Главная / Насморк у взрослых / Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Акромегалия и гигантизм. Причины, симптомы, диагностика и лечение 9 гигантизм у человека развивается при гиперфункции

Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Акромегалия и гигантизм. Причины, симптомы, диагностика и лечение 9 гигантизм у человека развивается при гиперфункции

Описание:

Нарушение функции гипофиза – мельчайшего органа весом около 60мг, может привести к редкой болезни – гигантизму. Основной признак заболевания – увеличение тела в длину свыше нормы. Гигантизм связан с нарушением продукции гормона роста гипофизом. Гормон роста еще называют соматотропный гормон (СТГ) или соматотропин.
Гигантизм и карликовость прогрессируют под действием соматотропина. Однако, при гигантизме его вырабатывается свыше нормы, а при карликовости образуется аномальный СТГ или понижается чувствительность тканей к нормальному СТГ.

Гигантизм у детей возникает из-за воздействия этого гормона на участки костей, которые не закончили свое формирование и рост. Повышенное содержание того же гормона у взрослого человека вызывает рост тела не в длину, а в ширину за счет мягких тканей. Это связано с окостенением зон роста кости у взрослых (после 21-23 лет у юношей и 23-25 лет у девушек). Такая патология носит название . Фактически, акромегалия и гигантизм – это одно и то же заболевание, но появляющееся соответственно у взрослых или у детей и подростков.

Важно! У пациента, страдающего гигантизмом, могут после закрытия зон роста костей добавиться симптомы акромегалии.

Причины возникновения:

В 95% случаев гигантизм связан с нарушением функций гипофиза из-за опухоли – или соматотропины. Такой тип опухоли редко перерождается в злокачественную. Менее вероятны случаи гигантизма по причине повышенной чувствительности тканей к нормальным количествам содержащегося в крови соматотропного гормона.

Менее в 2% случаев гигантизма причина кроется в СГТ-секретирующей опухоли, локализующейся в легких, яичниках, глотке или поджелудочной железе.
Изучается версия генетической природы заболевания, поскольку оно возникает иногда у нескольких членов семьи.

Симптомы:

Внешне заметный для окружающих симптом гигантизма – рост выше 200 см у юношей и выше 190 см у девушек. Для людей иных рас эти показатели варьируются в зависимости от среднепопуляционного значения. Так, для представителей монголоидной расы величины меньше. При прогрессировании гигантизма рост за год может увеличиваться на 15 см.

Иногда первым заметным признаком гигантизма становятся грубые черты лица на фоне общего детско-юношеского строения тела. Нижняя челюсть больного выступает из-за разрастания вперед, увеличивается размер носа, ушей, губ. Увеличение челюсти приводит к появлению промежутков между зубами.

Наблюдается повышенная пигментация кожи. Поверхность кожи влажная и маслянистая. Увеличение гортани, языка при заболевании гигантизмом приводит к изменению голоса на более низкий и гулкий.

Встречаются случаи гемигигантизма . Это разновидность гигантизма; рост конечностей при этом наблюдается только на одной половине тела. Возможны патологические изменения размеров как всего тела с одной стороны, так и отдельных органов.
Пациенты жалуются на частые головные боли и боли в конечностях, и слабость, учащенное сердцебиение, ухудшение памяти. При недостаточной скорости роста сердца возможны обмороки. У девушек симптомы дополняются недоразвитием молочных желез, у юношей – возможным периодическим или постоянным снижением полового влечения, макрогенитализмом.

Диагностика:

Диагностика основывается на результатах клинического обследования и подтверждается лабораторными и инструментальными методами:

Рентгенографией черепа для выявления изменений размеров турецкого седла и двухконтурности стенок седла;
- компьютерной томографией с контрастированием или МРТ для обнаружения опухоли;
- исследованием суточного ритма секреции гормона роста;
- функциональными пробами.

Осложнения:

Зачастую функция органов человека, гигантизм которого перерос в акромегалию, не нарушена, но со временем возникают проблемы обмена веществ.

На фоне гигантизма возникают следующие вторичные заболевания:

Нарушение работы половых желез со снижением производимых половых гормонов;
нарушение менструального цикла из-за повышенного выделения гормона пролактина;
;
повышенное давление;
миокарда;
потеря зрения;
нарушение работы щитовидной железы, надпочечников.

Гигантизм, причина которого кроется в образовавшейся аденоме гипофиза, может в редких случаях осложниться перерождением опухоли в злокачественную форму.
Прогрессирование гигантизма ведет к снижению продолжительности жизни.

Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:

Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
«Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).

После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

Патологическое разрастание костной ткани:

Удлинение конечностей.
Гиперразвитие кистей и стоп.
Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

Гипертрофия внутренних органов:

Кардиомегалия.
Увеличение печени.
Увеличение кишечника.
Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

Компрессивный синдром:

Постоянные головные боли.
Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

Эндокринные заболевания:

Повышенное потоотделение.
Ускорение обмена веществ.
Ускорение пульса.
Раздражительность.

Нарушение половых функций:

Прекращение менструаций.
Снижение потенции и полового влечения.

Нарушения психики.

Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

Существующие способы лечения гигантизма

Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.

Лекарственная терапия

Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.

Лучевая радиотерапия

Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
Лечение облучением направленного нейтронного пучка.

Хирургическое лечение

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
Своевременное лечение гриппа.
Не допускать травмы головы.
Держать уровень гормонов на контроле.
Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились. Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
ЧМТ различной степени тяжести;
интоксикация;
прогрессирование нейроинфекций;
наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Кисть больного акромегалией (а) и кисть здорового (б)

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

снижение памяти;
снижение зрительной функции;
головная боль различной степени интенсивности;
головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
быстрая утомляемость;
в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

все указанные выше симптомы также сохраняются;
голос низкий;
грудина и кости таза становятся толще;
растут кисти и стопы;
если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне или ;
снижение половой функции у мужчин;
при гиперфункции щитовидки у больного возникает , снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;

(от др.-греч. - «великан, исполин, гигант») относится к заболеванию, обусловленному повышенной выработкой гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза, что приводит к чрезмерному пропорциональному росту туловища и конечностей и проявляющаяся уже в детском возрасте.

У больных, кроме того, наблюдается:

расстройство психического и физического состояния,
расстройство половой функции.

При гигантизме высок риск бесплодия и ограничена трудоспособность.

Макросомия или гигантизм начинает развиваться у детей, когда еще незавершенны процессы окостенения скелета, чаще наблюдается у подростков мужского пола в пубертатном периоде в возрасте от 7 до 13 лет или в период полового созревания и прогрессирует на протяжении всего физиологического роста организма. Причем, показатели роста ребенка при гигантизме и скорость роста намного превышают анатомо-физиологическую норму данного возраста и пола.

К концу пубертатного периода рост у мужчин достигает двух метров и 1,9 м у женщин, при сохранении относительно пропорционального телосложения. Гигантизм следует дифференцировать с просто наследственной высокорослостью.

Следует отметить, что родители пациентов, страдающих подобной патологией, преимущественно нормального роста. Частота развития гигантизма составляет до 3 случаев на 1000 человек.

Классификация гигантизма

В современной эндокринологии различают такие варианты развития гигантизма:

Истинный, характеризующийся пропорциональным увеличением всех размеров тела и полным отсутствием отклонений со стороны психических и физиологических функций;
Акромегалический гигантизм, развивающийся с признаками акромегалии;
Евнухоидный гигантизм развивается у пациентов с гипофункцией или же с полным прекращением функций половых желез и характеризуется отсутствием вторичных половых признаков, открытыми зонами роста в суставах и непропорционально удлиненными конечностями.
Спланхномегалия сопровождается увеличением массы и размеров внутренних органов, эту патологию еще называют гигантизмом внутренних органов;
Частичный или парциальный гигантизм, когда происходит увеличение отдельных частей тела;
Церебральный гигантизм, сопровождающийся нарушением интеллекта, поскольку вызывается органическим поражением головного мозга;
Половинный гигантизм, характеризующийся увеличением одной половины туловища.

Причины гигантизма

В основе гигантизма и акромегалии лежит повышенная выработка гормона роста – соматотропина при гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.

Повышенная секреция соматотропина может развиваться при поражениях гипофиза в результате:

Интоксикации (отравления токсинами);
Опухоли аденогипофиза;
Черепно-мозговые травмы;
Нейроинфекции (это вирусное, бактериальное или инфекционное) заболевание центральной нервной системы – менингоэнцефалит, энцефалит, менингит;
Причиной гигантизма может служить понижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей, которые обеспечивают рост костей в длину, к действию половых гормонов, в результате чего кости сохраняют способность к дальнейшему росту еще долго в постпубертатном периоде.

Симптомы гигантизма

При гигантизме значительный скачок увеличения длины тела происходит в 10-15 лет. Больные имеют характерные жалобы:

боли в суставах и в конечностях,
высокий рост и быстрые темпы его увеличения,
слабость и быструю утомляемость,
ухудшение зрения,
снижение работоспособности,
головные боли и головокружение.

Снижение работоспособности и ухудшение памяти приводит к ухудшению успеваемости в школе. Мышечная сила сначала может быть повышенной, но затем наступает мышечная слабость и астения.

Кроме этого, гигантизму присущи расстройства психической и половой функций (инфантилизм), а также гормональные нарушения:

сахарный диабет,
гипо или гипертиреоз,
несахарный диабет.

У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, а у женщин бесплодие и первичная аменорея (раннее прекращение менструального цикла).

Осложнения при гигантизме

При объективном обследовании больных гигантизмом выявляются:

нарушения со стороны поджелудочной и щитовидной железы,
возможно развитие артериальной гипертензии,
сердечной недостаточности,
миокардиодистрофии,
эмфиземы легких,
бесплодия,
дистрофических изменений печени,
сахарного диабета.

Диагностика гигантизма

Диагноз этого заболевания устанавливается на основании результатов рентгенологических, лабораторных, офтальмологических и неврологических исследований, а также при внешнем осмотре пациента.

При гигантизме лабораторные исследования без существенных изменений, только в крови определяется высокое содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований для выявления опухолей гипофиза используется:

компьютерная томография мозга,
рентгенография черепа,
МРТ мозга.

При наличии растущей аденомы гипофиза, наблюдается увеличенное ложе гипофиза – турецкое седло. На рентгенограммах костей кисти рук определяется несоответствие между паспортным и костным возрастом.

Офтальмологическое обследование пациентов с гигантизмом выявляет застойные явления в глазном дне и ограничение зрительных полей при наличии растущей аденомы.

Лечение гигантизма

Современные методы лечения гигантизма предлагают сочетание рентгенотерапии и гормональных препаратов, что во многих случаях дает положительные результаты. В принципе, лечение такое же, как при акромегалии.

При гигантизме для нормализации уровня гормона роста назначают прием аналогов соматотропина и половые гормоны для быстрого закрытия зон роста костей.
При евнухоидном типе гигантизма главное направление лечения будет на прекращение дальнейшего роста скелета и ускорение его окостенения а также на устранение инфантилизма.
Этиологическое лечение гигантизма, связанное с аденомами гипофиза, предусматривает их оперативное удаление, применение лучевой терапии в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
Лечение частичного гигантизма заключается, кроме основного лечения, в ортопедической коррекции с помощью пластических операций.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз для жизни при адекватной терапии гигантизма относительно благоприятный, хотя продолжительность жизни больных снижена, поскольку эти больные подвержены интеркуррентным заболеваниям (заболеваниям, которые осложняют течение другой болезни) и погибают от них, не доживая до старости. Большинство больных гигантизмом бесплодны и их трудоспособность очень снижена.

Предотвратить гигантизм невозможно. У родителей должно вызвать обеспокоенность значительное и резкое увеличение роста ребенка по сравнению с его сверстниками в период полового созревания. Своевременная медицинская помощь позволит предотвратить осложнения.

Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
«Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

Патологическое разрастание костной ткани:

Удлинение конечностей.
Гиперразвитие кистей и стоп.
Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
Нос увеличен и деформирован.

Гипертрофия внутренних органов:

Кардиомегалия.
Увеличение печени.
Увеличение кишечника.
Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

Компрессивный синдром:

Постоянные головные боли.
Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

Эндокринные заболевания:

Повышенное потоотделение.
Ускорение обмена веществ.
Ускорение пульса.
Раздражительность.

Нарушение половых функций:

Прекращение менструаций.
Снижение потенции и полового влечения.

Нарушения психики.

Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.