Миеломная болезнь: симптомы, методы лечения, прогноз. Множественная миелома (миеломная болезнь) Миеломная болезнь симптомы прогноз для жизни

Огромное количество людей сталкиваются с появлением опасных для жизни и здоровья заболеваний, одним из которых является миелома. Стоит разобраться, что это за болезнь и какие симптомы миеломы могут помочь нам ее вовремя диагностировать.

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
2. Для определенной стадии заболевания характерны , сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

• усталость;
• слабость;
• бледные покровы кожи;
• затрудненное дыхание;
• головные боли.

Многие сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Множественная миелома

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

• болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
• состояние слабости и бледность кожных покровов;
• участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
5. Высокой кровоточивости.
6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
7. Нарушению функционирования почек.

Профилактика

Профилактические меры не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

• регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
• обязательно соблюдать диету;
• отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
• обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
• ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
• не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы , которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

• Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
• Солитарная миелома. Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

• Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
• Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
• Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

• Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
• Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
• Влияние любых типов излучения.
• Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

• Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
• Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
• Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
• Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
• Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
• Нарушение деятельности почек.
• Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

• Новообразования на костной и мышечной тканях.
• Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
• Бледность кожи.
• Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

• ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
• тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
• частые бактериальные инфекции;
• патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
• слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
• анемия;
• учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
• одышка, головная боль;
• деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
• нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
• снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки	1-я стадия	2-я стадия	3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)	Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очага	Признаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезни	Наблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагом	Одиночная миелома	1-2	3 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия		>2,55 ммоль/л	>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина	>100 г/л	Анемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонса		от 4 до 12 г белка в суточной моче	>12 г/сутки
Сывороточные парапротеины	Менее 5 г/дл (IgG) Менее 3 г/дл (IgА)	Промежуточные значения	Более 7 г/дл (IgG) Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

• рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография;
• спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

• общий анализ крови;
• анализ мочи (общий и по Зимницкому);
• биохимический анализ венозной крови;
• коагулограмма (анализ свёртываемости);
• иммуноэлектрофорез;
• цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Миеломная болезнь (множественная миелома) – это тяжелое раковое заболевание крови, которое характеризуется бесконтрольным делением плазматических клеток, ответственных за иммунитет. Они постепенно накапливаются в костном мозге и утрачивают свои защитные качества. В результате возникают и позвоночнике, патологические переломы, быстрая утомляемость, слабость и почечная недостаточность.

Общее описание

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Суть заболевания

Плазматические клетки вырабатывают иммунные антитела и представляют собой, по сути, лейкоциты, образованные из В-лимфоцитов. Они находятся в костном мозге, лимфоузлах, кишечнике и миндалинах. В норме количество плазмоцитов не превышает 5% от общего числа клеток костного мозга. Если эта цифра больше 10%, то можно говорить о развитии патологии.

Основной функцией плазматических клеток является синтез иммуноглобулинов для иммунной защиты в биологических жидкостях: крови, лимфе и слюне. Только за одну секунду ими производится несколько сотен антител-иммуноглобулинов.

Когда на одном из этапов созревания В-лимфоцитов происходит сбой, вместо плазматической образуется миеломная клетка, обладающая злокачественными свойствами. Свое название она получила в связи с тем, что патологический процесс развивается в основном в костном мозге.

Все другие миеломные клетки происходят из единственной мутировавшей клетки, которая активно размножалась. Их скопление носит название плазмоцитомы и может обнаруживаться в костях, мышцах.

Опухолевая клетка формируется в костном мозге и прорастает в кость, где начинает активно клонироваться. Их количество быстро растет, и патологические иммуноглобулины – парапротеины – проникают в кровь. Парапротеин не участвует в работе иммунитета, а откладывается в различных тканях. Поэтому его можно обнаружить в анализах крови.

При миеломе в костях и позвонках образуются пустоты разной величины и локализации

Находясь внутри костной ткани, злокачественные клетки стимулируют работу остеокластов, которые разрушают хрящи и кости, оставляя лишь пустоту на их месте. Кроме этого, они выделяют специфические информационные молекулы – цитокины. Данные вещества крайне негативно влияют на здоровье, поскольку:

• способствуют размножению миеломных клеток. Чем больше их становится, тем скорее образуются новые патологические очаги;
• подавляют функцию иммунной системы, которая не может бороться с опухолевыми клетками и остается беззащитной перед бактериальными инфекциями;
• стимулируют остеокласты – разрушители костной ткани. Кости слабеют и могут ломаться даже от незначительного воздействия;
• активизируют образование фибробластов, продуцирующих эластин и фибриноген. В результате кровь сгущается, на теле появляются синяки и кровоподтеки;
• вызывают рост гепатоцитов – печеночных клеток, из-за чего нарушается выработка протромбина и фибриногена, и ухудшается кровесвертывающая способность;
• изменяют белковый обмен, что приводит к повреждению почек. Особенно ярко этот симптом выражен при миеломе Бенс-Джонса.

Виды и классификация

По виду и масштабности опухолевого инфильтрата миелома бывает локальной узловой – солитарная плазмоцитома – и генерализованной – множественная миелома. Наиболее часто встречается плазмоцитома кости, в более редких случаях обнаруживается внекостная (экстрамедуллярная) миелома.

При костной плазмоцитоме наблюдаются одиночные пустоты в кости без проникновения опухолевых клеток в костный мозг. Внекостные плазмоцитомы поражают лимфоидную ткань.

Генерализованная миелома крови более распространена и поражает красный костный мозг плоских костей, позвонков и верхних (более близких к туловищу) отделов трубчатых костей конечностей.

Существует несколько форм множественной миеломы:

• множественно-узловатая;
• диффузно-узловатая;
• диффузная.

С учетом типа опухолевых клеток миелома костей может быть:

• плазмоцитарной;
• плазмобластной;
• полиморфно-клеточной;
• мелкоклеточной.

Миеломные клетки синтезируют разные типы парапротеинов, и по данному признаку миеломы делятся на несколько вариантов:

• несекретирующий;
• диклоновый;
• миелому Бенс-Джонса;
• G-, A-, M- миеломы.

Чаще других встречаются G- и A-миеломы, миелома Бенс-Джонса, на их долю приходится 75, 20 и 15% соответственно.

Миелома – это беспорядочное и бессистемное деление клеток крови

Миеломная болезнь развивается в три стадии, которые отличаются между собой массой опухоли.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

• боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
• болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
• патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
• иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
• избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
• быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится. Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с опроса и осмотра пациента. Врач выясняет, как давно появились симптомы – боль в костях, утомляемость, кровотечения и синяки на коже. В ходе осмотра выявляется локализация опухоли, фиксируется частый пульс, бледность кожи, которая является следствием анемии.

Затем назначаются лабораторные и инструментальные исследования – общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, рентген, миелограмма (трепанобиопсия), спиральная компьютерная томография (СКТ).

Трепанобиопсия проводится на специальном приборе – трепане – или с помощью иглы Кассирского. Процедура заключается в проколе грудины или подвздошной кости, когда извлекают биоматериал – фрагмент костного мозга. Его исследуют под микроскопом, выявляя стадию и тип болезни.

СКТ представляет собой исследование, результаты которого показывают локализацию разрушенных костей, поражение мягких тканей, деформирование костей и позвоночника, а также защемление спинного мозга поврежденными позвонками.

Одним из самых точных диагностических критериев являются лабораторные маркеры, которые могут обнаруживаться в крови или моче. В зависимости от вида миеломы это могут быть парапротеины IgG, IgA, IgD, IgE, бета-2 иммуноглобулин.

Таким образом, при обследовании выявляются очаги миеломы, и оценивается ее распространенность.

Лечение

Лечение миеломной болезни может включать химио- и радиотерапию, хирургическое иссечение пораженной кости (при единичных плазмоцитомах) и трансплантацию костного мозга/стволовых клеток. Однако основным методом была и остается химиотерапия, которая проводится либо с помощью одного препарата (монотерапия), либо посредством комбинации нескольких средств.

В монохимиотерапии используется Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид. Эффективность первых двух лекарств составляет около 50%, Леналидомид на 10% эффективнее, поскольку вызывает ответ примерно у 60% пациентов.

Существует 2 наиболее действенных схемы полихимиотерапии – VAD и VBMSP. В схему VAD входят Винкристин, Адриамицин и Дексаметазон. VBMSP – это сочетание Кармустина, Винкристина, Циклофосфамида, Мелфалана и Преднизолона.

ВАЖНО : стероидные средства – Преднизолон и Дексаметазон – применяются для снижения риска развития побочных действий химиопрепаратов. Они также помогают предотвратить избыток кальция в плазме крови.

По достижении стойкой ремиссии назначают Интерферон Альфа, который пациент принимает трижды в неделю в дозировке 3 млн ЕД. Так как химиотерапия замедляет процесс кровеобразования, периодически делают вливания с тромбоцитной, лейкоцитной и эритроцитной массой.

Более чем в 40% случаев исчезают абсолютно все симптомы миеломной болезни, у половины больных их выраженность существенно снижается. Оставшиеся 10% приходятся на людей, которым полихимиотерапия помогла лишь на короткое время. Рецидивы обусловлены разнообразным клеточным составом опухоли: одни из клеток гибнут под действием лекарств, а другие остаются резистентными, и зарождается новый опухолевый очаг. При рецидивирующей миеломе применяются более сильные препараты.

Обезболивание

Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли. При слабовыраженном болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) на основе Ибупрофена или Индометацина, а также Спазган и Седалгин.

Болевые ощущения умеренной силы снимают с помощью НПВП в сочетании с опиоидными (наркотическими) анальгетиками – Кодеином и Дигидрокодеином, Трамундином, Трамадолом, Просидолом, Дигидрокодеином.

Если боль очень сильная, выписывают сильнодействующие опиоиды – Морфин, Омнопон, Налоксон, Бупренорфин, Дюрагезик.

Хороший болеутоляющий эффект дают такие процедуры, как электросон и магнитотурботрон. Воздействие низкочастотного магнитного поля не только снижает интенсивность воспаления и боли, но и тормозит размножение злокачественных клеток, повышает иммунитет и активизирует естественную антиопухолевую защиту.

Длительность электросна может составлять от получаса до полутора часов. Это помогает уменьшить чувствительность к боли и успокаивает.

Для нормализации кальциевого обмена используется Кальцитонин, Ибандроновая кислота, Преднизолон, витамин D, Метандростенолон. Наладить работу почек можно с помощью Хофитола, Ретаболила, Цитрата Натрия, Праозина, Каптоприла.

ВАЖНО : для поддержания нормального состава крови рекомендуется пить 3-4 л воды в день. При отсутствии отеков потребление поваренной соли можно не ограничивать. Снижение количества соли в рационе способно привести к нарушению электролитного баланса, что повлечет за собой слабость, утрату аппетита и обезвоживание.

Больным с миеломой врачи советуют соблюдать особую низкобелковую диету с ограничением мясных продуктов и яиц. Оптимальное содержание белков в суточном рационе – 40-60 г. Нежелательно есть жирные и острые блюда, включая все кондитерские изделия и конфеты.

В рационе больного с миеломой не должно быть жирных и острых продуктов, кондитерских изделий

При снижении показателя нейтрофилов запрещаются мучные продукты, сдоба, перловая и пшенная каша, ржаной хлеб и все бобовые. Исключается также цельное молоко, наваристые борщи и супы, копчености и маринады.

Любителям народных методов целители советуют принимать настойку сабельника. Делают ее из сухих корней растения, которые измельчают и заливают спиртом из расчета 100 г сабельника на литр спирта.

Настойка сабельника способствует укреплению хрящей и костей, снижает аутоиммунное воспаление, активизирует обменные процессы. Она применяется в комплексном лечении болезней опорно-двигательного аппарата.

Готовят целебное средство в стеклянной банке и настаивают в течение трех недель в темном и прохладном месте. Периодически содержимое банки нужно взбалтывать. Готовая настойка обладает приятным ароматом и имеет красновато-коричневый цвет. Принимают ее по чайной ложке до трех раз в сутки месячным курсом.

Можно ли вылечиться

Полное выздоровление при миеломе – это скорее исключение, чем правило, поскольку происходит в единичных случаях. Длительность периода ремиссии зависит от нескольких факторов:

• раннего выявления болезни;
• отсутствия сопутствующих патологий;
• общего состояния здоровья человека;
• хорошей восприимчивости к терапии цитостатиками;
• переносимости лечения в целом и отсутствия побочных эффектов.

Существует тесная взаимосвязь между лечением и прогнозом: комбинированная терапия цитостатиков и стероидов продлевает жизнь на 2-4 года и больше. Некоторые люди живут еще по 10 лет.

Если диагностирована множественная миелома 3 степени, прогноз зависит от чувствительности пациента к химиотерапии и масштабности миеломного процесса. Срок жизни после установки диагноза в этом случае составляет не более 2,5 лет.

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза - это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Потеря веса

Постоянная жажда

Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

Головная боль, головокружение

Тошнота и рвота

Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга - самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.