ВходБолезнь Верльгофа: лечение и симптомы. Болезнь Верльгофа у детей: причины, диагностика, лечение. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение
Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.
Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.
В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1.
Острая.
2.
Хроническая.
3.
Рецидивирующая.
Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.
Причины тромбоцитопенической пурпуры
Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:
- Рифампицин;
- Ванкомицин;
- Бактрим;
- Карбомазепин;
- Диазепам;
- Вальпроат натрия;
- Метилдопа;
- Спиронолактон;
- Левамизол;
Cимптомы
При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.
При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .
Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры
1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.
Диагностика
При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:
- общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
- определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
- пункция костного мозга;
- определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
- биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
- реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.
Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).
Лечение
Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.
Диета при тромбоцитопенической пурпуре
Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.Медикаментозная терапия
1.
Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:
- В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
- В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
- "Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).
При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.
2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:
- Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
- Интраглобин Ф;
- Октагам;
- Сандоглобулин;
- Веноглобулин и др.
На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.
3.
Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона -альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.
Нередко во время лечения интерфероном появляются
Резюме
В статье представлена характеристика поражений слизистой оболочки полости рта при различных заболеваниях органов и систем у детей. Рассмотрены клиническая симптоматика и принципы лечения этих заболеваний в педиатрической практике.
Дети, слизистая оболочка, рот.
Изменения в ротовой полости могут быть первыми симптомами заболеваний крови.
При железодефицитной анемии имеют место трещины кожи, особенно в углах рта, трудно поддающиеся терапии. В результате атрофии нитеподобных сосочков язык становится ярко-красным, гладким, полированным — десквамативный глоссит. Бледная слизистая оболочка ротовой полости также характерна для этого вида анемии. Кровотечения из десен могут быть в период прорезывания зубов. При десквамативном глоссите применяют обволакивающие средства: шалфей, ромашка, плоды черники.
У детей, больных витаминодефицитной анемией , обнаруживают точечные кровоизлияния на слизистой щек, твердого и мягкого неба, десен. Слизистая оболочка бледная, десны кровоточат. Часто больные жалуются на чувство жжения кончика языка, боль в языке. В дебюте заболевания язык ярко-красный, затем появляется атрофия сосочков. Язык становится блестящим, гладким — гунтеровский глоссит. Лечение включает в себя санацию ротовой полости, полоскания, применение обволакивающих средств, в первую очередь перед приемом пищи.
Одним из первых клинических симптомов агранулоцитоза является язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки полости рта и миндалин. Иногда заболевание может дебютировать с агранулоцитарной (некротической) ангины. Чаще всего поражаются десна, мягкое и твердое небо, небные складки и язычок. Некроз может сопровождаться распадом тканей, возможны кровотечения. Лечение агранулоцитоза симптоматическое.
Изменения в ротовой полости могут быть одним из ранних симптомов лейкоза у детей. Слизистая оболочка при этом бледная, воскоподобная, наблюдаются кровоизлияния в слизистую. В дебюте заболевания возникают кровотечения из десен. Десневые сосочки отекают, развивается папиллит.
При остром лейкозе наблюдаются обширные лейкемические инфильтраты десен. Опухолеподобные разрастания десен и десенного края вызывают их деформацию. Часто определяется ареактивный язвенный гингивостоматит. Могут иметь место лейкемические заеды в углах рта, гиперплазия лимфоидного аппарата языка и мягкого неба. Симметричное увеличение слезных и слюнных желез при этом заболевании известно как синдром Микулича.
Для острого лимфобластного лейкоза также характерны гиперплазия лимфоидного аппарата полости рта, увеличение миндалин. На деснах часты проявления десквамативного гингивита.
При остром миелобластном лейкозе видны геморрагии, эрозивное и язвенное поражение ротовой полости. Лечение заключается в гигиеническом уходе за полостью рта, санации.
Для хроническоголимфобластного лейкоза характерны гиперплазия лимфоидного аппарата рта, увеличение миндалин, инфильтрация десен, кровотечения из слизистой. При хроническом миелобластном процессе слизистая рта бледная, наблюдаются геморрагические проявления, определяются эрозивные и язвенные поражения.
Геморрагические диатезы часто вызывают изменения слизистой оболочки полости рта. При идиопатической, тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа ) одним из ведущих симптомов является кровотечение из слизистой оболочки десен. Особенно тяжелые кровотечения могут быть при операциях в полости рта. В отличие от поздних кровотечений при гемофилии при пурпуре они возникают сразу после вмешательств. Другим симптомом пурпуры являются кровоизлияния в слизистую оболочку щек, губ, десен, миндалин, твердого и мягкого неба. Могут появляться пузыри с кровянистым содержимым.
Гемофилия также сопровождается кровотечениями из слизистой оболочки ротовой полости. Особенностью является позднее появление кровотечений (через 6-12 часов после травмы). Лечение гемофилии включает санацию полости рта. Экстракцию зубов и другие хирургические манипуляции необходимо проводить только в стационаре.
Тромбастения Гланцмана , болезнь Виллебранда также сопровождаются кровотечениями из слизистых оболочек полости рта. Основой лечения является использование местных гемостатических факторов.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха ) может проявлять себя появлением в ротовой полости геморрагических высыпаний.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера) характеризуется появлением на губах, языке сине-фиолетовых или черных узлов, возвышающихся над уровнем кожи. Узлы образуются вследствие расширения сосудов.
Гиповитаминозы у детей могут быть причиной изменений слизистой оболочки полости рта.
Недостаточность витамина А (ретинола) приводит к тому, что слизистая рта приобретает матовый оттенок, становится сухой, могут иметь место гиперкератоз, уменьшение слюновыделения. Встречается гипертрофический гингивит. Недостаточность витамина В2 (рибофлавина) проявляется ангулярным хейлитом: трещины в углах рта, ярко-красное очертание губ,сухость, шелушение. Язык приобретает зернистость вследствие увеличения грибоподобных сосочков. По мере нарастания недостаточности витамина В2 он становится гладким, полированным. Дефицит витамина РР (никотиновой кислоты) может начинаться с глоссита. Язык при этом отекает, визуализируются отпечатки зубов, отмечается гиперемия его кончика и краев. В начале заболевания наблюдается гипертрофия грибо- и нитеподобных сосочков языка, при хронической недостаточности витамина РР преобладают атрофические процессы. На спинке языка возможно появление поперечных и продольных трещин, язв. На его нижней поверхности могут быть небольшие эрозии и язвы.
Недостаток витамина В6 (пиридоксина) проявляет себя ангулярным хейлитом, десквамативным глосситом, себорейным дерматитом. Дефицит витамина В9 (фолиевой кислоты) приводит к развитию ангулярного хейлита, десквамативного глоссита, иногда к кровоточивости слизистых.
Недостаточность витамина С (аскорбиновой кислоты) у детей проявляет себя болезнью Меллера — Барлоу, у взрослых — цингой. У детей появляется геморрагический гингивит вокруг зубов. Параллельно наблюдаются признаки геморрагического диатеза: петехиальные кровоизлияния в различных участках слизистой оболочки полости рта, кровоточивость десен. Может иметь место краевой гингивит с отечными, кровоточащими десенными сосочками.
Врожденная пузырчатка (буллезный эпидермолиз ) может наблюдаться непосредственно после рождения ребенка. Клинически в ротовой полости на щеках, небе, под языком обнаруживаются большие пузыри. После их вскрытия появляется эрозия, в последующем покрывающаяся фибринозным налетом. В стадии обострения пузырей может быть много и слизистая становится пятнистой. Неизмененные участки чередуются с измененными эрозированными зонами. Иногда, при тяжелом течении, эрозии трансформируются в язвы, после заживления которых образуются деформирующие рубцы. Лечение заключается в назначении противовоспалительных, обезболивающих, антисептических, а в тяжелых случаях — кортикостероидных препаратов.
Поражения слизистой оболочки полости рта могут иметь место при некоторых наследственно-обусловленных болезнях (болезнь Дауна, эктодермальная дисплазия), спе-цифических патологических процессах (гонорея, сифилис, туберкулез ). Лечение проводится в условиях кожно-венерологического диспансера (гонорея), стационара кожно-венерологического диспансера (сифилис), стационара противотуберкулезного диспансера (туберкулез).
Список литературы
1. Адмакин О.И. Стоматологический статус детей 12-летнего возраста, страдающих аллергической патологией // Стоматология. — 2007. — Т. 86, № 2. — С. 80-85.
2. Банченко Г.В., Бабинович И.М. Сифилис и его проявления в полости рта: Клиника, диагностика, лечение. — М.: МИА, 2002. — 98 с.
3. Данилевський М.Ф., Нєсін О.Ф., Рахній Ж.І. Захворювання слизової оболонки порожнини рота. — К.: Здоров’я, 1998. — 193 с.
4. Дичко Е.І. Захворювання слизової оболонки порожнини рота у дітей. — Донецьк, 1993. — 55 с.
5. Забишний О.О. Лікування багатоформної ексудативної еритеми з різними клінічними проявами на слизовій оболонці порожнини рота у дитячому віці: Автореф. дис… канд. мед. наук: 14.01.22 / Нац. мед. ун-т ім. О.О. Богомольця, Донец. держ. мед. ун-т ім. М. Горького. — К., 2007. — 20 с.
6. Зубачик В.М., Сулим Ю.В. Досвід застосування низькоінтенсивного лазерного випромінювання для лікування запальних захворювань пародонту та слизової оболонки порожнини рота // Новини стоматології. — 2009. — № 1. — С. 45-47.
7. Инфекционные заболевания слизистой оболочки полости рта (обзор) // Стоматолог. — 2005. — № 4. — С. 5-11.
8. Кулигіна В.М. Патогенетичне обґрунтування комплексного лікування та профілактики запальних і деструктивних захворювань червоної кайми губ: Автореф. дис… д-ра мед. наук. — К., 2003. — 44 с.
9. Луцкая И.В. Заболевания слизистой оболочки полости рта. — М.: Медицинская литература, 2007. — 288 с.
10. Мазур И.П., Косенко К.Н. Влияние лекарственных препаратов на состояние здоровья полости рта // Современная стоматология. — 2008. — № 3. — С. 179-187.
11. Сидельникова Л.Ф., Коленко Ю.Г., Линовицкая О.В. Антигистаминные препараты — ключевое звено патогенетической терапии аллергических заболеваний полости рта // Современная стоматология. — 2006. — № 4. — С. 19-23.
12. Філіппова Л.О. Місцева терапія ран слизової оболонки рота з застосуванням восків кримської троянди, лаванди і шавлії: Автореф. дис… канд. мед. наук: 14.01.22 / Нац. мед. ун-т ім. О.О. Богомольця, Крим. держ. мед. ун-т ім. С.І. Георгієвського. — К., 2002. — 18 с.
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.
| МКБ-10 | D69.3 |
|---|---|
| МКБ-9 | 287.31 |
| eMedicine | emerg/282 |
| OMIM | 188030 |
| DiseasesDB | 6673 |
| MedlinePlus | 000535 |
| MeSH | D016553 |
Общая информация
Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.
Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).
Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.
Причины
Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.
В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:
- вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
- бактериальные патологии – коклюш;
- вакцинация;
- прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
- длительное воздействие рентгеновского излучения;
- чрезмерная инсоляция;
- травмы;
- хирургические вмешательства.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:
- женщина страдает от болезни Верльгофа;
- наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.
Патогенез
Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.
При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.
Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.
Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.
Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:
- высокой проницаемостью стенок сосудов;
- ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
- дефицитом плазменных факторов свертывания.
Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.
Симптомы
Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:
- «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
- «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.
Особенности дерматологических проявлений:
- размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до ;
- несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
- цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
- петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;
Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.
При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.
В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:
- Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
- Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
- Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.
Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.
Без лечения патология может привести к:
- тяжелой анемии;
- профузным кровотечениям;
- нарушению работы сердечно-сосудистой системы.
Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:
- покраснение склер;
- сильная головная боль;
- судороги;
- рвота;
- неврологические нарушения.
Диагностика
Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.
Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:
- уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
- увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
- снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.
Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.
Лечение
Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:
- аскорбиновая кислота;
- раствор хлорида кальция;
- витамин Р-цитрин;
- рутин.
При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:
- глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
- иммуноглобулины и препараты интерферона;
- иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
- средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.
В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.
Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.
Прогноз
Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.
Профилактика
Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:
- острожное проведение медицинских манипуляций;
- предупреждение инсоляции;
- освобождение от занятий спортом;
- отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
- проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
- диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.
Источники
- Финкельштейн Л. О. Болезнь Верльгофа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: в 86 т. (82 т. и 4 доп.). - СПб., 1890-1907.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа. характеризуется тромбоцитопенией, имеющей острую и хроническую форму. Острая форма развивается чаще у детей, у взрослых заболевание чаще протекает в хронической форме.
Этиология и патогенез
Этиология окончательно не установлена, что подчеркивается в названии болезни (идиопатическая).
Острая форма ИТП развивается у детей после вирусных инфекций. Заболеваемость ИТП в детском возрасте составляет 1,5-2 на 100 000 населения. У детей старшего возраста чаще болеют девочки. У взрослых острая форма составляет лишь 8-10%, и возникновение ее связано с содержащими вирусные антигены иммунными комплексами, реагирующими с Fc-рецепторами тромбоцитов либо противовирусными антителами, которые связываются с тромбоцитами. Острые преходящие тромбоцитопении могут развиваться при ВИЧ-инфекции, инфекционном мононуклеозе, остром токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции.
Хроническая форма ИТП в среднем наблюдается у 60 взрослых на 1 млн человек. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет. Заболевание развивается в результате выработки антитромбоцитарных антител против гликопротедов IIb-IIIa или Ib/Ix тромбоцитов, связывание с которыми приводит к нарушению функции тромбоцитов и их разрушению, развивается тромбоцитопения. За счет тромбоцитопении поражается эндотелий сосудов, лишенный тромбоцитарной защиты, повышается проницаемость эндотелия, снижается содержание серотонина, и нарушается сократительная функция сосудов, появляется кровоточивость.
Классификация ИТП
Формы:
Гетероиммунная. Эта форма возникает при изменении антигенной структуры кровяных пластинок под влиянием различных воздействий (вирусов, новых антигенов, гаптенов). Имеет благоприятный прогноз: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. Имеет острое течение. У детей чаще развивается именно эта форма тромбоцитопенической пурпуры;
Аутоиммунная. Эта форма развивается в результате действия на тромбоциты аутоантител, вырабатывающихся против собственных неизмененных кровяных пластинок, мегакариоцитов, а также антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов - стволовой клетки. Имеет хроническое, рецидивирующее течение. Начальные пусковые звенья выработки аутоантител остаются неясными.
По течению:
1) острое (до 6 мес.);
2) хроническое (более 6 мес.):
- с рецидивами (редкими, частыми);
- непрерывно рецидивирующее.
По периодам:
1) обострения (криз);
2) ремиссии:
- клинические (отсутствие геморрагий при наличии лабораторной тромбоцитопении);
- клинико-гематологические (отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении).
По тяжести:
1) легкая (кожный синдром);
2) средней тяжести (умеренно выраженный геморрагический синдром в виде кожных проявлений и кровотечений, количество тромбоцитов 50–100 х 10 9 /л);
3) тяжелая (длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30–50 х 10 9 /л, постгеморрагическая анемия).
Выделение таких форм несколько условно, так как степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости. Клинический интерес представляет классификация, предложенная W. Grosby (1975), подразделяющая пурпуру в зависимости от отсутствия или наличия кровотечения на «сухую» и «влажную», что соответствует легкой и среднетяжелой либо тяжелой формам ИТП.
Клиническая картина
Заболевание у детей в большинстве случаев начинается остро, с выраженных клинических проявлений, чаще через 2 недели после воздействия провоцирующего фактора. Но у части больных (примерно у половины пациентов с хроническим течением) ИТП начинается исподволь. Причем первые признаки заболевания довольно часто остаются незамеченными либо объясняются травматизацией, так как дети физически очень активны и легко травмируются. Незамеченной остается неадекватность геморрагий перенесенному механическому воздействию. И только в последующем, при манифестации клинических проявлений заболевания, тщательный сбор анамнеза позволяет выявить наличие первых признаков заболевания в более ранние периоды жизни ребенка и их неадекватность травме.
Клинически ИТП проявляет себя кожным геморрагическим синдромом и кровотечениями из микроциркуляторного русла.
Кожный геморрагический синдром представлен экхимозами и петехиями. Для него характерны те же признаки, что и для геморрагического синдрома, возникающего при тромбоцитопениях иного генеза: спонтанность, несимметричность, полиморфность и полихромность.
Геморрагии возникают спонтанно (преимущественно ночью) или под влиянием легких ушибов, сдавлений. Они несимметричны, излюбленной локализации в отличие от геморрагического васкулита не имеют. Однако несколько чаще располагаются на конечностях и передней поверхности туловища (большая травматизация этих зон), а также на лбу (близость костных образований). Довольно часто геморрагии возникают в местах инъекций. Геморрагии не возникают на ладонях, подошвах. Кровоизлияния в слизистые оболочки отмечаются примерно у 2/3 больных. Это прежде всего слизистые ротовой полости (неба, глотки, миндалин), глаз (конъюнктива, склеры). Описаны кровоизлияния в стекловидное тело, сетчатку. Наличие геморрагий в области головы, особенно орбиты глаза, рассматривается как прогностически неблагоприятный признак, свидетельствующий о тяжести состояния и указывающий на высокий риск развития кровоизлияний в головной мозг.
Геморрагии при ИТП полиморфны , имеют характер петехий и экхимозов различных размеров (от 0,5 до 10 см и более в диаметре) и форм. Так как геморрагический синдром склонен к рецидивированию, то имеет место полихромность, обусловленная наличием геморрагий, находящихся на различных стадиях обратного развития: элементы в зависимости от давности их появления имеют разную окраску - от ярких пурпурных до сине-зеленых и желтых. Кожа больного приобретает сходство со шкурой леопарда - «шагреневая кожа». Обращает на себя внимание неадекватность геморрагий степени внешнего механического воздействия.
Кровотечения из микроциркуляторного русла . Как правило, кровотечения развиваются параллельно кожному геморрагическому синдрому. Наиболее типичны спонтанные носовые кровотечения, нередко упорные, обильные, рецидивирующие. Возможно также развитие десневых, маточных, реже желудочно-кишечных, почечных кровотечений. Иногда заболевание сопровождается минимальными проявлениями в виде кровоточивости десен.Нередко заболевание проявляет себя длительным кровотечением после удаления зубов. Оно начинается сразу же после вмешательства, длительно (несколько часов, реже день) не купируется, однако после остановки, как правило, не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при коагулопатиях, в частности гемофилии.
В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в головной мозг, другие жизненно важные органы (в том числе и надпочечники), что может служить непосредственной причиной смерти. Частота их колеблется в пределах 1–3 %. Кровоизлияния в головной мозг развиваются у больных с «влажной» пурпурой, как правило, в первый месяц заболевания. Симптоматика кровоизлияния в головной мозг не является специфичной: головная боль, головокружение, рвота, судороги, менингеальный симптомокомплекс, коматозное состояние или сопор, гемипарезы, параличи. При этом число тромбоцитов у больных, как правило, не превышает 10 х 10 9 /л.
У девочек пубертатного периода при ИТП менструации обильные, длительные (до 2–5 недель), нередко приводящие к анемизации, в тяжелых случаях возможно развитие длительных ювенильных маточных кровотечений, требующих активной лечебной тактики.
За исключением признаков повышенной кровоточивости, состояние больного с ИТП не страдает. Отсутствуют симптомы интоксикации, температура тела нормальная, лимфатические узлы не увеличены. При развитии постгеморрагической анемии могут появиться соответствующие жалобы и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Эти нарушения быстро нормализуются после ликвидации анемии.
Отличительным признаком ИТП от вторичных тромбоцитопений является отсутствие гепатоспленомегалии. Лишь у 10 % детей раннего возраста, больных ИТП, возможно незначительное увеличение (на 1–2 см) селезенки.
При гетероиммунной форме ИТП, для которой характерно острое течение, геморрагический синдром обычно удается купировать в течение месяца с довольно быстрой обратной динамикой клинических симптомов. Выздоровление нередко наступает уже через 2–3 месяца. Однако первые клинические проявления заболевания не позволяют отнести конкретный случай ИТП к определенной форме. По дебюту заболевания предсказать дальнейшее его течение трудно. Болезнь начинается остро и бурно не только во всех случаях гетероиммунной тромбоцитопении. Такое же начало отмечается примерно у половины больных аутоиммунной тромбоцитопенией. Однако при этой форме болезнь может начинаться и исподволь, постепенно, без выраженных острых клинических проявлений и, как правило, без видимой причины. Первый криз может принимать затяжной характер и, несмотря на проводимую терапию, клинико-лабораторные проявления могут удерживаться длительно. Иногда на фоне лечения глюкокортикоидами признаки болезни исчезают, число тромбоцитов нормализуется. Однако после их отмены (а в некоторых случаях на фоне снижения дозы кортикостероидов) или после какой-либо инфекции (провокации) вновь наступает обострение, заболевание принимает хроническое волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения, и затягивается на многие годы. Получить полную клинико-гематологическую ремиссию при аутоиммунной форме бывает очень трудно.
Факторами риска хронического течения ИТП по Н.П. Шабалову (1998) являются:
Наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее чем за полгода до криза, по которому поставлен диагноз ИТП;
Отсутствие связи развития криза с действием какого-либо провоцирующего фактора;
Наличие у больного хронических очагов инфекции;
Лимфоцитарная реакция костного мозга (число лимфоцитов более 13 %);
Выраженные упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии;
Возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте.
Диагностика ИТП
Диагностикабазируется на адекватной оценке жалоб, анамнеза, клинических проявлений, положительных результатов проб на резистентность капилляров (жгута, щипка, Кончаловского - Румпель - Лееде), изменений лабораторных показателей: снижение количества тромбоцитов периферической крови менее 140 х 10 9 /л, увеличение длительности кровотечения по Дюке более 4 мин, снижение ретракции кровяного сгустка менее 60–75 %, увеличение содержания мегакариоцитов в костном мозге более 54–114 в 1 мкл (либо снижение при длительно текущих кризах), обнаружение антитромбоцитарных антител, нарушение функциональных свойств тромбоцитов (снижение адгезии, нарушение агрегации к АДФ, тромбину, коллагену), увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление малозернистых «голубых» клеток.
Все же главным лабораторным признаком ИТП является тромбоцитопения. Однако для постановки диагноза и начала терапии однократного лабораторного выявления тромбоцитопении недостаточно. Необходимо проведение повторного (на протяжении недели с интервалом в 2–3 дня) исследования периферической крови с определением числа кровяных пластинок и обязательным изучением формулы крови. Общий анализ крови при ИТП практически не изменен. Однако в случаях обильных кровопотерь в анализе периферической крови выявляются признаки постгеморрагической анемии и ретикулоцитоз.
Выявление провоцирующего инфекционного фактора (в случаях гетероиммунных форм тромбоцитопении) базируется на обнаружении диагностически значимого повышения титра антител к тому или иному возбудителю (довольно часто к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна - Барр, парвовирусу В 19 , вирусам краснухи, кори, ветряной оспы и др.).
Дифференциальный диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры . Проводится со всеми болезнями, сопровождающимися кровоточивостью. Среди них:
Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных — этиология и патогенез этой формы пурпуры во многом идентичны гемолитической болезни новорожденных, но несовместимость и иммунный конфликт касаются тромбоцитарных антигенов, полученных ребенком от отца и отсутствующих у матерей. В сенсибилизированном организме матери появляются антитромбоцитарные антитела, проникающие через плаценту матери и вызывающие тромбоцитолиз у плода. Клинически- характерны петехии и экхимозы, геморрагические высыпания на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, появляющиеся в первые дни жизни. Кровоизлияния в мозг могут быть и антенатальными. Летальность составляет 10-15%. Чем позже появился геморрагический синдром, тем легче течет болезнь. Лечение — кормление донорским молоком, назначение преднизолона, дицинона, переливание крови (не донорской!) материнской.
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных , встречается у новорожденных, родившихся от матерей больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой или системной красной волчанкой и др. Антитромбоцитарные аутоантитела матери проникают через плацентарный барьер к плоду и повреждают тромбоциты плода. Клиника этой тромбоцитопении аналогична аллоиммунной неонатальной тромбоцитопенической пурпуре, геморрагический синдром менее выражен, реже бывают летальные исходы.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). При геморрагическом васкулите кожный геморрагический синдром представлен петехиями, имеющими склонность к слиянию, располагающимися симметрично, имеющими излюбленную локализацию (разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, ягодицы). Помимо кожных проявлений, при ГВ довольно часто развивается поражение суставов (суставной синдром), желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром), почек (почечный синдром). При этом страдает общее состояние: развиваются интоксикационный, болевой абдоминальный синдромы. Для ГВ характерны укорочение времени свертывания по Ли - Уайту, свидетельствующее о гиперкоагуляции, при нормальной длительности кровотечения, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, умеренное повышение СОЭ, диспротеинемия со значительной гипопротеинемией, гипоальбуминемией, увеличением α 1- , β 2- , β-глобулинов, повышение уровня гликопротеидов, положительный СРП, повышение уровня ЦИК.
Гемофилии.
Синдромом Фишера-Эванса (тромбоцитопенической пурпуры с приобретенной гемолитической анемией). Диагностика гемолитического характера анемии основывается на обнаружении у больных ретикулоцитоза, повышения уровня непрямого билирубина, снижения резистентности эритроцитов.
Врожденной амегакариоцитарная тромбоцитопения . Этому заболеванию часто сопутствуют аномалии развития лучевых костей (гипо- или аплазия).
Синдром Олдрича , при котором имеется наследственный характер болезни с первых дней жизни, наличие у больных кожных проявлений в виде экземы, необыкновенная склонность к различным инфекциям (пневмониям, менингитам и др.), гиперэозинофилией. Течение болезни хроническое, прогноз неблагоприятный.
Синдром Казабаха-Мерритта (гемангиома с тромбоцитопенией). При данном синдроме гемангиома является «ловушкой» для тромбоцитов, где и наблюдается их лизис.
Тромбоцитопатии (болезнью Виллебранда, болезнью Гланцмана). При этих заболеваниях наряду со сходной клинической картиной имеется нормальное количество тромбоцитов в периферической крови.
Симптоматические (вторичные) тромбоцитопении при остом лейкозе, при гипо- и апластической анемии, при диффузных заболеваниях соединительной ткани. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с некоторыми заболеваниями кожи.
Пигментный прогрессирующий дерматит , в основе заболевания лежит пролиферативная внутрикожная капилляропатия. Поражение кожи появляется внезапно в виде сгруппированных точечных геморрагий в коже, которые окружаются пурпурной кокардой. По мере течения заболевания кровоизлияния желтеют, но кольцевидные изменения остаются. Обратное развитие элементов сыпи происходит медленно. Общее состояние ребенка мало страдает. Тромбоцитопении не наблюдается.
Мастоцитозы и среди них — геморрагические формы пигментной крапивницы. Высыпания при этом заболевании сравнительно мономорфные, различных размеров, располагаются на коже туловища, на конечностях и других участках тела. При геморрагической форме в центре высыпания наблюдаются геморрагии в виде точечных кровоизлияний. Со временем пятна пигментируются.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Методика лечения зависит от стадии болезни. Если во время криза на первый план выступают мероприятия по борьбе с кровоточивостью, то во время ремиссии большое значение приобретает предупреждение обострения болезни и различных ее осложнений. Уход и питание — в остром периоде болезни необходим постельный режим в больничных условиях, которые способствуют прекращению кровоточивости. Необходимо обильное питье жидкости, пища должна быть охлажденной и жидкой консистенции.
К терапии, направленной на купирование геморрагического синдрома относятся:
- местная терапия при носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных и других кровотечениях;
- внутривенные инфузии аминокапроновой кислоты при обязательном отсутствии гематурии; дицинон;
- переливания тромбоцитарной массы;
- внутривенные вливания иммуноглобулинов;
- глюкокортикоидная терапия;
- спленэктомия
Последние три метода лечения влияют на иммунопатологический процесс. Наиболее изученными активными методами лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются терапия глюкокортикоидами и спленэктомия.
Показания для глюкокортикоидов:
- генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек при количестве тромбоцитов в периферической крови менее 10-15000;
- «влажная» пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией;
- кровоизлияние в сетчатку глаза (подозрение на кровоизлияние в мозг), внутренние кровотечения.
При «сухой» форме гормоны не назначаются. Преднизолон назначают внутрь в дозе 1мг/кг в сутки. Уровень тромбоцитов начинает повышаться к 5-6 дню лечения. Дозу преднизолона начинают постепенно снижать после достижения нормальных значений показателей периферической крови. При отсутствии ожидаемого эффекта доза преднизолона может быть увеличена до 2мг/кг. При невозможности перорального приема преднизолона, его вводят внутривенно, но доза должна быть увеличена в 3 раза. У части больных один курс терапии ГКС позволяет достичь полного выздоровления. Но нередко отмена препарата или снижениеего дозы сопровождается рецидивом заболевания.
Спленэктомия — предложена в 1916 году Шлоффером и Кацнельсоном и с этого времени широко используется в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Показанием к спленэктомии является отсутствие стабильного положительного эффекта от преднизолона. Операцию выполняют на фоне лечения ГКС. За 2 дня до операции дозу гормонов увеличивают в 2 раза, а в день операции гормоны вводят внутривенно. У 70 % больных операция приводит к выздоровлению или стойкой ремиссии. Хороший эффект от спленэктомии связывают судалением органа, ответственного за образование антител, и уменьшение массы клеток, фагоцитирующих и разрушающих тромбоциты.
Тактика ведения больных с «сухой» формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, следующая: Режим щадящий, ограничивающий возможность травматизации. Диета — стол № 5. В связи с наличием у этих больных сопутствующих заболеваний рекомендуются витаминные препараты (С, В, Е и др.). Положительный эффект дают чередующиеся курсы препаратов, стимулирующих адгезивно- агрегационную активность тромбоцитов- дицинон, адроксон, лития карбонат и др. Обязательна санация очагов хронической инфекции. При активных признаках воспаления — антибиотикотерапия. Целесообразны желчегонные средства: сочетание холеретиков с холекинетиками — Лив-52, аллохол, холензим, хологон, желчегонные сборы трав.
При лечении больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, следует воздержаться от назначения салицилатов, аминазина, УВЧ, УФО и других тромбоцитарных ингибиторов. Диспансеризация — наблюдение врача и гематолога постоянно.
Online Тесты
- Предрасположены ли Вы к раку груди?
(вопросов: 8)
Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...
болезнь Верльгофа
Что такое болезнь Верльгофа -
Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.
Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа:
Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).
При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.
У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.
Симптомы Болезни Верльгофа:
Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях - коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.
Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность - диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).
Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.
Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).
При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.
Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.
Тромбоцитопения - основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.
Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении - отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов - от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40-80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки - боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность - гипотония, ишемизация других органов.
Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме - раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек - повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.
Течение
Болезнь обычно - с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.
Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.
Лечение Болезни Верльгофа:
Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.
При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.
В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5-2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.
При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.
Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе-ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.
К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа:
Гематолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Верльгофа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:
| B12-дефицитная анемия |
| Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов |
| Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина |
| Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов |
| Анемия Фанкони |
| Анемия, связанная со свинцовым отравлением |
| Апластическая анемия |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами |
| Болезни тяжелых цепей |
| Болезнь Виллебранда |
| болезнь Ди Гулъелъмо |
| болезнь Кристмаса |
| Болезнь Маркиафавы-Микели |
| Болезнь Рандю - Ослера |
| Болезнь тяжелых альфа-цепей |
| Болезнь тяжелых гамма-цепей |
| Болезнь Шенлейн - Геноха |
| Внекостномозговые поражения |
| Волосатоклеточный лейкоз |
| Гемобластозы |
| Гемолитико-уремический синдром |
| Гемолитико-уремический синдром |
| Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е |
| Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) |
| Гемолитическая болезнь плода и новорожденного |
| Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Гистиоцитоз злокачественный |
| Гистологическая классификация лимфогранулематоза |
| ДВС-синдром |
| Дефицит К-витаминзависимых факторов |
| Дефицит фактора I |
| Дефицит фактора II |
| Дефицит фактора V |
| Дефицит фактора VII |
| Дефицит фактора XI |
| Дефицит фактора XII |
| Дефицит фактора XIII |
| Железодефицитная анемия |
| Закономерности опухолевой прогрессии |
| Иммунные гемолитические анемии |
| Клоповое происхождение гемобластозов |
| Лейкопении и агранулоцитозы |
| Лимфосаркомы |
| Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари) |
| Лимфоцитома лимфатического узла |
| Лимфоцитома селезенки |
| Лучевая болезнь |
| Маршевая гемоглобинурия |
| Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) |
| Мегакариобластный лейкоз |
| Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах |
| Механическая желтуха |
| Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома) |
| Миеломная болезнь |
| Миелофиброз |
| Нарушения коагуляционного гемостаза |
| Наследственная a-fi-липопротеинемия |
| Наследственная копропорфирия |
| Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана |
| Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов |
| Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы |
| Наследственный дефицит фактора X |
| Наследственный микросфероцитоз |
| Наследственный пиропойкилоцитоз |
| Наследственный стоматоцитоз |
| Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) |
| Наследственный эллиптоцитоз |
| Наследственный эллиптоцитоз |