностическом отношении является вторично-хроническая форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствие трансформации острого течения заболевания. Вторично-хроническая форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием дыхательной недостаточности и осложнений.