Главная / Народные способы лечения / Аневризма синуса вальсальвы случайно обнаружили. Аневризма синуса вальсальвы

Аневризма синуса вальсальвы случайно обнаружили. Аневризма синуса вальсальвы

Врожденная аневризмы синуса Вальсальвы была впервые описана Hope в 1839 г. Автор сообщил о разрыве синуса Вальсальвы, который привел к летальному исходу. В последующем были сообщены случаи неразорванных аневризм, диагностированных анатомически. В отечественной литературе первое описание аневризмы синуса Вальсальвы принадлежит Ф.М. Опенховскому (1894).

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - редкий врожденный кардиальный дефект, разрыв которой вызывает сердечную недостаточность или другие катастрофические кардиальные события. Если аневризма остается неразорванной, она вызывает обструкцию кардиального потока из-за сжатия нормальных структур. Прорыв аневризмы в кардиальные ткани обусловливает обструкцию или деструкцию подлежащих структур.

Частота
Аневризма синуса Вальсальвы встречается с частотой 0,1-3,5% среди всех ВПС.

У мальчиков наблюдается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Причины
Аневризма синуса Вальсальвы, как предполагают, обусловлена спонтанной генетической мутацией. Хотя дефект наследуется, тип наследования не установлен. Аневризматическая дилатация редко обнаруживается при рождении. Полагают, что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом. Он состоит в основном в отделении медии или отсутствии слияния медии аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медии и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.

Основные причины аневризмы синуса Вальсальвы у детей
- Подлегочный дефект межжелудочковой перегородки может быть важным фактором прогрессирования аневризмы синуса Вальсальвы.

Травматическая рана аортального корня (обычно от прямой компрессии грудной клетки) может редко вызывать разрыв синуса Вальсальвы.

Большое количество наследственных заболеваний могут быть связаны с дилатацией аортального корня, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром Тернера, синдром Вильямса, двустворчатый аортальный клапан и несовершенный остеогенез.

Синдром Лоуеза-Дитза (Loeys-Dietz) - аневризма в сочетании с остеоартритом. Аутосомно доминантный наследственный синдром, связанный с мутацией SMAD3 гена на хромосоме 15q.

Третичный сифилис имеет историческое значение как причина аневризмы синуса Вальсальвы.

Анатомия
Отличительной особенностью врожденных АСВ являются их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.

В отличие от приобретенных аневризм (как следствие сифилиса, грибковых поражений или недостаточности эластической ткани при синдроме Марфана или болезни Элерса-Данлоса), которые обычно имеют большие размеры, стремятся распространиться вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют внутрисердечные связи. Однако может оказаться невозможным отличить врожденную аневризму от приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «неинфицированной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».

Патофизиология
Аневризматическая дилатация синусов Вальсальвы возникает из-за дефектной меди и последующей ее сепарацией от фиброзного кольца аорты. Хотя этот дефект наследуется, но аневризматическая дилатация редко наблюдается при рождении.

Аневризмы синусов Вальсальвы ассоциируются с дефектом межжелудочковой перегородки приблизительно у 40% пациентов.

Аневризмы обычно развиваются как ограниченный участок аортальной медии в пределах одного из синусов Вальсальва. Аневризмы правого аортального синуса наблюдаются чаще всего (из них у 67-85% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки выше наджелудочкового гребня). Реже (5-20%) встречаются аневризмы некоронарного синуса. Аневризмы левого синуса бывают очень редко.

Под влиянием аортального давления синус постепенно ослабевает и расширяется, приводя к формированию аневризмы. Недостаточность поддерживающих тканей (например, дефект межжелудочковой перегородки) может способствовать прогрессивной деформации аортальной пазухи и развитию аортальной недостаточности. Дефицит аортальной меди в области аортального кольца приводит к расширению аортальных пазух обычно за многие годы.

Растяжение и пролапс синуса и аортальной ткани клапана могут привести к прогрессирующей аортальной недостаточности клапана. Непрорвавшаяся аневризма может вызвать обструкцию правожелудочкового пути оттока. Аневризма синуса может также вызвать миокардиальную ишемию (сжатием коронарной артерии) и, возможно, блокаду сердца (при компрессии проводящих путей). Разрыв может возникнуть в любую камеру, хотя обычно происходит в аортальную правожелудочковую коммуникацию. Прорыв в правое предсердие - второе наиболее распространенное мест аневризмы некоронарного синуса. Разрыв синуса редко может наблюдаться в левосторонние камеры, легочную артерию и в перикард.

Анамнез, клиническая симптоматика
Аневризма синуса Вальсальвы у детей чаще всего протекает бессимптомно. Симптомы появляются из-за сжатия окружающих структур или из-за проявлений прорыва аневризмы. Три клинические картины могут быть связаны с аневризмой синуса Вальсальвы:

Внезапный массивный разрыв, возникающий после напряженного усилия, сопровождающийся острой болью в груди или эпигастрии с одышкой. Такая симптоматика схожа с острым инфарктом миокарда.

У детей с меньшим разрывом аневризмы возникают одышка при физической нагрузке и/или дискомфорт в области груди, в последующем с развитием сердечной недостаточности.

У детей и подростков могут отсутствовать симптомы заболевания. Иногда наблюдаются приступы ишемии миокарда, вторичные к сдавлению коронарного сосуда из неразорванной аневризмы. Обмороки или головокружение появляются при сжатии аневризмой проводящей системы с развитием блокады сердца (синдром Адамса-Стокса).

Физикальные данные
Физикальные признаки прорвавшейся аневризмы зависят от местоположения шунта, часто напоминают таковые при коронарной артериовенозой фистуле. Физикально могут определяться следующие симптомы:

Громкий непрерывный шум, усиливающийся в диастоле. Этот шум возникает при прорыве аневризмы в правый желудочек или правое предсердие. Систолический компонент непрерывного шума обычно слышен лучше всего в верхних участках груди, тогда как диастолический компонент лучше всего - вдоль стернальной границы.

Парастернальное дрожание определяется из-за дефекта межжелудочковой перегородки с большим объемом или, возможно, из-за обструкции оттока.

Шунт в левый желудочек обусловливает диастолический шум, подобный аортальной недостаточности.

Могут присутствовать легочные хрипы из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

При неперфорированной аневризме, затрудняющей правожелудочковый отток, шум изгнания можно услышать на основании сердца и со спины.

Электрокардиография
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца.

Эхокардиография
Допплероэхография позволяет определить состояние проксимальной аорты, синусов, аортального клапана и окружающей структуры. Результаты исследования позволяют точно локализовать местоположения шунта и его величину. Трехмерная эхокардиография помогает в планировании адекватного хирургического или транскатетерного подхода.

Чреспищеводная эхокардиография может потребоваться для оптимального отображения кардиальных структур. Непрерывное вращение датчика может быть особенно полезным для определения точного места разрыва и более подробного диагноза анатомии и кровотока.

Ретроградная аортография
При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.

Течение. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва).

Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение больных с АСВ направлено на гемодинамическую стабилизацию, профилактику или лечение эндокардита, устранение аритмии и кардиальной ишемии.

Лечение сердечной недостаточности проводят диуретиками и ингибиторами АПФ. При ишемии миокарда показано назначение β-адреноблокаторов, нитратов. Проводится стандартная профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическая коррекция
Срочная хирургическая терапия необходима, когда диагностируется прорыв аневризмы синуса Вальсальвы. Совместный подход через поврежденную камеру и со стороны синуса изнутри аорты является самым полезным, чтобы позволить осмотр аортального клапана и избежать повреждения коронарных сосудов.

Транскатетерное закрытие разрыва синуса Вальсальвы осуществляется различными устройствами, особенно Amplatzer, под контролем эхокардиографии.

Осложнения
- Застойная сердечная недостаточность с острым или прогрессирующем разрывом синуса Вальсальвы или с аортальной недостаточностью клапана.

Инфекционный эндокардит (возможно, связанный с маленькими разрывами аневризм у 5-10% пациентов);

Стенокардия и миокардиальная ишемия.

Блокада сердца в результате сжатия проводящей системы сердца;

Аортобронхиальный или аортопульмонарный свищ (редкие осложнения).

Нарушенный кровоток через дилатированный непрорвавшийся синус может привести к системной эмболии.

Прогноз
Заболеваемость и летальность чаще всего связаны с острой тяжелой недостаточностью клапана аорты из-за разрыва АСВ.

Причины внезапной смерти от аневризмы синуса Вальсальвы обычно связаны с разрывом аневризмы, приводящей к острой застойной сердечной недостаточности, тампонаде сердца, аритмиям или коронарной ишемии. Исход зависит от местоположения аневризмы и последующего расстройства кровотока. Размер и местоположение шунта - главные детерминирующие факторы прогноза. Если шунт является большим, смерть обычно возникает в течение 1 года после разрыва; более длительное выживание может встречаться, если шунт является маленьким.

В некоторых случаях непрорвавшаяся аневризма также вызывает симптоматику обструкции клапанов и поражение кардиальных структур (например, коронарные артерии, проводящая система сердца).

Прогноз после хирургической репарации у больных с аневризмой синуса Вальсальвы хороший, особенно если аортальный клапан не был поврежден. Хирургическая смертность составляет 5% или даже меньше.

Прогноз у больных с прорывом аневризмы, которым не проводилось хирургическое лечение плохой, больные погибают в течение года.

Прогноз у больных с непрорвавшейся аневризмой синуса Вальсальвы неизвестен, потому что пациенты могут быть полностью бессимптомными.

Синусы (пазухи) аорты в месте прикрепления полулунных заслонок аортального клапана названы по имени итальянского анатома Вальсальвы. При аневризматическом расширении стенки в этой зоне возникает порок сердца, чаще из-за врожденной слабости соединительной ткани.

Проявление признаков болезни возникает при разрыве аневризмы – боль в грудной клетке, падение сердечной деятельности. Для лечения требуется пластика сосуда с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Читайте в этой статье

Причины развития

Врожденная аневризма аорты в области синусов Вальсальвы является самым распространенным вариантом этой патологии, ее обнаруживают чаще у мальчиков. Могут поражаться все три синуса, но в преобладающем большинстве это правый коронарный. Размеры образования бывают от 1 до 3 см.

Изолированное выпячивание сосуда в зоне корня встречается редко, пациенты обычно страдают , или , сужением легочной артерии.

К формированию этого аортального порока приводят воздействия неблагоприятных факторов на беременную женщину:

вирусные инфекции,
сифилис,
сахарный диабет,
интоксикации,
медикаменты,
прием алкоголя или наркотиков,
курение,
вредные условия труда,
токсикоз,
угроза прерывания беременности.

В основе образования врожденного порока лежит ослабление эластиновых волокон в месте прикрепления аорты к клапанному кольцу. Это происходит еще в период внутриутробного развития. После рождения аневризма отсутствует, а по мере роста стенка сосуда становится тонкой и разрывается под действием давления крови.

Такое событие может произойти в детском возрасте, но чаще всего пациенты доживают до 20 — 30 лет, не подозревая о своей болезни.

Приобретенная патология формируется после перенесенного туберкулеза, сифилитической или ревматической инфекции, на фоне , травматического повреждения. При сильном ударе в грудную клетку аневризма может разорваться с переходом крови в полость околосердечной сумки. Это практически мгновенно вызывает и смерть.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы

У многих пациентов до момента разрыва нет нарушений работы сердца. Иногда аневризма мешает свободному току крови по легочной артерии или сдавливает проводящие волокна в миокарде, провоцируя различные виды .

Разрыв аневризматического мешка происходит в полости сердца. Это приводит к сбросу крови в соответствующую камеру. Если образование расположено в правом или левом коронарном синусе, то переполняется одноименная половина сердца. Некоронарный синус находится близко к правому предсердию, поэтому аневризма прорывается в него.

Течение порока может быть с постепенным нарастанием клинических признаков. Это возможно только при одновременном развитии другой врожденной аномалии строения сердца, которая компенсирует сброс крови. При этом больные жалуются на из-за сдавливания коронарных артерий, обморочные состояния, связанные с поперечной блокадой сердца. Если имеется только аневризма синуса Вальсальвы, то ухудшение состояния наступает очень быстро.

К разрыву может привести повышение артериального давления крови, интенсивная физическая нагрузка, удар в грудную клетку, травма, воспалительный процесс в миокарде или эндокардит.

Пациенты при этом ощущают нестерпимую боль в грудной клетке и животе (из-за переполнения печени), затруднение дыхания, частое сердцебиение, головокружение.

Снижается выброс крови из желудочков, что сопровождается нарастанием недостаточности кровообращения, отеком легких. При внезапном переполнении правого желудочка может быть остановка сердца, так как миокард его гораздо слабее, чем у левого. Давление снижается, при прослушивании сердца определяется шум «работающей машины», дрожание в период сокращения.

В период до разрыва у части пациентов слышен шум в систолу или диастолу по краю грудины с левой стороны.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

Диагностика состояния

Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование.

ЭКГ, ЭхоКГ

По нельзя сделать вывод о наличии или отсутствии аневризмы у пациента. Если произошло переполнение правой или левой половины, то появляются косвенные признаки перегрузки.

Как и при других аномалиях строения сердца, для диагностики аортального порока используются данные, полученные при УЗИ. Может быть проведена либо трансторакальная, либо с . При этом выявляют следующие симптомы:

расширенный синус, который выпячивается в одну из камер сердца;
сброс крови в период диастолы (при прорыве);
обратный ток крови на клапане аорты.

Рентгенограмма и другие методы

При обзорной рентгенографии грудной клетки можно заметить расширенную тень сердца, в особенности правого отдела, усиленный легочной рисунок из-за переполненного правого желудочка.

Для определения точных размеров перед оперативной коррекцией пациентам назначают аортографию, (визуализацию желудочков), МРТ как самостоятельный метод или совместно с ангиографией.

Лечение аневризмы синуса Вальсальвы

Аномальное строение синуса Вальсальвы можно устранить только при оперативном лечении. В этом случае предусматривается проведение следующих действий:

Подключение к аппарату искусственного кровообращения.
Выпячивание прошивается и отсекается.
Место дефекта покрывается синтетической заплатой со стороны аорты или камеры сердца.

Альтернативной методикой является втягивание мешка в просвет аорты, затем ее прошивают и частично удаляют. Трудность проведения операции возникает при непосредственной близости аневризмы и коронарной артерии. В таком случае отдают предпочтение ушиванию полости со стороны сердца. Одновременно может быть осуществлена коррекция других пороков развития или пластика аортального клапана.

Прогноз для больных

Тяжесть этого заболевания связана с тем, что аневризма себя не проявляет до момента разрыва. А при наступлении этого события показана операция в самые короткие сроки, что трудноосуществимо, так как ни у врача, ни у пациента нет подозрений по поводу грозящей опасности.

Если возникает крупный дефект между аортой и сердцем, то это вызывает большой сброс крови и смерть из-за острой сердечной недостаточности.

Даже при относительно небольшом прорыве пациенты не могут прожить более 2 лет с таким пороком, так как неизбежно развивается застой крови в артериальной и венозной системе, оканчивающийся остановкой сердца.

Если своевременно проведена операция, то шансы на выживание значительно возрастают. У таких пациентов отмечается постепенный возврат к обычной деятельности, но они должны наблюдаться кардиологом на протяжении длительного периода времени (не менее года).

Аневризма синуса Вальсальвы возникает из-за слабости аортальной стенки в месте прикрепления клапана. Заболевание чаще врожденного происхождения. Симптомы до момента разрыва отсутствуют или не отличаются специфичностью. Прорыв аневризмы совершается в близлежащий отдел сердца с развитием острой или хронической недостаточности кровообращения.

Для постановки диагноза наиболее информативными являются УЗИ сердца и МРТ. Лечение только оперативное, без его проведения пациенты обречены.

Причины

Несмотря на все достижения медицины, точная причина зарождения данной патологии на сегодняшний день не установлена. Ученые предполагают, что формирование аневризмы синуса Вальсальвы во время внутриутробного развития плода может произойти в случае, если стенка аорты слабо соединена с фиброзным кольцом. Так, вероятнее всего данное выпячивание образуется из-за отслоения среднего слоя аортального клапана.

Считается, что спровоцировать запуск механизма формирования аневризмы синусов Вальсальвы может прогрессирование воспалительных поражений кровеносной системы или порока сердца, механическое повреждение аорты вследствие травмы грудной клетки, заражение третичным сифилисом, туберкулезом. В группу риска входят также люди, имеющие отягощенный семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям и страдающие различными дегенеративными болезнями.

Разрыв синуса Вальсальвы может стать следствием перенесения травмы, физического перенапряжения, приступа артериальной гипертонии или прогрессирования бактериального поражения внутренней оболочки сердца.

Симптомы

Аневризма синусов Вальсальвы протекает преимущественно в скрытой форме, не вызывая ни патологических изменений характера кровотока, ни каких-либо сбоев в функционировании сердца до тех пор, пока выпячивание не достигнет внушительных размеров. В случае, если патологический очаг в достаточной степени увеличился в объеме, могут возникать признаки аритмии.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы у больного, как правило, появляются жалобы на одышку, загрудинную боль, тремор рук, ощущение сильной слабости, выступание холодного пота. Кроме того, может наблюдаться цианоз лица, снижение артериального давления, учащенное биение сердца и систолическое дрожание. В большинстве случаев разрыв аневризматического поражения аортальных синусов сопровождается сердечной астмой и альвеолярным отеканием легких, проявляющихся посредством приступов внезапного удушья, сильного кашля, резкой слабости, ощущения глухих ударов в области грудной клетки, выделения большого количества мокроты с примесями крови, набухания шейных вен, прощупывания нитевидного и аритмичного пульса.

Диагностика

При подозрении на развитие аневризмы синусов Вальсальвы назначается фонокардиография, позволяющая оценить характер систолического шума, высокая амплитуда которого укажет на наличие такого дефекта. ЭКГ при диагностировании данной патологии не применяется, поскольку на электрокардиограмме изменения будут прослеживаться лишь в случае разрыва аневризмы.

В качестве одного из этапов диагностики выполняется также рентгенографическое исследование грудной клетки. Так, на рентгеновском снимке подозрение на развитие аневризмы синусов Вальсальвы может вызвать увеличение сердца в размере.

К самым эффективным методам выявления аневризматического поражения синусов Вальсальвы относится ЭхоКГ. Благодаря проведению такого исследования есть возможность обнаружить аневризматическое выпячивание до момента его разрыва.

Подтвердить диагноз при проявлении симптоматики, соответствующей аневризме синусов Вальсальвы, можно также благодаря МСКТ-аортографии или контрастной КТ сердца.

Лечение

В случае зарождения аневризмы синусов Вальсальвы консервативная терапия назначается только с целью замедления прогрессирования патологического процесса. В основном терапевтический курс такой направленности ограничивается приемом гипотензивных средств.

Как правило, больные с диагнозом «аневризма синусов Вальсальвы» направляются на операцию, в ходе которой выполняется резекция аневризматического мешка с последующей коррекцией стенок аорты с помощью специальной заплаты. В случае разрыва аневризмы синусов Вальсальвы, как правило, сшивается возникшее отверстие и с помощью протезирования укрепляется место стыка кольца аортального клапана со стенками аорты. На время проведения таких хирургических вмешательств пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Прогноз успешности лечения напрямую зависит от того, насколько своевременной была диагностика. Так, аневризма, достигнувшая достаточно крупных размеров, может спровоцировать стремительное развитие острой коронарной недостаточности, что часто приводит к смерти больного еще до того, как принимаются какие-либо меры.

Идиопатическая дилатация аорты и синусов аорты (синусов Вальсальвы) может проявляться в виде расширения корня аорты или луковицы аорты (ану- лоаортальная эктазия) или восходящей аорты, а также в расширении всех трех синусов аорты.
Дилатация корня или восходящей части аорты и синусов Вальсальвы может быть ассоциированной с системной дисплазией соединительной ткани, особенно с дифференцированной дисплазией (синдром Марфана, синдром Элерса - Данлоса и др.) или иметь идиопатический характер, хотя и в этих случаях идиопатическая дилатация сочетается с другими стигмами дизэмбриоге- неза (дилатация митрального отверстия, пролапс митрального клапана, ложные хорды левого желудочка, идиопатическая дилатация ствола легочной артерии и др.). Дилатация луковицы аорты может приводить к грушевидной деформации корня аорты, получившей название анулоаортальной эктазии. Это может сопровождаться пролапсом аортального клапана, относительной недостаточностью аортального клапана и умеренной степенью аортальной регургитации.
Дилатация синусов Вальсальвы обычно не сопровождается гемодинами- ческими и манифестными клиническими изменениями. Чаще (69% случаев) поражается правый аортальный (коронарный) синус, значительно реже (26% случаев) - задний (некоронарный) и очень редко (менее 5% случаев) - левый коронарный синус. Дилатация бескоронарного синуса не превышает 3-
мм. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные «клики» или щелчки (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001; Банкл Г., 1980).
Рентгенография грудной клетки. При расширении корня или кольца клапана аорты любая ее деформация может целиком скрываться за тенью сердца. Целесообразно выполнение рентгенографии и в боковой проекции.
Эхокардиография. В одномерном режиме выявляются преждевременное открытие аортального клапана; дилатация корня аорты; парадоксальное систолическое движение задней стенки аорты; частичное раннее среднесистолическое закрытие аортального клапана.
В двухмерном режиме определяются дилатация аортального кольца в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов; пролапс аортального клапана в выходной отдел левого желудочка. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить небольшую степень аортальной регургитации. Трансэзофагеальная эхокардиография позволяет получить чрезвычайно информативные изображения аорты, особенно при подозрении на расслоение стенки аорты (Ыпскау Т, 2000).
Течение чаще благоприятное, бессимптомное и в редких случаях, при обследовании в динамике в течение 2-3 лет, может отмечаться даже спонтанное исчезновение дилатации синусов Вальсальвы (Белозеров Ю.М., Болби- ков В.В., 2001). Однако может выявляться и аневризматическое расширение как корня аорты, так и синусов Вальсальвы.
Аневризмы синусов Вальсальвы могут быть как врожденными, идиопатичес- кими, так и приобретенными, связанными с сифилитическим, грибковым поражением, а у детей и подростков - чаще с недостаточностью эластической ткани при синдроме соединительнотканной дисплазии. Врожденная аневризма синуса аорты представляет собой мешкообразный или пальцевидный вырост париетальной стенки синуса, который выпячивается в предлежащую сердечную камеру. Если аневризма разрывается в виде сосочковой перфорации на ее верхушке, то возникает артериовенозное шунтирование крови из аорты в ту или иную прилежащую (чаще правую) камеру сердца. Приобретенные аневризмы обычно имеют большие размеры, распространяются вверх и чаще разрываются вне сердца, а врожденные аневризмы почти всегда маленькие и разрываются в сердечные камеры. Однако дифференциация их часто невозможна.
Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы клинически и секционно выявляются от 0,1-0,15% до 0,3-3,5% у людей с врожденными пороками сердца, в несколько раз чаще у представителей мужского пола. Наиболее часто (25-40% случаев) данная аномалия сочетается с ДМЖП, реже с двустворчатым клапаном аорты и коарктацией аорты (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Аневризма развивается постепенно и поскольку гемодинамически и клинически не проявляется, то может впервые обнаруживаться только при ее разрыве. Однако в тех случаях, когда аневризма синусов Вальсальвы выпячивается в выходной отдел правого желудочка, она может создавать препятствие кровотоку в ствол легочной артерии (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).
Аневризмы аорты, особенно характерные для синдрома Марфана, имеют тенденцию к постепенному увеличению. Критическим, по угрозе расслоения и разрыва, является диаметр аортальных аневризм в грудной клетке более 4 см. Расслоению и разрыву (особенно восходящей части аорты - 70% случаев) способствуют сопутствующие артериальная гипертензия, коарктация аорты или аортальная недостаточность (Ьтс1§еу Т, 2000).
Осложнение аневризмы синусов Вальсальвы разрывом чаще наблюдается в возрасте от 16-18 лет до 40 лет. Лишь 15% больных умирают в возрасте до 20 лет, 25% - в возрасте 20-30 лет и 60% - в возрасте 30-40 лет (Банкл Г., 1990). Прорыв аневризмы чаще связан с резким физическим напряжением. Поскольку аневризмы синусов Вальсальвы чаще прорываются в правые полости сердца, с образованием фистулы, это сопровождается острым артериовенозным шунтированием крови в правые отделы сердца и малый круг кровообращения, перегрузкой практически всех отделов сердца. Появляются сильные загрудинные боли, обусловленные уменьшением коронарного кровотока, тахикардия и одышка, связанные с резким увеличением легочного кровотока. Появляются симптомы, характерные для открытого артериального (боталлова) протока (снижение диастолического АД и увеличение пульсового АД, систолодиастолический, непрерывный «машинный» шум). Однако, в отличие от ОАП, шум лучше выслушивается не на основании сердца, а в третьем-четвертом межреберьях слева и справа от грудины.
На ЭКГ на фоне признаков перегрузки и гипертрофии чаще левых отделов сердца может появляться неполная и даже полная атриовентрикулярная блокада, обусловленная механическим сдавлением аневризмой и травмати- зациеи атриовентрикулярных путей (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзол- ков В.П., 1991).
Эхокардиография. При аневризме восходящей аорты выявляются дилатация корня аорты более 42 мм; сепарация структур передней стенки аорты (16-
мм) и задней стенки (10-13 мм); параллельное движение сепарированных аортальных стенок; более толстая наружная, чем внутренняя стенка аорты; среднесистолическое прикрытие аортального клапана, аортальная недостаточность.
При аневризме синусов Вальсальвы обнаруживают дилатацию аорты на уровне синусов Вальсальвы (более 40 мм); признаки сдавления левого предсердия; увеличение дистанции от аортальных сгворок к подлежащей стенке во время систолы; систолическое выбухание аортальной стенки; выбухание одного или нескольких синусов в парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана. Допплерографическое исследование позволяет установить наличие прорыва синуса Вальсальвы в соответствующую камеру сердца и величину сброса (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2000).
Медикаментозное лечение при аневризматическом расширении аорты и синусов Вальсальвы направлено на предотвращение прогрессирования процесса. В частности, больным с анулоаортальной эктазией и дегенерацией медии могут назначаться препараты из группы -адреноблокаторов и другие средства снижения артериального давления для уменьшения давления на стенку аорты и степени аортальной недостаточности (Ыпскау Г, 2000).
Как и все аномалии сердца и сосудов, выраженная дилатация и аневризмы аорты или синусов Вальсальвы могут осложняться вторичным инфекционным эндокардитом с преимущественным поражением аортального клапана и развитием его недостаточности. Поэтому при диспансерном наблюдении и ведении таких больных необходимо применение всех средств первичной и вторичнои профилактики инфекционного эндокардита. В случаях осложнения аневризмы синусов Вальсальвы разрывом проводится хирургическая коррекция: резекция аневризматического мешка и ушивание образовавшегося отверстия отдельными швами или закрытие заплатой (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).