Все о диагностике, лечении и профилактике врожденного сифилиса. Врожденный сифилис: формы, симптомы, диагностика, лечение

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. ); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного). Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения. При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны). Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются , присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

1. Паренхиматозный кератит
2. Специфический лабиринтит
3. «Зубы Гетчинсона».

Зубы Гетчинсона.

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку. До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме. Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

Паренхиматозный кератит.

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром. Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза. Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

Сифилитический лабиринтит.

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

• саблевидные голени (удлиненные, утолщены по переднему краю, искривлены в виде клинка сабли; в основе — остеохондрит, остеопериостит, остеосклероз);
• седловидный нос (нос «козла», «барана» — возникает при резорбции костной перегородки или разрушения кости гуммой);
• радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (вокруг губ, на подбородке; их поверхность может напоминать наперсток; появляется на местах сифилитических инфильтратов, которые были у ребенка в раннем врожденном сифилисе);
• ягодицеобразный череп (выпячивание лобных бугров с бороздкой между ними — связывают с ос геопериоститом, гидроцефалией в раннем периоде);
• сифилитический хориоретинит (вовлекаются сосудистая система глаза, сетчатка, зрительные нервы; на глазном дне — мелкие желтоватые участки и пигментации — симптом «соль с перцем»);
• дистрофии зубов (кисетообразные большие коренные зубы и клыки); симметричные синовиты коленных суставов; некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

• признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы, несколько чаще правой);
• высокое (готическое) твердое небо; инфантильный мизинец;
• отсутствие мечевидного отростка грудины (мо-жет быть обращен внутрь); «олимпийский лоб» (крупный, массивный); диастема (широко расставленные верхние резцы); добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го верхнего моляра; микродентизм; признак Тарновского (рост волос на лбу, вплоть до бровей).

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы ( , энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме). При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ. Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

• Что такое Врожденный сифилис
• Симптомы Врожденного сифилиса
• Лечение Врожденного сифилиса
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

Что такое Врожденный сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса
Традиционная классификация врожденного сифилиса:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
- ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
- ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
- поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
- неуточненный врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
- ранний врожденный сифилис кожи;
- ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
- ранний врожденный сифилис висцеральный;
- ранний врожденный сифилитический ларингит;
- ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
- ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
- ранний врожденный сифилитический фарингит;
- ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
- ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода
В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
- плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
- в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
- в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерный внешний вид ребенка:
- «старческое», сухое, морщинистое лицо;
- голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
- запавшая переносица;
- на лице нередко отмечаются участки пигментации;
- кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
- конечности худые, синюшные;
- ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
- ребенок плохо развивается, быстро худеет;
- выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
- отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
- пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
- размер пузырей – от горошины до вишни;
- пузыри обычно не сливаются;
- покрышка пузырей плотная;
- основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
- содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
- в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
- после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
- нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Не обладая способностью вырабатывать защитные тела и подвергаясь действию бледных спирохет, проникших из материнской крови через детское место, плод погибает еще в утробе матери. Если беременные не лечатся, то на IV-V месяце обычно происходит самопроизвольный выкидыш, чаще же наступают преждевременные (на VII-VIII месяце) роды, причем ребенок рождается мертвым с явлениями разложения. Иногда ребенок появляется на свет живым, но слабым и вскоре умирает.

Большей частью дети с врожденным сифилисом умирают в первые месяцы жизни или остаются больными и слабыми. По данным дореволюционной статистики, из 100 детей, родившихся с проявлениями сифилиса, при отсутствии лечения только 5 живут более 5 лет; если они и вырастают, то впоследствии умирают от первого же серьезного заболевания. Тяжелые заболевания костей, внутренних органов, глаз, нервной системы постоянно угрожают больному врожденным сифилисом и могут у. него проявиться даже через десятки лет. Среди слабоумных детей наибольший процент приходится на больных врожденным сифилисом. Сифилис приносит огромный вред семье и- обществу.

Больная сифилисом женщина может родить здорового ребенка только в том случае, если она правильно лечится и повторяет лечение во время беременности; в противном случае сифилис проявляется вновь, и беременность заканчивается рождением больного ребенка. Известны случаи, когда у матерей без наружных проявлений сифилиса, внешне здоровых, рождаются тяжелобольные дети. Лишь рождение ребенка с признаками сифилиса указывает в этих случаях на заболевание матери. Подобные случаи говорят о том, что женщины просмотрели у себя первичные признаки болезни - шанкр и сыпи. Они не подозревали о своей болезни и потому не лечились.

Сифилис потомству может передать только мать, заражающая своего ребенка. До тех пор, пока не было известно, что сифилис может протекать скрытно, долго не вызывая у больного никаких видимых признаков, предполагали, что это заболевание передается потомству больным отцом через семя, а мать при этом остается здоровой. В доказательство приводили нередкие случаи, когда у матери, родившей больного ребенка, никаких проявлений болезни не было. В настоящее время установлено, что эти кажущиеся здоровыми матери на самом деле больны скрыто протекающим сифилисом, первые признаки которого остались незамеченными. При современных способах исследования доказать это нетрудно.

В паховых лимфатических узлах, в слизи матки, в молоке внешне здоровых матерей, у которых родилось больное сифилисом потомство, находят бледных спирохет. Исследование крови на сифилис почти всегда дает у них положительный результат. Эти кажущиеся здоровыми матери, выходя замуж за действительно здоровых мужчин, рожают больных сифилисом детей и без всякого вреда для себя кормят их грудью. Здоровая женщина, кормя грудью больного сифилисом ребенка, обязательно заражается от него, и у нее появляется твердый шанкр нл соске. Итак, мать больного сифилисом ребенка всегда больна сама. Но у нее, как у всякого больного сифилисом, находящегося в скрытом периоде болезни, новое заражение ничем не проявляется.
То, что семенная жидкость больного сифилисом может быть заразной, не подлежит сомнению. Будучи введена обезьяне или кролику, она вызывает у них сифилис, так как бледная спирохета примешивается к семенной жидкости. Внутри же сперматозоида спирохета уместиться не может, так как она в 3 раза больше головки сперматозоида. Поэтому внутри сперматозоида возбудитель сифилиса никогда не обнаруживается. Если бы бледная спирохета в момент зачатия проникла вместе со сперматозоидом в женское яйцо, то она обнаруживалась бы в тканях плода очень рано, уже в первые стадии развития яйца, однако до образования детского места в тканях плода бледную спирохету не находят. Лишь после четвертого месяца внутриутробной жизни, после того как через детское место устанавливается обмен между кровью матери и плода в органах плода обнаруживаются бледные спирохеты. В организм ребенка они попадают из крови матери через пупочные сосуды.

Итак твердо установлено, что нет наследственного сифилиса, а есть сифилис врожденный. Мать, родившая больного ребенка, больна сифилисом. Чем свежее заболевание матери, тем чаще у нее рождаются больные дети, так как в ее крови в ранние периоды болезни находится много спирохет, которые быстро и в большом количестве проникают в организм ребенка. Через здоровый послед спирохеты не проникают. Бледные спирохеты, приносимые кровью в детское место, сначала вызывают поражение последнего и, получив таким образом доступ к плоду, проникают в его организм. Если спирохеты проникли в организм плода непосредственно перед родами, притом в небольшом количестве, то организм ребенка, мобилизуя свои защитные силы, может уже настолько ослабить размножение спирохет, что пройдут годы, прежде чем появится врожденный сифилис. Итак, мы видим, что у больного врожденным сифилисом болезнь может долгое время протекать скрыто, без внешних проявлений.

Если спирохет в организме матери мало и они не в состоянии вызвать заболевания детского места, то заражения ребенка может не произойти. Справедливость сказанного подтверждается тем фактом, что у матери, иногда даже недостаточно лечившейся, порой рождаются совершенно здоровые дети.

Обращает на себя внимание внешность больного ребенка: сморщенное личико, глубоко запавшие глаза придают ему старческий вид. При врожденном сифилисе твердый шанкр никогда не возникает, так как возбудители болезни через пупочные сосуды сразу попадают во внутренние органы плода, чем и объясняется тяжелое течение врожденного сифилиса. Поражения костной системы, очень болезненные. На коже появляются обильные пятнистые и узелковые высыпания. Сливаясь, сыпи образуют большие блестящие поверхности, особенно на ягодицах, лице, вокруг рта. На губах и вокруг рга, вследствие раздражения слюной и постоянного крика, возникают глубокие болезненные трещины.

На соприкасающихся поверхностях кожи, подвергающихся трению, например-на половых органах, появляются болезненные ссадины, на ладонях и подошвах - пузыри, наполненные жидкостью, в которой находят спирохет. Пузыри, лопаясь, обнажают язвенную поверхность. Нередко заболевают ногти и выпадают волосы.
У большинства детей рано поражается слизистая оболочка носа, что проявляется в виде насморка. При этом затрудняется дыхание. Если не проводится лечение, сифилитический насморк длится очень долго и разрушает хрящ.

Нормально у ребенка рост костей происходит таким образом, что на месте хряща образуется костная ткань. Развивается водянка головы, которая иногда приводит к тяжелому психическому заболеванию. Врожденный сифилис может длительное время протекать у детей бессимптомно и проявиться внезапно через много лет.

Поздний врожденный сифилис проявляется у детей обычно после пятого года жизни, но чаще в период полового созревания. Развивается он только у нелеченых и недостаточно леченых детей. Изменения костной системы выражаются в утолщении и искривлении костей, что чаще всего наблюдается на голенях; эти искривления, обращенные выпуклостью вперед, придают голени форму сабли. Иногда разрушаются кости черепа, происходит прободение твердого нёба, вызывающее расстройство речи. Нередко заболевают суставы, симулирующие поражение туберкулезом.

Изменение формы зубов, заболевание глаз, которые чаще других органов поражаются при позднем врожденном сифилисе, а также глухота, вызванная поражением внутреннего уха.
Поздний врожденный сифилис протекает тяжело и часто приводит к инвалидности. Возникающие при этом поражения очень напоминают третичный период сифилиса у взрослых. Врожденный сифилис может передаваться и второму поколению, т. е. мать, больная врожденным сифилисом, недостаточно или совсем не лечившаяся, может передать болезнь своему ребенку. Итак, мы видим, что сифилис тяжело отражается на потомстве. Между тем при своевременном и правильном лечении матерей можно избавить детей от заболевания.

Распознавание сифилиса

Распознавание сифилиса - чрезвычайно ответственная задача. Чем раньше установлено заболевание, тем раньше будет начато лечение и тем больше данных быстро излечиться от сифилиса. При раннем лечении все заразные проявления болезни скоро ликвидируются, и больной становится неопасным для окружающих/ Не распознанный вовремя сифилис чреват тяжелыми последствиями как для больного, так и для окружающих. Встречались случаи, когда твердый шанкр, расположенный на губе, ошибочно принимался за фурункул или за рак губы; шанкр, расположенный на миндалинах, - за ангину, на веке - за ячмень и т. д. Мокнущие папулы вокруг заднего прохода диагностировались как геморрой, сифилитические сыпи - как незаразные кожные болезни, легко излечимый сифилис легких или суставов - как туберкулез и т. п. Своевременно не распознанная болезнь развивается дальше; надежд на быстрое излечение становится меньше, а больной за это время, не подозревая о своей болезни, заражает окружающих, заносит сифилис в семью.

Диагноз сифилиса должен быть всегда точным, так как нельзя назначать лечения, не будучи твердо уверенным в том, что больной действительно страдает сифилисом. Имеется немало болезней кожи, костей, нервной системы и внутренних органов, очень напоминающих сифилис. От правильно поставленного диагноза зависит дальнейшая жизнь человека и его семейное благополучие. Врач производит тщательный наружный осмотр больного, исследует его внутренние органы, органы чувств, костную и нервную систему.

Если есть необходимость, производят рентгенографию и пр. При подозрении на свежее заболевание берут из язв, эрозий материал для исследования на наличие бледной спирохеты.
Труднее определить сифилис, когда он внешне ничем не проявляется. В этих случаях оказывает помощь исследование крови (серологические реакции по Вассерману и осадочные, реакция иммобилизации трепанем - РИТ), спинномозговой жидкости, рентгенологическое и др.

При сифилисе происходят весьма сложные изменения в организме, в частности изменяется физико-химический состав крови, что распознается с помощью специальных серологических реакций.

Лечение сифилиса

В настоящее время для лечения больных сифилисом применяют преимущественно антибиотики: пенициллин, экмоновоциллин, феноксиметилпенициллин, бициллин-3, эритромицин, препараты висмута - бийохинол, бисмоверол, пентабисмол (растворимый в воде висмут).

С профилактической целью назначают ежедневный прием антигистаминов, кальция пантотенат. При возникшем осложнении - кальция пантотенат, внутримышечные инъекции димедрола, внутрь- диазолин. При возникновении шока - немедленно ввести подкожно адреналин, атропин, мезатон, кофеин, внутримышечно - димедрол; искусственное дыхание, вдыхание кислорода; в тяжелых случаях - преднизолон.

Превентивное (профилактическое) лечение проводится только тем людям, которые имели половую связь или очень тесный бытовой контакт с явно больным заразной формой сифилиса. В этих случаях проводится один курс лечения пенициллином (экмоновоциллином, бициллином).

Лечение сифилиса должно быть общим, лечение местных проявлений имеет второстепенное значение. Поэтому больной должен быть всесторонне тщательно обследован. Серологическое исследование надо проводить в динамике до и в течение всего срока лечения и последующего контрольного наблюдения с обязательным определением при положительной реакции Вассермана титра реагинов. Необходимо повышать сопротивляемость организма больного. Физкультура, полноценное питание, богатое витаминами, прием синтетических витаминов, запрещение алкоголя способствуют успеху лечения. Полезно применять неспецифическую терапию (подкожные введения кислорода, инъекции плаценты, алоэ, курортотерапия и т. п.).
Преследуя цель лечить больного сифилисом, не подавляя защитных сил организма, единственно целесообразным является перемежающееся лечение, при котором вслед за проведенным курсом лечения следует перерыв.. Специфические средства нельзя вводить непрерывно, не причиняя вреда организму. Вместе с тем недопустимо и растянутое лечение. Перерывы между курсами при лечении одним только пенициллином не должны превышать 2-3 недель, после лечения висмутом- 1-1,5 месяца.

Приступая к лечению больного заразной формой сифилиса, фельдшер обязан выяснить источник заражения. Источник заражения немедленно должен быть привлечен к лечению; люди, имевшие половой контакт с больным, подвергнуты превентивному лечению, а тесный бытовой контакт - к обследованию и наблюдению.

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

• Сифилис плода.
• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
• Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
• Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Согласно Международной классификации, принятой 29 Всемирной ассамблеей здравоохранения врожденный сифилис подразделяется на:

• Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
• Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо- мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы. Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6-7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения. Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки. Плод имеет небольшие размеры, малую массу тела и мацерированный. В легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов. В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы.

• Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерным является внешний вид ребенка. Сухое морщинистое "старческое" лицо. Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками. Запавшая переносица. На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета. Конечности худые, синюшные. Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы. Ребенок плохо развивается и быстро худеет. Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания). Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни). Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) - существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни.

• Сифилитическая пузырчатка
  Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
  Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
• Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
  Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
  Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
  Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
  Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
• Папулезный сифилид
  Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
• Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
• Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
• Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
• Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
• Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
• Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
• Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
• Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
• Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
• Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис

Симптомы возникают не раньше 4-5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

Достоверные симптомы:

• Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.

• Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть обусловленными сифилитическим поражением эндокринной, сердечнососудистой и нервной системы. Высокое ("стрельчатое", "готическое") твердое небо- Дистрофические изменения костей черепа - выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды. Добавочный бугорок Карабелли - на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок. Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия)- Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа)- Широко расставленные верхние зубные резцы (симптом Гаше)- Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского)- Гипертрихия - может наблюдаться у девочек и мальчиков, нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Постановке диагноза могут помочь стандартные серологические реакции, которые положительные при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе КСР положительные у 92% больных, а РИФ, РИБТ у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование врачей: педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и других специальностей. На современном этапе отмечаются особенности клинической картины и течения врожденного сифилиса. Увеличиваются случаи недоношенности у детей с ранним врожденным сифилисом. Клиника характеризуется латентным течением, скудными проявлениями и менее выраженными симптомами. Часто наблюдается скрытая форма без симптомов. Нередко отмечается клиническая картина с незначительной симптоматикой при отрицательных КСР, РИФ, РИБТ. Реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно. Преобладают незначительные поражения печени, селезенки (встречаются несколько реже). Наблюдаются остеохондриты 1-2 степени и периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются редко. Поражения центральной нервной системы носят стертый характер. Преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать правильное ведение диагностической тактики, которая заключается в следующем: одномоментное обследование матери и ребенка; исключается взятие крови с целью серологического исследования в первые 10 дней после рождения ребенка из пуповины, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и другие факторы; не рекомендуется взятие крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до родов и раньше 10-15 дней после родов; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (РВ, РИФ, РИБТ); следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител матери и постепенно негативироваться в течение 4-6 месяцев после рождения.

Прогноз при врожденном сифилисе

В основном зависит от рационального лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Как правило, полноценное питание, тщательный хороший уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Наиболее важное значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия уже после 1 полугодия дает более низкий процент успеха. В последние годы у детей грудного возраста, больных сифилисом, при проведении полноценного курса лечения, стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1 года жизни. При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции становятся отрицательными значительно реже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

75.Трихофития инфильтративно- нагноительная. Этиол,пат-з,клас, клин, диф.Диаг, леч.

78Вирусные дераматозы.Опред,этиол,клин.Разновид,леч.

80.Опоясывающий герпес.Опред,этиол.,клин,диф.Леч.

81.Вирусные бородавки.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

82.Контагиозный моллюск.Этиол.Патог,клин,диф,леч.

79. Простой герпес.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

1. История развития венерологии.Основоположники

2. Особенности течения вен.Заб.Прич роста заболев-ти сифилисом в нашей стране и в мире.

3. Общественная и личная профилактика венерич.Болезней

6.Экспериментальный сифилис

4.Бледная спирохета-возбудитель сифилиса,её морфол.Св-ва.

5 Иммунитет при сифилисе.Понятие о реинфекции и суперинфекции.

8. Общая характеристика первичного периода сифилиса.

9.Клиника первичной сифиломы(клинические разновидности твердого шанкра) и сопутствующего бубона.

11. Атипические виды первичной сифиломы.

14. Отличия II свежего от рецидивного сифилиса.

12. Осложнения первичной сифиломы, тактика врача.

10. Дифференциальная диагностика первичного периода сифилиса

13.Вторичный сифилис. Общая характеристика высыпаний при II сифилисе.

15. Сифилитическая розеола, ее разновидности, диф.Диагностика.

17. Папулезные сифилиды слизистых, клиника,диф.Диагностика.

16. Папулезные сифилиды и их разновидности.

18. Пигментный сифилид,клиника,диф.Диагноз.

19. Сифилитическая алопеция, клиника, диф.Диагностика.

20. Пустулезный сифилид, клиника,диф.Диагноз.

21. Поражения внутренних органов и систем при II сифилисе.

22. Причины III сифилиса, общие признаки проявления.

23. Бугорковый сифилид, его варианты, диф.Диагноз.

24. Гуммозный сифилид,варианты, диф.Диагноз.

25. Поражение слизистых при III сифилисе, диф.Диагноз.

26. Поражение внутренних органов и систем при III сифилисе.

27. Сифилис и беременность. Профилактика врожденного сифилиса. Контроль за профилактической работой женских консультаций, родильных домов.

28. Сифилис плода. Пути передачи сифилиса от родителей потомству.

29. Сифилис грудного возраста (врожденный).

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

31. Поздний врожденный сифилис.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

35. Клиническое значение серодиагностики по периодам сифилиса (мрс, рв, рит,риф, ифа)

33. Методы обнаружения бледной спирохеты (по периодам).

34. Серодиагностика сифилиса (мрс, рв, рит,риф, ифа). Ложноположительные реакции (острые, хронические). Показания для проведения мрс, рв, рит,риф, ифа.

37. Препораты перициллина в лечении больных сифилисом, осложнения, противопоказания.

36. Основные принципы лечения больных сифилисом. Неспецифическая терапия, показания, методы.

39. Клиника и диагностика острого переднего гонорейного уретрита.

38. Гонококк-возбудитель гонореи. Его морфологические и биологические свойства.

40. Клиника и диагностика тотального гонорейного уретрита.

41. Клиника и диагностика гонорейного простатита.

42. Клиника и диагностика гонорейного эпидидимита.

43. Основные принципы лечения больных гонореей.

44. Негонорейные уретриты у мужчин.

45. Вич инфекция. Определение, распространенность, пути передачи, патогенез, классификация.

46. Кожные проявления вич-инфекции. Особенности неопластических и бактериальных поражений. Саркома Капоши. Диагностика. Профилактика.

47. Кожные проявления вич-инфекции. Особонности вирусных и грибковых поражений при спиДе. Волосатая лейкоплакия слизистой ротовой полости. Себорейный дерматит. Диагностика. Профилактика.

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться заболеванием глаз - хориоретинитом и атрофией зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазногодна появ­ляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокой­ством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражаегся в парезах, параличах с неравномер­ным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитическо­го менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия - водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаружи­вается уже при рождении или развивается на 3-м меся де жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряже­ние родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При ис­следовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом кле­точных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннею детского возраста (от 1 до 2 лет) сопро­вождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных сюшдок кожи и половых ор­ганов. Папулы эрозируются, мокнуг, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтра­ции, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного воз­раста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией! носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая ало­пеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выра­жены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объе­ме, плотные, болезненные при пальпации. Реже выятзляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейко­цитоз. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии в ран­нем детском BOjpac.Te остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых кос­тей, выявляются лишь рентгенологически.

Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моио- симитомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо труб­чатых костей, либо внутренних органов). Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной (К.К. Борисенко, О.К. Лосева и др.). Диагноз подтверждается резко положительными РИФ и РИТ.

31. Поздний врожденный сифилис.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме относятся любые врож­денные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врож­денного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врож­денном сифилисе.

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимуще­ственно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склон­ность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаше одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому рас­паду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном пораже­нии твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образовани­ем перфорационного дефекта.

К достоверным (безуслов­ным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он обычно проявляется диффузным помутнением роговины, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффуз­но, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои рого­вицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, раз­решение происходит очень медленно. Нередко сифилитический кера­тит сопровождается притом, иридоциклитом. и хориоретинитом.

Сифилитический лабиринтит, иди лабиринтная глухота, возникающая внезапно па фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах. Процесс связан с инфильтра­тивным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдать­ся затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфи­ческий лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затруднен­ностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) в виде дистрофии верхних цент­ральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхнос­ти. По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов стано­вится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Эмаль на режу­щем крае чаще отсутствует

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифи­лиса служит поражение костной системы, особенно симметричные из­менения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в оне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линей­ных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой крас­ной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофи­ческие изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействи­ем бледной трепонемы иа формирующиеся ткани, хотя подобные изме­нения могут быть следствием и других причин.

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:

симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключи­цы вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая клю­чица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;

высокое («стрельчатое» или «готическое/) твердое нёбо;

инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиесара), укорочение мизинца (симптом Дюбуа), а сам мизинец несколько искривлен и повер­нут кнутри (симптом Гиссара);

аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (но мече видный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечат­ление его отсутствия);

бугорок Карабелли - 5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также низкий рост волос на лбу (почти до бровей);

дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.

Диагностика. Диагностическое значение имеет хотя бы один досто­верный признак. Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе сданными серологического обследования и анамнестическим подтвер­ждением инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз под тверждают данные серологических реакций РИФ, РИВТ и РПГА.

Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и тя­жести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей, При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение дос­таточно аффективно, но РИЕ"1 и РИФ могут долго оставаться положи­тельными.

Профилактика. Согласно инструкциям женские консультации берут на учет всех беременных и обеспечивают их клиническое и серологичес­кое обследование. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половину беременности. Пои выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса проводят лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

Иногда сифилис приобретает злокачественное течение (syphilis maligna). При этой форме рецидивы наступают очень быстро один за другим, латентные периоды между ними почти отсутствуют, очень скоро проявление сифилиса принимает характер глубокого разрушения тканей. При злокачественном течении сифилиса наблюдается более сильная реакция со стороны лимфатических узлов и более резко выраженные продромальные явления в конце второго инкубационного периода. Продромальные явления в таких случаях имеют склонность затягиваться и на период следующих за ними вторичных высыпаний. Однако хорошо известно, что у больных с ясно выраженной кахексией, у которых сифилис обычно протекает тяжело, может отсутствовать реакция со стороны лимфатических узлов и даже отсутствовать регионарный бубон. Зачастую в продромальном периоде и в периоде высыпаний сифилидол у больного отмечается довольно значительное повышение температуры, которое держится длительное время и тогда, когда уже появились сифилиды. Часто такие больные жалуются на сильные головные боли, боли в суставах; суставы при этом могут припухать, и в них обнаруживается выпот; наблюдаются также болезненные припухания периоста. Сыпи вторичного периода проявляют в таких случаях склонность к распаду; образуются или эктимы, или рупии. Сформировавшиеся язвы склонны увеличиваться в размере, по периферии их отчетливо выступает багрового цвета каемка, на которой в свою очередь формируются пустулы. Принято считать, что появление пустулезных сифилидов предвещает злокачественное течение сифилиса. Пустулезные сифилиды могут обнаруживаться при первом высыпании как проявления свежего вторичного сифилиса, но могут возникать и при рецидивных высыпаниях. После пустулезных высыпаний в свежем вторичном периоде сифилиса рецидивные высыпания могут носить характер только пятнистых или папулезных сыпей. Чаще всего у больного наблюдают полиморфные сыпи, когда, наряду с пустулезными элементами, имеются и пятнистые, и папулезные сыпи. Проявления злокачественного сифилиса могут локализоваться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках; поражаются как внутренние органы, так и нервная система. Мы подчеркивали уже появление сильных головных болей, которые указывают на участие в процессе центральной нервной системы, resp. мозговых оболочек. Из группы злокачественного сифилиса выделяют галопирующий сифилис, характеризующийся ранним возникновением третичных проявлений сифилиса при коротком вторичном периоде или даже отсутствии такового. При этом протекающий обычно в виде хронической инфекции сифилис принимает характер острого течения, едва появившиеся сифилиды уже склонны к распаду. Кроме того, для галопирующего сифилиса характерно нагромождение рецидивов, следующих один за другим. Употребляется еще термин «увечащий сифилис», указывающий на значительные обезображивающие разрушения, которые вызываются сифилитической инфекцией. Обычно это отмечается при поражениях сифилиса третичного периода у тех больных, которые длительное время оставались без лечения при ослабленной сопротивляемости организма. Помимо этого, существует термин «syphilis gravis», когда сифилиды поражают жизненно важные органы больного и создают этим угрозу самому существованию последнего. Ни увечащий сифилис, ни syphilis gravis отнюдь не связаны с понятием злокачественного сифилиса и не имеют с ним ничего общего. Серологические реакции при злокачественном сифилисе могут быть отрицательными. В процессе цротивосифилитического лечения, при улучшении общего состояния организма, серореакции из отрицательных могут переходить в положительные. Следует упомянуть, что в проявлениях злокачественного сифилиса трудно обнаружить бледную спирохету.