Леттерера — сиве болезнь. Болезнь леттерера-сиве

Если не понять религию в ее глубине (вафос), если не жить ею, то благочестие (треския) превращается в психическую болезнь, причем в ужасную болезнь Но для многих религия - это борьба, беспокойство и стресс. Поэтому многих «религиозных» людей считают людьми несчастными,

Наследственное заболевание. Чаще встречается у детей раннего возраста.

Патогистология. Разрастание гранулематозной ткани, клеточный полиморфизм с преобладанием гистиоци­тов.

Клиника. Заболевание развивается по типу острого инфекционного процесса. В развитии болезни выделяют началь­ный период, период выраженных симптомов и период ремиссии. В начальном периоде вялость, адинамия, нарушение аппетита и сна. Кожные покровы бледные. На коже головы появляются мелкая папуллезная сыпь с желтоватыми корочками, имеющая тенденцию к слиянию, геморрагии, мокнутие, себорея. Симпто­мы болезни не постоянны, их появление носит волнообразный характер.

По мере развития процесса эти явления нарастают - по­являются высокая, септического характера температура, жажда, полиурия, диарея, экзофтальм, генерализованный лимфаде­нит, отит, мастоидит и гепатоспленомегалия. В крови прогрес­сирующая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, эоэинофилия, ускореное СОЭ.

Изменения в полости рта напоминают генерализованный пародонтит - кровоточивость десен, глубокие десневые карма­ны, заполненные грануляционной тканью. Изо рта неприятный гнилостный запах. Десневой край изъязвлен. Зубы подвижны, шейки зубов обнажены. Процесс поражает альвеолярный отросток, тело и ветви нижней челюсти, другие кости скелета. На рентгенограмме диффузное рассасывание межзубных перегородок, очаги деструкции округлой или овальной формы в области аль­веолярного отростка, тела и ветви нижней челюсти.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

Редко встречающееся заболевание, связанное с нарушением липидного обмена. Пора­жает преимущественно детей любого возраста, может быть и у взрослых.

Патогистология. В костях и паренхиматозных органах образуются гранулемы, состоящие из ретикулярных ксантомных клеток.

Клиника. В клиническом течении выделяют началь­ный период, период выраженных клинических симптомов, период ремиссии. В начальном периоде заболевания отставание физиче­ского развития, слабость, адинамия, снижение аппетита и по­теря массы тела, себорейный дерматит, гингивит.

Период выра­женных симптомов характеризуется триадой Крисчена - множест­венные дефекты в костях черепа ("географический череп"), эк­зофтальм и несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов - изменения в легких, почках, лимфаденит. В крови лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, ускорение СОЭ, гиперхолистеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.

В полости рта явления генерализованного катарального гингивита с последующим изъязвлением десневого края и обра­зованием глубоких десневых карманов без гноетечения. Десна отечна и кровоточит. Возможна гиперплазия десен. Гнилостный запах изо рта. Зубы подвижны. Десневой край и обнаженные шейки и корни зубов покрыты оранжевым налетом, образующимся в результате разрушения ксантомных клеток. Часто присоединя­ется вторичная инфекция.

На рентгенограмме круглые очаги и деструкция лакунарного типа в альвеолярном отростке и теле челюсти. Дефекты наблюдаются и в других костях черепа. Тече­ние процесса волнообразное, возможно обратное его развитие или резкое обострение с переходом в диссеминированную форму. Обратное развитие болезни может начаться без лечения или под влиянием терапии. Ремиссия длится 3-4 года, может насту­пить полное выздоровление. Вначале исчезают изменения на ко­же, сокращается печень и селезенка, уменьшается экзофтальм, регенирируют очаги деструкции кости, исчезает полиурия.

Диагноз гистиоцитоза X основан на данных клиннко-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфати­ческих узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофиллов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз прово­дят с остеомиелитом, лейкозом, гликолипидозом, генерализо­ванным пародонтитом и язвенным гингиво-стоматитом.

Лечение - как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочета­нии с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Имеются данные на эффективность левамизола и тимозина. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Прогноз при болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Леттера-Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

Леттерера-Зиве болезнь (E. Letterer, S. Siwe; синоним: алейкемический ретикулез, нелипоидный ретикулогистиоцитоз, ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз) - системное заболевание с образованием очагов разрастания ретикулярных клеток во внутренних органах, костях, коже, слизистых оболочках.

Этиология заболевания не выяснена; есть мнение, что Леттерера-Зиве болезнь следует рассматривать как новообразование; другие склонны считать, что болезнь Леттерера-Зиве имеет инфекционное, возможно вирусное происхождение. Ряд авторов относит болезнь Леттерера-Зиве, в отличие от Гоше болезни (см.) и Нимана - Пика болезни (см.), к ретикулоэндотелиозам без нарушения липоидного обмена и находит общие черты между Леттерера-Зиве болезнью, Хенда - Шюллера - Крисчена болезнью (см. Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь) и эозинофильной гранулемой кости (см. Эозинофильная гранулема). Эти заболевания могут переходить одно в другое; чаще локальные процессы становятся диссеминированными с поражением внутренних органов. На основании этого Лихтенштейн [Лихтенстайн (L. Lichten-stein)] объединяет эти три заболевания в одну нозологическую форму - гистиоцитоз X (см. Гистиоцитоз). Болезнь Леттерера-Зиве считалась присущей исключительно детям раннего возраста, но в последние годы описана и у взрослых.

Диффузная ретикулярная пролиферация в лимфатическом узле при болезни Леттерера - Зиве у девочки 2,5 мес.

Патологическая анатомия . Сущность Леттерера-Зиве болезни заключается в патологической пролиферации ретикулярных клеток диффузного или узелкового характера (рис.), в отличие от ретикулолейкозов, без вымывания их в периферическую кровь. Отсюда название - алейкемический ретикулез. Макроскопически весьма характерна папулезно-геморрагическая сыпь на коже с некрозом элементов сыпи. Лимфатические узлы увеличены; на разрезе имеют пестрый вид. В вилочковой железе, особенно у грудных детей, наблюдаются опухолевидные синевато-красные разрастания со значительным увеличением веса органа. Селезенка увеличена, мясистая, с черноватыми участками кровоизлияний. Печень глинистого вида (жировая инфильтрация), умеренно увеличена. В легких отмечают либо диффузное уплотнение по типу интерстициальной пневмонии, либо гранулематозные узелки; на разрезе в них обнаруживают воздушные полости (вид пчелиных сот), возникающие в результате разрушения каркаса легкого пролиферирующими ретикулярными клетками. В длинных трубчатых и плоских костях (часто в костях черепа) видны очаги поражения в виде кист с розово-беловатыми опухолевидными разрастаниями по периферии. Могут поражаться также эндокринные железы, лимфатический аппарат желудочно-кишечного тракта, мягкие ткани десен. Гистологически - разрастание ретикулярных крупных светлых клеток и клеток гистиоцитарного типа, встречаются гигантские клетки типа Лангханса, иногда поля эозинофилов. В случаях перехода в болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена цитоплазма ретикулярных клеток приобретает пенистый вид. Между ретикулярными клетками при импрегнации серебром выявляется сеть аргирофильных волокон. Бурная пролиферация ретикулярных клеток в органах сопровождается расстройствами кровообращения с образованием кровоизлияний и некрозов. В лимфатических узлах довольно типичным является наличие эритрофагии.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальные признаки болезни проявляются общей слабостью, бледностью, потерей аппетита, головными болями и повышением температуры, которая длительно, в течение нескольких недель, может быть субфебрильной, но иногда повышается до 38- 39°. Нередко при болезни Леттерера-Зиве отмечаются кожные поражения в виде папулезно-пятнистой сыпи и геморрагии. Характерный признак - значительное увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. Постепенно развивается прогрессирующая анемия, появляется лейкоцитоз, как при септических заболеваниях. Кроме того, для болезни Леттерера-Зиве характерно поражение костей, сопровождающееся умеренной болезненностью и отеком мягких тканей на месте очага; поражаются как трубчатые, так и плоские кости. При рентгенологическом исследовании можно наблюдать овальной или неправильной формы и различных размеров хорошо очерченные дефекты кости. Прогноз неблагоприятен, особенно у детей раннего возраста, у которых болезнь течет остро и через несколько недель или месяцев заканчивается летальным исходом.

Лечение . Общеукрепляющие средства - переливание крови, плазмы, глюкозы, витаминотерапия. Применяют также гормональные препараты (кортикостероиды) в сочетании с антибиотиками (широкого спектра действия), общеукрепляющими средствами и лучевой терапией. Такое комбинированное лечение вызывает ремиссии различной длительности (до 6 лет).

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является па

Онлайн консультация врача